白血病发病率高，病因尚未明确

【疾病介绍】

白血病（leukemia）是造血系统的恶性增生性疾病，是小儿时期最常见的恶性肿瘤，其特点是白血病细胞在骨髓中恶性增生，并浸润至其他组织与器官，从而产生一系列临床症状。在我国小儿的恶性肿瘤中，白血病发病率最高，为3／10万～4／10万，男性高于女性。任何年龄均可发病，新生儿亦不例外，但以学龄前期和学龄期多见。

白血病的病因和发病机制尚未完全明了，可能与病毒感染、物理和化学因素、遗传因素等有关。电离辐射、放射、核辐射等可能激活隐藏体内的白血病病毒；苯及其衍生物、重金属、氯霉素、保泰松和细胞毒药物均可诱发急性白血病；本病不属于遗传性疾病，但与遗传有关，如家族中可有多发性恶性肿瘤情况，患有其他遗传性疾病或严重联合免疫缺陷病的患儿，其白血病的发病率较普通小儿明显增高，单卵孪生儿中一个患白血病，另一个患病概率为20%～25%。

根据增生白血病细胞的分化程度，可将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（aeute lymphoid leukemia，ALL，简称急淋）和急性非淋巴细胞白血病（aeute nonlymphoid leukemia，ANIL，简称急非淋）两大类，小儿以ALL发病率最高。

【病人基本情况介绍】

患儿，女，10岁，因发热10余天收入院，经会诊诊断为急性白血病。

入院时情况：一般情况好，心肺听诊正常。

入院诊断：急性淋巴细胞白血病。

【入院护理评估】

1．一般情况的评估

患儿，女，10岁，未婚，汉族，来京务工人员子女。

医疗费负担形式：自费。

文化程度：小学。

职业：学生。

家庭住址：（略）；邮政编码：（略）；电话：（略）。

联系人：××；与患儿关系：母女；联系人单位（住址）：（略）；电话：（略）。

患儿于2008年12月15日入院，2009年5月27日采集病史，患儿本人陈述病史，可靠。

入院医疗诊断：急性淋巴细胞白血病。

主治医师：××　　责任护士：××

2．健康史

（1）目前健康史

主诉：发热10余天，乏力，周身不适。

目前健康状况（现病史）：患儿因发热10余天，在当地卫生院治疗无效收入院，经会诊诊断为急性白血病转入血液科。自发病以来饮食、睡眠差，情绪激动，易哭闹，大小便正常。

（2）生长发育史：足月出生，生长发育符合同龄儿童标准。

（3）家族史：父母及一同胞弟弟均体健，否认其他遗传病、传染病及类似疾病史。

（4）日常生活形态及自理能力

①饮食形态：患儿平素以普通饮食为主，每日3餐，每日约300g：饮水量约2500ml／d，以白开水为主；患儿自述近20天食欲下降，饮食以半流食为主，每日约150g，餐后常有恶心，未呕吐。

②排泄形态：患儿平日排便1／d，排尿量约2000ml／d，色、量均正常。

③休息与睡眠：患儿自述平日睡眠好，没有午睡习惯，不需要药物或其他方式辅助睡眠。

④自理能力及日常活动：生活自理。

（5）心理评估

①认知－感知形态：患儿视力、听觉、嗅觉均正常。对自己的治疗用药不太了解。

②自我感知－自我概念形态：患儿入院初期不适应，尤其在医护人员为其进行诊疗时会大声哭闹，目前患儿未被告知身患何种疾病，但自述自己明白，且落泪。对自己的光头表示不自信。目前能够配合治疗。

③角色－关系形态：患儿家庭成员间关系和睦。

④应对－应激耐受形态：患儿自述遇事与父母商量。

⑤价值－信念形态：未有明显异常。

（6）社会评估

①家属对患儿的主观感受及预后很关心，并积极向医护人员咨询，寻求帮助患儿的方法。

②经济状况：经济负担较重。

3．身体评估

（1）一般情况评估　体温38．5℃，脉搏85／min，呼吸16／min，血压110／60mmHg，身高148cm，体重38kg。

发育正常，营养中等，神志清楚，查体合作。全身皮肤及巩膜无黄染，头颈部浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏；双耳听力正常，外耳道无异常分泌物；咽部无充血，双侧扁桃体无肿大，伸舌居中。颈软，气管居中，颈部血管无异常搏动。胸廓外形正常，双肺呼吸运动正常对称，双肺触觉语颤正常对称，未触及胸膜摩擦感，叩诊呈清音，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音。心率85／min，心音有力，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音及心包摩擦音。腹平软，肝脾肋下未触及，全腹未触及异常包块，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。脊柱、四肢无畸形，各关节活动正常，双下肢无水肿。左前臂深静脉置管处无红肿、渗液。双侧膝腱反射正常对称，双侧巴宾斯基征阴性。

（2）专科情况评估　贫血貌，睑结膜、口唇、指甲苍白。全身皮肤及巩膜无黄染，头颈部浅表淋巴结无肿大。

4．辅助检查　尿、便常规均正常。血常规白细胞3．4× 109／L，血小板4×109／L，血红蛋白9g／L。ALT　64mmol／L，AST 78mmol／L。

【医疗诊断及主要诊治过程】

诊断：急性淋巴细胞白血病（B细胞型）。

诊疗经过：给予应用激素敏感试验，8天外周血涂片幼稚淋巴细胞占3%、幼稚淋巴细胞绝对值62个／μl，开始给予VDLD、CAM方案化疗并行三联腰穿鞘注，后给予多次大剂量MTX（6g）＋口服6－MP治疗，并在每次化疗期间均腰穿鞘注化疗药物，充分水化、碱化治疗，过程顺利，后给予VDLD方案化疗，化疗过程顺利。

出院时情况：患儿病情稳定，无不适主诉。

【护理诊断与护理目标】

根据该患儿的入院护理评估，制定出如下护理诊断和护理目标。

1．护理诊断

（1）体温过高：与大量白血病细胞浸润、坏死和（或）感染有关。

（2）活动无耐力：与贫血致组织、器官缺氧有关。

（3）潜在并发症：出血，与血小板低有关。

（4）预感性悲哀：与白血病久治不愈有关。

（5）知识缺乏：缺乏白血病相关知识。

（6）自我形象紊乱：与脱发有关。

（7）疼痛：与白血病细胞浸润有关。

2．护理目标

（1）患儿体温能逐渐下降并维持在正常范围。

（2）患儿能耐受一般活动，乏力逐渐减轻。

（3）无并发症发生。

（4）患儿悲哀情况减轻，能积极配合治疗。

（5）家长及患儿能得到有关白血病的相关知识，面对现实，积极配合治疗及护理。

（6）患儿能正确认识疾病，配合治疗。

（7）患儿疼痛感能逐渐减轻。

【护理计划与实施过程】

1．体温过高

（1）监测体温，观察热型及热度，发现患儿出现体温异常及时通知医生，给予物理降温或遵医嘱给予降温药，忌用乙醇擦浴以免增加出血倾向；观察降温效果；有感染时遵照医嘱选用合适的抗生素。

（2）监测血常规，在患儿粒细胞降低时，给予保护性隔离。白血病患儿应与其他病种患儿分室居住，以免交叉感染。粒细胞数极低和免疫功能明显低下者应住单间，有条件者住空气层流室或无菌单人层流床。

（3）房间每天消毒，用紫外线照射30分钟，每日1～2次，保持室内空气清新，定时开窗通风。限制探视者人数和次数，感染者禁止探视。接触患儿前认真洗手，必要时以消毒液洗手。

（4）注意个人卫生。教会家长及年长儿正确的洗手方法；保持口腔清洁，进食前后以温开水或漱口液漱口；宜用软毛牙刷刷牙，以免损伤口腔黏膜及牙龈，导致出血和继发感染；勤换衣裤，每天沐浴，减少皮肤感染；保持大便通畅，便后用温开水或盐水清洁肛周；以防肛周脓肿。

（5）饮食严格消毒。食品在进食前应在微波炉内进行高温消毒，防止出现肠道感染。

（6）严格执行无菌技术操作，遵守操作规程；各项操作前要使用手消剂洗手；每日更换PICC贴膜，防止导管相关性感染。

（7）观察早期感染征象，注意有无牙龈肿痛及咽红、咽痛；皮肤有无破损、红肿；PICC置管处有无渗血渗液，有无脓性分泌物；肛周、外阴有无异常。发现感染先兆及时遵医嘱应用敏感抗生素。对骨髓抑制明显及中性粒细胞很低者，可遵医嘱皮下注射集落刺激因子（csF），使中性粒细胞合成增加，增强机体抵抗力。

2．活动无耐力

（1）评估患儿的饮食习惯，提供给患儿喜爱的高蛋白、高维生素、高热量饮食。鼓励进食，对不能进食者；可静脉补充营养。

（2）评估患儿的耐力，鼓励患儿在病情允许的情况下在病房内进行活动。以不出现心慌、气短为宜。

（3）及时巡视病房，为患儿提供必要的生活护理。

3．潜在并发症　出血。

（1）注意观察患儿皮肤、黏膜出血情况，有无剧烈头痛、视物模糊等症状。

（2）为患儿提供安全的生活环境，避免外伤。

（3）避免食用硬、多刺食物；各种穿刺操作后注意压迫止血至少5分钟；宜用软毛牙刷刷牙；避免抠挖鼻孔及剔牙，避免出血。

（4）保持大便通畅。

（5）必要时嘱患儿绝对卧床休息。

（6）如出现严重出血者遵照医嘱给予止血药，必要时输注新鲜血液及血小板。

4．预感性悲哀

（1）心理护理及健康指导：向患儿及其家长讲解本病的相关知识及国内外的治疗进展，使他们树立战胜疾病的信心。(www.xing528.com)

（2）采取各种方式增强患儿及其家长战胜疾病的信心：如为新老患儿家长提供相互交流的机会，定期召开家长座谈会或病友联谊会，让患儿、家长相互交流成功的护理经验和教训及如何采取积极的应对措施以渡过难关等，从而提高自护和应对能力。

5．知识缺乏

（1）评估患儿及家属接受知识的能力及影响学习的因素。

（2）根据患儿的身体情况和心理状态制定合适的教育计划。

（3）让家长了解所用的化疗方案、药物剂量及可能出现的不良反应，并告知患儿及家长化疗是白血病治疗的重要手段，明确定期化验（血象、骨髓象、肾功能、脑脊液等）的必要性及患儿所处的治疗阶段，使患儿及家长能最大程度配合治疗及护理，使治疗方案具有连续性。

（4）利用展板、书籍等形式，宣传白血病治疗期间自护知识。

（5）定期检查患儿对自护知识的掌握情况，对执行较差的行为给予纠正。

6．自我形象紊乱

（1）提前为患儿准备假发或帽子。

（2）对患儿的形象给予正面鼓励，严禁讥笑、讽刺患儿。

（3）告诉患儿脱发是暂时性的，避免其过分担心。

7．疼痛

（1）提高诊疗技术操作水平，尽量减少因治疗、护理而带来的痛苦。

（2）运用适当的非药物性止痛技术或遵医嘱用止痛药，以减轻患儿的疼痛。

（3）监测患儿生命体征，注意有无烦躁、易激惹等症状，及时发现镇痛需要及评价止痛效果。

【护理效果评价】

①患儿体温降至正常。

②患儿舒适改善，活动耐力增强。

③住院期间无并发症发生。

④患儿疼痛缓解。

⑤住院后期患儿悲哀性情绪减轻，信任医护人员，能积极配合治疗。

⑥住院期间患儿能正确认识疾病转归，接受现实。

⑦患儿及其家长能简述疾病相关一般护理常识，积极配合治疗。

【查房重点】

白血病是儿童时期最常见的肿瘤性疾病，占所有儿童肿瘤的1／3。

按细胞分化程度可分为：急性，占小儿白血病的95%左右；慢性，占3%～5%。

按免疫标记及化学组织染色分：淋巴细胞白血病，占70%左右；急性髓细胞性白血病（AML），占15%～20%；急性混合细胞（双表型）白血病，占2%～5%；慢性粒细胞性白血病，占2%～5%（婴儿慢粒占1%左右）。

目前，常采用形态学（M）、免疫学（I）、细胞遗传学（C）和分子生物学（M），即MICM综合分型，更有利于指导治疗和判断预后。形态学分型将ALL分为第一型（L1）、第二型（L2）、第三型（L3）3型。将ANLL分为粒细胞白血病未分化型（M1）、粒细胞白血病部分分化型（M2）、颗粒增多的早幼粒细胞白血病（M3）、粒－单核细胞白血病（M4）、单核细胞白血（M5）、红白血病（M6）、巨核细胞白血病（M7）7型。

各型急性白血病的临床表现大致相同，主要表现为发热、贫血、出血和白血病细胞浸润所致的肝、脾、淋巴结肿大和骨关节疼痛。小儿急性白血病的特点是起病急，发病初期多数患儿都会出现不同程度的发热，热型多为不规则发热。小儿白血病的发热特点是发热程度比较高，发热持续时间比较长，而且一般都找不到明显的感染灶。在发热的同时，患儿可出现皮肤出血点，有的患儿可出现贫血，有的患儿可出现骨及关节疼痛。医生在查体时会发现肝、脾大和淋巴结肿大。对原因不明的发热伴有这些临床症状和体征的患儿，医生一定要检查患儿的末梢血象，尤其要注意白细胞的数量和形态变化，如果发现白细胞的数量和形态异常，要进行骨髓穿刺检查。

儿童白血病具有两个特点：一是恶性程度高，病情发展迅速，大多是急性；二是对化学药物治疗很敏感，癌细胞容易杀灭。再加上我国采用骨髓移植治疗白血病取得很大进展，临床治愈是大有希望的。因此，幼儿期的白血病如能及时发现，采用适当的治疗手段，往往都能取得满意疗效。

白血病的预防重在平时，家长应严格把关装修家具材料，装修完毕开窗通风1～3个月后再住，室内可摆放吊篮、发财树等绿色植物，既美观又净化空气。尽量少食用带有添加剂的食品，尤其要少吃使用大量化学物品延长保质期的反季节水果。家长应经常带孩子到室外去呼吸新鲜空气，避免接触有毒物质，并多运动增强免疫力。

治疗原则：目前多采用以化疗为主的综合治疗措施。其原则是早诊断、早治疗；严格分型，按型选用不同的化疗方案；化疗药的应用要采用联合（3～5种）、足量、间歇、交替及长期的治疗方针；早期预防中枢神经系统白血病和睾丸白血病；重视支持疗法；造血干细胞移植等。

化学药物治疗目的是杀灭白血病细胞，解除白血病细胞浸润引起的症状，使病情缓解，以至治愈。通常按次序、分阶段进行。①诱导缓解治疗：联合数种化疗药物，最大程度地杀灭白血病细胞，恢复骨髓正常造血功能；②巩固治疗：在缓解状态下最大限度杀灭微小残留白血病细胞，防止早期复发；③预防髓外白血病：防止发生中枢神经系统白血病和睾丸白血病，预防复发和治疗失败，使患儿获得长期生存；④维持治疗：巩固疗效，达长期缓解或治愈的目的。持续完全缓解2．5～3．5年者方可停止治疗，停药后尚需继续追踪观察数年。

1．常用化疗方案

（1）大剂量甲氨蝶呤。

（2）VDLD方案：用于标危病人。

长春新碱（VCR）1．5mg／m2，每周1次，共4次。

柔红霉素（DNR）每次30mg／m2，每日1次，共2次（第1、2天）。

右旋门冬酰胺酶（L－ASP）每次5000～6000U／m2，隔日1次，共6～8次（第8天开始）。

地塞米松（Dex）6mg／（m2·d），连用4周。

（3）VCDLP方案：用于高危病人。

长春新碱（VCR）1．5mg／m2，每周1次，共4次。

环磷酰胺（CTX）800mg／m2，第1天。

柔红霉素（DNR）每次30mg／m2，每日1次，共3次（第1、2、3天）。

右旋门冬酰胺酶（L－ASP）每次5000～6000U／m2，隔日1次，共6～8次（第8天开始）。

地塞米松（Dex）6mg／（m2·d），连用4周。

（4）CODP方案（经济方案）

长春新碱（VCR）1．5mg／m2，每周1次，共2次。

泼尼松（pred）60mg／（m2·d）×14d。

柔红霉素（DNR）每次30mg／m2×2（第1、2天）。

环磷酰胺（CTX）每次800mg／m2，第1天。

2．用药注意事项

（1）熟悉各种化疗药物的药理作用和特性，了解化疗方案及给药途径，正确给药。

①化疗药物多为静脉给药，且有较强的刺激性，药液渗漏可致局部疼痛、红肿，甚至坏死，故注射前应确认静脉通畅方可输入，发现渗漏应立即停止注射，并做局部处理。

②某些药（如左旋门冬酰胺酶）可致过敏反应，用药前应询问用药史及过敏史，用药过程中要观察有无过敏反应；左旋门冬酰胺酶的不良反应还包括胰腺炎，应嘱患儿进食低脂饮食，并仔细询问患儿有无腹痛症状，给予重视。

③光照可使某些药物（足叶乙苷）分解，静脉滴注时应避光。

④鞘内注射时，浓度不宜过大，药量不宜过多，应缓慢推入，术后应去枕平卧4～6小时，注意观察患儿有无头痛等不适。如出现头痛可嘱患儿休息，进食含钠多的食品，必要时给予静脉补液。

⑤应用化疗药及护理操作时护士要注意自我保护。

（2）观察及处理药物毒性反应。

①绝大多数化疗药物均可致骨髓抑制而使患儿易感染，应监测血常规，密切观察有无感染征象，如发热。

②观察有无出血倾向和贫血表现。观察患儿是否出现皮肤、黏膜的出血，重点观察有无颅内出血的征象，如剧烈头痛、视物模糊、喷射性呕吐等；消化道出血可出现大便隐血试验阳性，严重时可出现血便。

③多数化疗药均有消化道反应，恶心、呕吐严重者用药前半小时给止吐药。

④加强口腔护理。使用大剂量甲氨蝶呤可导致口腔溃疡，使用亚叶酸钙漱口液漱口可以减少溃疡出现。有溃疡者，宜给清淡、易消化的流质或半流质温凉饮食，口腔内含漱康复新液可促进溃疡愈合；疼痛明显者，进食前可给局麻药或敷以溃疡膜、溃疡糊剂。

⑤环磷酰胺可致出血性膀胱炎，应保证摄入足够液量，并尽量在白天完成，以免影响休息。应用美司那注射液可以有效减少出血性膀胱炎的出现，使用时应注意时效性（分别在使用环磷酰胺的0小时、4小时、8小时应用）。

⑥可能致脱发者应先告知家长及年长儿，脱发后可戴假发、帽子或围巾。

⑦应用糖皮质激素可出现体重、相貌及情绪改变等，应告知家长及年长儿停药后会消失，切勿嘲笑患儿，鼓励患儿进行正常的人际交往。

【查房讨论】

1．关于心理护理

（1）向患儿及家长讲解本病的相关知识及国内外的治疗进展；如目前白血病不再是不治之症；ALL完全缓解率可达95%以上，5年无病生存率可达70%左右：ANLL的初治完全缓解率也已达75%左右，5年无病生存率达40%～60%，让他们树立战胜疾病的信心。

（2）采取各种方式增强患儿及家长战胜疾病的信心，如为新老患儿家长提供相互交流的机会，如何积极地应对措施以渡过难关等，从而提高自护和应对能力。

（3）在患儿住院期间，应组织一些有趣味的娱乐活动，如看书学习、讲故事、做手工，在条件允许的情况下组织患儿参加室外的参观活动等，以调节他们的精神生活，消除住院生活的枯燥、乏味感。提倡病友之间相互帮助，增进友谊。治疗过程中，鼓励患儿要坚强、勇敢。对他们的优点、好人好事要及时肯定和表扬，强化他们的自尊、自爱。

（4）化疗间歇期患儿可出院，酌情参加学校学习，以利其生长发育。鼓励患儿参加体格锻炼，增强抗病能力。定期随访，监测治疗方案执行情况。重视患儿的心理状况，提供情感支持和心理疏导，消除心理障碍，正确引导，使患儿在治疗疾病的同时，心理及智力也得以正常发展。

2．关于潜在并发症

（1）出血：多为血小板减少引起的皮肤、黏膜出血，脑出血是白血病患儿死亡的一个重要原因。在血小板降低期间，应嘱患儿卧床休息，减少活动，避免损伤。注意观察出血倾向：脑出血会引起剧烈的头痛、恶心、喷射性呕吐；注意有无消化道出血；防止鼻黏膜出血，可给予薄荷滴鼻液滴鼻；穿宽松衣物，避免搔抓皮肤；采血或输液时避免长时间扎止血带，各种注射后延长按压时间，直到针眼不再出血。

（2）药物不良反应：有肝功能损害、消化道反应、口腔黏膜改变、骨髓抑制等。在化疗期间，应嘱患儿多饮水以促进药物及坏死细胞的代谢产物排出体内，饮水量不少于2500ml／d；遵医嘱用漱口液漱口，防止出现口腔溃疡；避免食用有油炸、辛辣等刺激性食物，保持室内空气清新，减少不良气味，创造良好就餐环境。

（3）PICC置管的护理：PICC的应用可以避免多次静脉穿刺给患儿带来的疼痛感及对治疗的恐惧感，并且可以减少药物对患儿血管造成损伤。因白血病患儿抵抗力下降，置管的全程均应严格按照操作规进行操作，避免发生导管相关性感染。导管维护常规为：无菌贴膜应每周更换1次，在血象下降期间应每日更换，在穿刺点出现出血或异常分泌物时应及时更换。

3．关于出院指导

（1）按医嘱服药。

（2）注意个人卫生，勤洗澡，勤换衣，勤晒被褥，居住地房间保持通风，避免到人多的公共场合，避免与患感染性疾病的人群接触。

（3）保持情绪稳定，避免活动量过大。避免食用辛辣、刺激性食物。

（4）避免接触有害物质，如农药、装修建材、驱蚊虫药物等。

（5）每2周回院复查1次，复查血常规，如出现发热、皮肤黏膜出血现象及时就医。

【查房评价】

通过对小儿白血病的护理查房，我们对该疾病的发生、发展和转归有了进一步的认识，并且对以往容易忽视的一些问题，如患儿的心理护理、出院指导等，在该患儿的护理诊断中都得以体现。我们应该明确：针对一名患儿所制定的护理诊断不是一成不变的，是根据患儿病情发展及所处环境制定的，是一个不断发展变化的动态过程，因此，我们所提出的护理诊断、制定的护理计划就需要进行重审。如护理诊断是否正确、完整，护理目标是否切实可行，执行护理措施的反应是不是积极的，原来的护理措施足以解决现有的问题吗等。

如果该患儿出现出血征象，那么出血的护理诊断应放在首位。

（赵淑燕）