第十七章 胸腺瘤
胸腺瘤(Thymoma)是上前纵隔最多见的纵隔肿瘤。典型的胸腺瘤是指发源于正常胸腺的上皮样细胞的肿瘤。胸腺由皮质和髓质所组成。内部为髓质,由上皮样细胞和少量淋巴细胞组成。外部为皮质,充满淋巴细胞。胸腺肿瘤可以发生在胸腺任何部位。绝大多数胸腺瘤在组织细胞学上呈良性表现,但其中一部分在生物学行为上呈侵袭性生长,存在局部外侵、复发和远处转移的特点,属于恶性胸腺瘤。胸腺瘤可伴有特殊的自身免疫性疾病,如重症肌无力、单纯红细胞再生障碍贫血等,临床的诊治较为复杂。
胸腺瘤的发病率占纵隔肿瘤的10%~20%,是纵隔部位最常见的三种肿瘤之一。40~50岁为好发年龄,中位数45岁。常见于成年人,婴幼儿及儿童罕见,男女发病率相似。
一、临床表现
(一)压迫症状
30%~50%病例无任何临床症状,一般在常规胸部X线检查时发现。常见的有胸闷、胸痛、呼吸困难、咳嗽、吞咽困难、颈胸交感神经麻痹综合征、声音嘶哑(喉返神经受侵多提示肿瘤为恶性)、上腔静脉阻塞综合征等,晚期患者可出现颈淋巴结肿大。
这些症状往往提示肿瘤外侵,表示预后不良。这些压迫症状与肿瘤的位置、大小和性质有密切关系。
(二)特殊症状
15%~50%胸腺瘤病例伴有重症肌无力。该病是一种获得性自身免疫性疾病,是由神经肌肉间传递功能的异常所引起。主要表现为活动后某些横纹肌异常容易疲劳,休息或使用抗胆碱酯酶类药物后,症状可以减轻或消失。极大多数累及眼肌,导致眼睑下垂,眼球活动受限,甚至眼球固定。其他可累及面肌、咽肌及近端肢体肌肉,引起说话含糊不清、吞咽困难、由肢无力等症状,但无肌萎缩现象。当累及呼吸肌时可引起呼吸肌麻痹,进展迅速,是导致死亡的主要原因。肌无力患者中50%~70%具有胸腺不正常,其中15%~50%是胸腺瘤。它可以出现在胸腺瘤治疗前、中或后。治疗后约1/2~2/3病例症状可以缓解或消失。1/3病例可能无效。重症肌无力与胸腺异常之间存在着明确的内在联系,但这种联系的本质尚未弄清。少数病人伴发有杵状指,库欣(Cushing)综合征。可合并红细胞发育不全(5%~10%)、低丙种球蛋白血症(12%)、红斑性狼疮及某些胶原性血管疾病等免疫性疾病。
二、辅助检查
1.X线检查是诊断纵隔肿瘤的重要手段。多数无临床症状的病人,均系因故行胸部透视或摄片时方被发现。胸部摄片往往能够初步判定肿瘤的类别。胸腺瘤为圆形或椭圆形边界清晰的影块,位于前纵隔,前上纵隔内,密度均匀,边缘光滑,有时可边缘模糊,10%胸腺瘤可以看到钙化。
2.CT和MRI检查CT扫描和核磁检查对胸腺瘤的诊断有重要价值。可检出体积小、X线不易发现的胸腺瘤。注射造影剂后,CT片上可见中度或均匀增强的肿块阴影。肿瘤呈囊性变时,25%可见钙化灶。当肿瘤内出现液化坏死时,可表现为不规则的高低MR信号区。
3.超声检查有助于了解肿瘤为囊性或实质性,肿瘤的具体位置及其与心脏、大血管等的关系。
4.纵隔镜检查或经胸壁穿刺活组织检查可获得细胞学乃至组织学诊断。对鉴别胸腺瘤的良恶性,制定合理的治疗方案有重要价值。仅适用于已不适于手术治疗的恶性肿瘤。
三、分类及分期
(一)根据瘤体中的细胞成分和比例,可将胸腺瘤分成三型
1.上皮细胞型最常见,肿瘤构成以上皮细胞为主,淋巴细胞不多。
2.淋巴细胞型肿瘤主要由淋巴细胞构成。上皮样细胞不多。
3.混合型上皮细胞和淋巴细胞呈弥漫性或混合性增生。
胸腺瘤周围浸润生长的比率为30%~60%。不管瘤组织在显微镜下表现如何或细胞结构如何,只要肿瘤出现浸润性生长,就应归为恶性肿瘤。胸腺瘤的良、恶性判断病理学诊断比较困难,很大程度上要依赖于临床医师的经验。根据术中所见肿瘤包膜是否完整、与邻近组织有无侵袭等得出结论。
(二)临床病理分期
Ⅰ期肿瘤包膜完整,镜下无包膜浸润。
Ⅱ期肉眼见肿瘤侵犯纵隔脂肪组织或胸膜,镜下包膜浸润。
Ⅲ期肉眼见肿瘤侵犯周围组织,如心包、肺、上腔静脉和主动脉。
Ⅳa期胸膜或心包扩散。
Ⅳb期淋巴结或血行扩散。
四、胸腺瘤治疗
胸腺瘤的治疗以外科手术为主,除临床证实肿瘤无法切除或有胸外转移者,均应积极手术治疗。在各种治疗方案中,外科手术为首选,Ⅱ~Ⅲ期的胸腺瘤应接受放射治疗,肿瘤局部无法切除或出现明显的远处转移征象,或胸腺瘤术后局部复发的病人化学治疗可以起辅助治疗作用。
所有胸腺瘤病人,除非临床上证实肿瘤无法切除或者肿瘤有胸外转移,均应行肿瘤完整切除术。肺内出现转移灶不是外科手术的禁忌证。
胸腺瘤浸润到周围某些器官,如胸膜、肺、心包等时,外科手术应将肿瘤、受侵的邻近器官以及残余的胸腺组织一同切除。当肿瘤侵及主动脉壁、肺的大血管、喉返神经、气管以及其他致命脏器时。只能行肿瘤姑息性切除,残余的肿瘤灶作银夹标记,以备术后放疗。Ⅲ期、Ⅳa期患者肿瘤浸润范围广,往往难以将肿瘤完整切除。术中应尽量完整切除肿瘤或尽可能多的切除肿瘤,包括受累的胸膜、心包和肺等,即使姑息性切除亦可达到“减量”治疗目的。
对于局部复发的胸腺瘤,特别是有完整切除可能者,应行二次手术,其预后仍然较好。胸腺瘤复发的原因有可能是初次手术胸腺瘤切除不完全或纵隔清扫不彻底致胸腺组织残留。
放射治疗在胸腺瘤治疗中的作用已得到充分肯定。目前多数学者认为Ⅰ期胸腺瘤术后复发、转移罕见,因此不需常规给予术后放疗。Ⅱ期以上患者术后应行纵隔放疗,剂量可达50~60Gy。术后放疗可有效地控制肿瘤组织残留、减少术后复发、减缓晚期肿瘤的发展,提高患者的生存期。(www.xing528.com)
过去认为抗癌药物对胸腺瘤的治疗效果不佳,近年来经过实验研究和临床应用,这种观点正逐渐在改变。常用的抗癌药物单药有DDP、CBP、ADM、CTX、VP-16、VCR、CCNU、HN2、PCZ和类固醇激素(泼尼松或泼尼松龙)等。单药治疗效果欠佳,缓解期短,联合化疗可补充手术或放疗之不足,常可使病情缓解和症状减轻。
有报道以顺铂为基础的联合化疗能明显提高疗效,总有效率为84%,完全缓解率为43%。临床上较多采用的为CAP方案加长春新碱。对Ⅲ期、Ⅳa期胸腺瘤应早期化疗,增加手术完整切除的机会。对术后确诊为Ⅱ期以上的胸腺瘤患者可辅以巩固性化疗,以减少复发。
胸腺瘤的预后受多种因素的影响,最重要的是肿瘤是否具浸润性。包膜完整的胸腺瘤术后预后良好,复发率低。浸润性胸腺瘤的预后很大程度取决于初次手术切除是否彻底,也与侵袭程度有关,少数伴有远处转移的预后更差。
(程长春 虞彩云 刘国军)
五、胸腺瘤的护理措施
(一)手术前的护理
1.心理护理原发纵隔肿瘤患者对患病易产生心理压力,对疾病有恐惧、焦虑心理,思想负担大,尤其对手术有恐惧心理,压力大。因此护士应多与患者交流,充分了解患者所患疾病,深入了解患者的心理变化,采取各种方法进行有针对性的、耐心细致的思想工作,使其减轻或消除顾虑。与此同时也应与家属交流,以便家属协助医护人员同时做好患者工作,以利手术顺利进行。
2.呼吸道准备手术前3天应用雾化吸入,每日3次;指导患者练习有效咳嗽,如深吸气后屏住呼吸,再用力咳嗽将气管内的痰液咳出;教会患者腹式呼吸的方法;嘱吸烟患者术前戒烟2周;注意保暖,防止呼吸道感染。已有呼吸不畅或困难者,应给予舒适体位,吸氧(2~4L/min),保持呼吸道通畅。
3.备齐急救药品床头备气管切开包、舌钳、吸痰器、氧气及急救药品。并准备足量新斯的明及阿托品等药物。护士应掌握各种抢救设备的使用方法,熟悉急救药品常用剂量及放置地点,以便及时准确地抢救危重患者。
4.手术前应协助患者做好各种应有的准备。要测量患者的生命体征,一般健康状况,心肺肝肾功能,了解肌体状态(Karnofsky评分),纠正患者的营养状况。对各种并发症要做适当处理,必要时应由相应科室会诊处理(如高血压、心脏病、糖尿病及肾病等)。伴有重症肌无力者术前给予抗胆碱酯酶药及肾上腺皮质激素等治疗。
5.对手术野的皮肤做皮肤准备(应在上至锁骨上及肩上,下至肋缘下的双侧胸部,腋窝剃去腋毛)。术前给予抗生素皮试,甘露醇口服清洁肠道或晚间灌肠,必要时,夜间给予催眠药。术日晨常规作口腔卫生,并遵医嘱于术前半小时给予抗胆碱药,以减少呼吸道的分泌物,以及镇痛和催眠药。术前禁食6h以上,上胃管、尿管。
(二)手术后护理
1.手术后患者应进入重症监护室(ICU或CCU),由专人集中监护应观察患者的面色、呼吸、血压、脉搏和体温,以及胸瓶波动情况。特别是行胸骨劈开手术的患者,应密切观察呼吸动度和频率,观察纵隔有无积液、积气现象,及时发现病情变化并准确记录。
2.加强呼吸道监护,保持呼吸道通畅术后应嘱患者平卧位,头偏向一侧,防止误吸;6h血压平稳后取半卧位。鼓励并指导患者咳嗽排痰,定时为患者空掌叩背,协助排痰。术后一日,除应鼓励患者咳嗽和深呼吸,拍、打、捶、扣等措施,使患者借助气道的冲击力使分泌物排除。同时,指导患者做吹气活动,如吹气球,以利肺膨胀。同时维持纵隔固定,防止纵隔摆动影响呼吸循环生理功能。协助患者翻身、活动四肢,并扶助患者坐起拍背,借助重力和震荡力,使黏附在呼吸道的分泌物松动脱落,以利排出。术后雾化吸入,每日2~4次,并加入稀释痰液的药物(糜蛋白酶)和抗生素,预防感染。如患者呼吸功能差,痰液不能有效排出时,可采取鼻导管吸痰和气管镜吸痰。严重排痰差并伴有呼吸不畅的,可根据病情采取气管切开吸痰。
3.胸腔和纵隔引流的护理若纵隔肿瘤取胸骨正中劈开切口,手术未累积双侧胸膜的,则纵隔腔稳定,仅在剑突处安置纵隔引流,一般胸瓶波动不大,应观察有无出血引流液量即可。若因手术需求切开一侧或双侧胸膜,则往往双侧均行闭式引流,以排除胸内的积液和积气,使肺组织复张。密切观察胸腔引流管的波动,引流液的量和颜色及性状,并准确记录。随时了解气管是否居中或偏移,并于术后协助医生做床旁胸片,了解肺组织复张的情况,掌握拔除胸引管的指征。
4.术后镇痛处理术后由于创伤大,加上胸腔引流管的刺激,患者疼痛较重,这不仅影响患者的休息,更重要的是影响呼吸的深度和咳嗽。一般可根据患者的疼痛等级和需要,遵医嘱给予止痛剂或止痛泵给药。护士在协助患者咳嗽时,可用双手掌按压术侧胸壁及切口,以减轻疼痛,有利于深呼吸和咳嗽排痰,减少肺部并发症。
5.体位与活动术后平卧位,麻醉醒后半卧位利于引流。由于留置胸腔引流管,患者的体位受限,可能使骶尾部长期受压,可局部给予红花酒精的按摩,促进局部血液循环,预防褥疮的发生。引流管拔除后,协助患者起床活动,先坐在床旁椅上,然后逐渐在病室内的行走,可促进肺功能恢复,防止肺部并发症的发生。术后还应指导患者进行肩关节活动锻炼,使其活动恢复到术前水平,防止肩下垂。
6.术后饮食术后一日如无恶心呕吐,可进流质饮食,逐渐恢复至正常饮食。应保证食物的热量供给,以促进伤口愈合。并避免甜食和胀气食品,因甜食可促进呼吸道分泌物增加。期间应鼓励患者引水、多吃蔬菜和水果,预防因卧床时间长而引起便秘。
7.重症肌无力术后护理
(1)患者手术风险大,术后主要表现为肌肉无力,易疲劳,眼睑下垂、复视、呼吸困难、四肢无力等。术后患者安置在单间病房,备齐抢救物品和药物。密切观察呼吸情况及肠鸣音,出现吞咽困难及咽部分泌物增多无力排出时,应立即给予吸痰;若出现咳嗽无力,呼吸急促甚至呼吸困难时,要注意保持呼吸道通畅,必要时,配合医生给予气管切开和抢救。
(2)术后监测生命体征:重症肌无力胸腺摘除术后患者呼吸道分泌物较多,如不及时清除就会导致呼吸道梗阻,引起呼吸困难甚至窒息。对咳嗽无力、痰多而黏稠患者可行吸痰,吸痰时动作要轻柔、准确、快速,每次吸痰时间不超过15s,期间不仅要观察心率、血氧饱和度的变化,更要注意患者非语言行为的表现,如面部表情、四肢动作等,并以此判断缺氧和吸痰的时间,并且吸痰前后均予以纯氧吸入1~2min,以避免或减轻患者因吸痰而造成的胸闷不适感。必要时行人工正压呼吸、气管插管或气管切开。
(3)预防肌无力危象:肌无力危象是重症肌无力主要死亡原因,多数集中于胸腺摘除术后。手术前后应给予抗胆碱酯酶、激素的综合治疗,并观察给药后的病情变化。术后密切观察呼吸变化,可采取轻度低头卧位,便于气管、支气管内分泌物的体位引流。还应备置呼吸机,以便随时抢救。集中护理操作,减少对患者的刺激,并遵医嘱可间断应用安定,使患者安静。要做好血气的监护,及时纠正酸碱失衡和维持电解质平衡。此外,钾离子浓度可因酸碱平衡失调而大幅度波动,而低血钾症可以加重肌无力危象,甚至降低抗胆碱酯酶药物的疗效,应定期监测血钾的浓度。同时还要注重营养支持,可给予高蛋白、高维生素的流质饮食。
(三)放疗的护理
1.心理护理护士应通过交流,解释疾病的治疗及放疗相关知识及配合事项,提高患者应对放疗反应的能力。做好心理护理,使其树立治疗的信心。
2.饮食护理以高蛋白、高热量、高维生素和膳食纤维等易消化清淡食物为宜,少食多餐,保证营养,注意食物的温度不可过热、过冷,避免粗糙、硬性、辛辣等刺激性食物,禁烟、酒。
3.病情观察胸腺瘤伴有重症肌无力者,应严密观察有无呼吸和吞咽功能衰竭等危象症状;观察有无胆碱能药物过量症状,如腹痛、腹泻、多汗及瞳孔缩小等。
4.监测呼吸及生命体征取半坐卧位,维持舒适体位,减少压迫,及时清除呼吸道分泌物,保持呼吸道通畅。密切观察呼吸频率、节律及深度的变化并记录,必要时遵医嘱给予吸氧,备好急救器械及急救药物,防止意外发生。胸部照射时可出现肺水肿、肺炎、胸骨骨髓炎,表现为咳嗽、吐白色泡沫痰、呼吸急促、胸痛、咯血等。可应用抗生素、肾上腺皮质激素、雾化吸入等。
5.重症肌无力监测及处理胸腺瘤患者首先评估患者是否有肌肉无力及异常疲劳,晨轻暮重,活动后加重,休息或用药后减轻的病史,必要时行肌电图检查利于诊断。严格遵医嘱予抗胆碱酯酶药及肾上腺皮质激素按时按量按疗程治疗,观察用药后的疗效及不良反应;指导患者充分休息,避免疲劳,宜选择清晨、休息后或肌无力症状较轻时进行活动,以不感疲劳为原则;做好基础护理和生活护理,保持口腔清洁、防止外伤和感染等并发症;必要时床旁备吸痰器、气管切开包、氧气,防止误吸和窒息。
6.放疗期间,应注意放疗区皮肤的保护,尽量避免强光,冷热的刺激,并将伤口妥善处理。还应注意卫生和营养,从而促进组织的修复,提高放疗效果。要多饮水,促进放疗后的毒素排出体外。合并放射性食管炎的,可出现下咽痛及胸骨后痛或进食困难,应给予清淡饮食,口服思密达,可缓解放射性食管炎。应定期检查血象变化。及时处理由放疗引起的副作用,给予对症治疗。
(周金玲 张三云 帅蔚萍)
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