特发性血小板减少性紫癜改善方案

【疾病介绍】

特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocyto penputpu，ITP）称自身免疫血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病，国内统计ITP占儿童出血性疾病的25．1%。其主要临床特点是：皮肤、黏膜自发性出血，血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。可见于小儿各年龄期，以1～5岁小儿多见，男女发病数无差异。ITP已被证实为免疫异常所致的疾病，国内外的学者已找到证据，部分患儿的发病常有诱因，包括幽门螺旋杆菌的感染。目前认为儿童ITP的发生主要与呼吸道病毒感染有关，已肯定与ITP相关的DNA和RNA病毒有10余种。

治疗原则：避免外伤，预防及控制感染，早期、大量、短程应用肾上腺皮质激素，激素无效者可试用免疫抑制药，重度以上出血患儿可静脉输入大剂量丙种球蛋白，严重出血紧急治疗时可输入新鲜血或血小板，必要时进行脾切除手术。

【病人基本情况介绍】

患儿，女，9岁，因双下肢出血点3个月余收入院。

入院诊断：特发性血小板减少性紫癜。

诊疗经过：入院后完善各项检查，积极对症，支持治疗。

出院时情况：双下肢散在出血点消失，血常规示血小板35× 109／L，全身皮肤黏膜无出血征象。

【入院护理评估】

1．一般情况的评估

患儿，女，14岁，学生，汉族，××省××县人。

医疗费负担形式：自费。

文化程度：学生。

家庭住址：（略）；邮政编码：（略）；电话：（略）。

联系人：××；与患儿关系：母女；联系人单位（住址）：（略）；电话：（略）。

患儿于7月2日入院，7月4日采集病史，患儿本人陈述病史，可靠。

入院医疗诊断：特发性血小板减少性紫癜。

主治医师：××　　责任护士：××

2．健康史

（1）目前健康史

主诉：双下肢出血点3个月余。

目前健康状况：患儿3个月前无明显诱因出现双下肢散在出血点，就诊于当地医院查血小板10×109／L，血红蛋白98～119g／L，B型超声提示脾大、肝大，胆囊息肉。骨穿提示骨髓增生活跃，粒系占66．4%，早幼粒以下阶段细胞可见，中性分叶核比例偏高，部分细胞颗粒增粗，空泡变性。红系占2．8%，成熟红细胞部分偏大。淋巴细胞占24%，全片巨核细胞不易见。血小板散在可见。骨髓活检：可见小片造血组织，其中造血细胞生成活跃，三系细胞均可见，纤维组织局灶性增生明显，Gomori＋＋。患儿自发病以来精神、食欲、睡眠尚可，二便正常。

（2）生长发育史：患儿足月顺产，正常添加辅食，生长发育符合正常儿童。按时进行预防接种。否认药物及食物过敏史。

（3）家族史：否认疫区、疫水接触史，否认特殊化学品及放射线接触史。父母体健，同胞姐姐1人，弟弟1人，均体健，否认其他遗传病、传染病及类似疾病史。

（4）日常生活形态及自理能力

①饮食形态：患儿平素以普通饮食为主，每日3餐，约每日200g：饮水量约1500ml／d，以白开水为主；入院后无明显改变。

②排泄形态：患儿平日排便1／d，排尿量约1200ml／d，色、量均正常，目前，患儿无排便、排尿障碍。

③休息与睡眠：患儿自述平日睡眠好，有午睡习惯。入院后因环境改变，有入睡困难，但不想服用药物。

④自理能力及日常活动：生活上以妈妈照顾为主，基本生活能自理。

⑤嗜好：无烟、酒嗜好，无麻醉品、毒品及其他特殊嗜好。

（5）心理评估

①认知－感知形态：患儿视力、听力、嗅觉均正常。患儿知道自己所患疾病名称，但不了解有关ITP的相关知识及用药情况。

②自我感知－自我概念形态：患儿对疾病的预后比较担心。患儿表示能积极配合治疗，对有关的治疗、护理问题很关心，能够适应住院环境。

③角色－关系形态：患儿家庭成员间关系和睦，同学关系融洽。

④应对－应激耐受形态：患儿自述平日遇事多寻求他人的帮助。

⑤价值－信念形态：未有明显异常。

3．身体评估

（1）一般情况评估：体温36．5℃，脉搏80／min，呼吸19／min，血压120／80mmHg，身高167cm，体重64kg。

发育正常，营养中等，神志清楚，查体合作。全身皮肤及巩膜无黄染，头颈部浅表淋巴结无肿大。双侧瞳孔等大等圆，对光反射正常；双耳粗听力正常，外耳道无异常分泌物；各副鼻窦区无压痛，鼻中隔无偏曲。颊黏膜有一个1cm×0．5cm血疱，咽部无充血，双侧扁桃体无肿大，伸舌居中。颈软，气管居中，颈部血管无异常搏动。胸廓外形正常，双肺呼吸运动正常、对称，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音。心率80／min，心音有力，心律齐，腹平软，肝、脾肋下未触及，全腹未触及异常包块，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。脊柱、四肢无畸形，各关节活动正常，双下肢无水肿。双下肢皮肤散在陈旧性出血点，双侧膝腱反射正常对称，双侧巴宾斯基征阴性。

（2）专科情况评估：全身皮肤无黄染，淋巴结未触及，颊黏膜有一个1cm×0．5cm血疱，双下肢散在陈旧性出血点。

4．辅助检查　血红蛋白（HGB）104g／L，血小板（PLT）12× 109／L，白细胞（WBC）7．56×109／L。

【医疗诊断及主要诊治过程】

诊断：免疫性血小板减少性紫癜。

诊疗经过：入院后完善各项检查，行2个疗程氨磷汀治疗。及积极对症、营养支持治疗。

出院时情况：双下肢出血点消失，血小板35×109／L。

【护理诊断与护理目标】

我们根据该患儿的入院护理评估，制定出如下护理诊断和护理目标：

1．护理诊断

（1）潜在并发症：颅内出血。

①嘱患儿严格卧床休息，密切观察患儿有无头痛、恶心呕吐现象，如出现应立即报告医生给予处理；密切观察皮肤黏膜有无出血征象。

②为患儿提供安全的生活环境，避免外伤。

③避免食硬、多刺食物；各种穿刺操作后注意压迫止血；宜用软毛牙刷刷牙；避免抠挖鼻孔及剔牙，避免出血。

④穿宽松衣物，剪短患儿指甲，禁止搔抓皮肤。

⑤保持大便通畅，防止排便用力时使腹压增高而诱发脑出血。

⑥如出现严重出血者遵照医嘱给予止血药，必要时输注新鲜血液及血小板。

（2）有感染的危险：与应用肾上腺皮质激素和（或）免疫抑制药致免疫功能低下有关。

①监测体温，观察热型及热度，发现患儿出现体温异常及时通知医生，给予物理降温或遵医嘱给予降温药，忌用乙醇擦浴以免增加出血倾向；观察降温效果；有感染时遵照医嘱选用合适的抗生素。

②监测血常规，在患儿粒细胞降低时，给予保护性隔离。

③房间每天消毒，紫外线照射30分钟，每日1～2次，保持室内空气清新，定时开窗通风。限制探视者人数和次数，感染者禁止探视。接触患儿前认真洗手，必要时以消毒液洗手。

④注意个人卫生。教会患儿正确的洗手方法；保持口腔清洁，进食前后以温开水或漱口液漱口；宜用软毛牙刷或海绵，以免损伤口腔黏膜及牙龈，导致出血和继发感染；勤换衣裤，每天沐浴，减少皮肤感染。

⑤严格执行无菌技术操作，遵守操作规程。

（3）焦虑：与反复出血有关。(www.xing528.com)

①向患儿及家属介绍负责医生、护士、同室病友，介绍病房环境、设施及有关规章制度。

②主动了解和观察患儿的各种需求，及时给予帮助，满足其需要。

③引导患儿说出焦虑的心理感受，分析其原因并估计其焦虑程度。

④鼓励患儿及家属提出有关疾病与治疗方面的问题，给予解释说明，介绍有关疾病的基本知识、治疗方法和治疗效果，使患儿了解疾病的转归，以减轻对预后的担忧。

⑤指导患儿掌握自我心理调整的方法，如同病友谈心，外出散步，听广播、音乐等。

（4）皮肤完整性受损：口腔黏膜受损，与血小板降低有关。

①评估患儿口腔黏膜受损程度。

②指导患儿进行正确的口腔护理，遵医嘱使用漱口液漱口，4／d。

③嘱患儿避免食用刺激性、辛辣、过冷或过热、有壳或粗糙食物，应食用温和无刺激的凉的食物。

④每天定时进行口腔检查。

（5）知识缺乏：缺乏血小板减少性紫癜的相关知识。

①引导患儿及家属提出治疗护理的相关问题。

②估计患儿接受知识的能力及影响学习的因素。

③根据患儿的身体情况和心理状态制定合适的教育计划。

④根据病人的顾虑给予解释或教育。

a．讲解血小板减少性紫癜的相关知识。

b．创造机会，让患相同疾病的患儿相互交流经验及感受。

c．利用展板、书籍等形式，宣传血小板减少性紫癜治疗期间自护知识。

d．定期检查患儿对自护知识的掌握情况，对执行较差的行为给予纠正。

2．护理目标

（1）在住院期间，患儿如发生出血现象，护士能及时发现并协助医生处理。

（2）住院期间患儿不发生感染或如发生感染护士能及时发现并处理。

（3）1周内，患儿主诉焦虑感消失。

（4）1周内，患儿口腔黏膜愈合好。

（5）3天内，患儿家属能复述疾病相关知识，并愿意按照要求积极配合治疗。

【护理效果评价】

患儿经过以上治疗护理措施，已解决的护理问题：①口腔黏膜受损；②焦虑；③潜在并发症；④知识缺乏。

护理目标实现的有：患儿口腔黏膜受损在3天内得到控制，血疱吸收良好；患儿能够采取预防性保护措施，未出现感染及新的出血，患儿及家长焦虑减轻，无并发症发生。

【查房重点】

1．分类　本病可分为急性（病程≤6个月）与慢性（病程＞6个月）两型。儿童ITP多为急性自限性疾病，80%～90%在病后半年内恢复；而成人ITP常属慢性型，自发缓解者少见。

2．临床表现

（1）急性型：儿童以急性型多见，紫癜出现前1～3周常有感染史，发病急，出血严重，瘀点、瘀斑大小不一，分布不均，可遍及全身皮肤及黏膜，以四肢多见；常有鼻出血、齿龈出血、便血、血尿、结膜下出血；约1%患儿发生颅内出血。病情常可自行缓解，1周至6个月内症状逐渐消失，仅有10%～20%患儿转变为慢型。

（2）慢性型：多见于年长儿。发病前无感染史，亦无季节性，发病缓慢，病程可达数年，出血症状轻，但易反复发作，出血多见于皮肤、黏膜，多无针尖样出血，反复发作者可有脾脏大。病情无自身缓解，有时可转变为再生障碍性贫血或白血病。

3．治疗原则　原则上，发病时患者血小板计数在（30～50）×109／L以上时，一般不会有出血危险性，可以不予治疗，仅给予观察和随诊；如果发病时患者血小板计数严重减少（＜30×109／L）并伴明显出血，则需紧急和适当处理。

（1）糖皮质激素：本药是治疗ITP的首选药物。激素的作用机制是抑制单核巨噬细胞的Fc和C3b受体，从而减少对被覆抗体的血小板的吞噬清除；抑制粒细胞对被覆抗体的血小板的黏附和吞噬；增强毛细血管抵抗力，降低毛细血管通透性；抑制抗血小板抗体的生成；抑制抗原－抗体反应并使结合的抗体游离。剂量：一般患儿给予泼尼松（强的松）0．75～1mg／（kg·d），对重症患儿可给予泼尼松1．5～2mg／（kg·d），用药1～2天后出血症状多可改善，应用3～6周完全缓解率可达90%（血小板＞100×109／L），持久的完全缓解率约30%。3～6周之后泼尼松逐渐减量直至维持血小板达到安全水平的最低剂量。若减量同时伴血小板数量下降，则找出最小治疗量，以维持治疗。症状严重者可用氢化可的松或甲泼尼龙（甲基强的松龙）短期静脉滴注。

因为大多数儿童患者可以自愈，关于儿童型发病初期是否用皮质激素治疗以及能否防止颅内出血仍有争论。有研究报道泼尼松并不能使急性ITP转为慢性ITP的发生率减少，也不能预防颅内出血。尽管如此，伴严重出血的儿童ITP，激素仍为首选的应急药物。

（2）达那唑（danazol）：是一种有弱雄激素作用的蛋白合成制剂，作用机制可能是免疫调节，影响单核巨噬细胞Fc受体或T4／T8数量和比例，使抗体生成减少。有效率可达10%～60%，对某些难治病例也可能起效。它与皮质激素合用有协同作用，故采取小剂量泼尼松与达那唑同时服用。常用于泼尼松治疗有效，但减量后血小板下降的患儿。

（3）其他免疫抑制药：慢性ITP经皮质激素或脾切除后疗效不佳者或不宜使用皮质激素而又不适于脾切除的患儿，可给予免疫抑制药治疗。常用药物有长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素A。对于难治、复发的患儿，还可以采用联合化疗方案，如给予COP方案治疗。

①长春新碱（VCR）：每周1～2mg，静脉推注或静脉滴注8小时以上，一般用药后1～2周血小板即回升，但停药后多数复发，因此可以1周1次，每3～6周1个疗程．长春新碱长期应用可并发周围神经病，故应间断或短期使用。

②环磷酰胺（CTX）：口服2mg／（kg·d）或静脉注射400～600mg，每1～2周1次。一般需3～6周才能起效，可间歇给药维持。完全缓解率为25%～40%。环磷酰胺与泼尼松也有协同作用，二者可联合应用，环磷酰胺长期应用，少数患儿可诱发肿瘤，应避免之。

③硫唑嘌呤（依木兰）：剂量2～4mg／kg，口服，一般需治疗数月后才见疗效。该药较为安全。可较长时间维持用药，也可与泼尼松合用。但也有引起血小板减少，甚至再生障碍性贫血的报道，应定期复查血象。

④环孢素A（CsA）：环孢素A是一种作用较强的免疫抑制药，可能通过干扰T淋巴细胞释放的白介素－2（IL－2）的功能，阻断T淋巴细胞介导的异常免疫反应。Th细胞是环孢素A作用的主要靶细胞。剂量：2．5～5mg／（kg·d），口服，至少用药3个月以上。应注意环孢素A的副作用，常见有胃肠道反应、乏力、肌肉和关节酸痛、震颤、感觉异常、多毛、水肿、齿龈增生、高血压、肝肾功能损害等，一般较轻微，属一过性，停药后可以逆转。其中肾损害是主要的不良反应，应监测血药浓度及肾功能。本药一般作为难治性ITP的后备药物，报道有效率80%左右。

（4）丙种免疫球蛋白：静脉输注大剂量人血丙种球蛋白（ⅣIgG）可作为泼尼松治疗或脾切除无效或脾切除术后复发，严重出血的一种急救措施。剂量为0．4g／（kg·d），连用3～5天，也有用0．05～0．15g／（kg·d），连用5天，以后每1～2周再用药1次，可以取得较好疗效。治疗后80%以上患儿血小板升至＞50×109／L者，并能维持数天至数十天。副作用极少，但价格昂贵。

（5）脾切除：脾脏是产生抗血小板抗体及破坏被覆抗体的血小板的主要场所。因此，脾切除治疗被认为是仅次于皮质激素的主要治疗方式。脾切除适用于药物治疗不能稳定病情、出血持续存在并威胁生命者，但18岁以下患者一般暂不切脾，因可发生反复感染。术前可先输注血小板或静脉输注人血丙种球蛋白使血小板在较为安全水平，然后进行脾切除。近年来不断有报道用腹腔镜实施脾切除手术，可明显降低手术并发症。多数患者在手术后10天内血小板上升，有些患儿血小板急剧升至1000×109／L以上，但并未增加血栓形成的危险性。脾切除的有效率约为90%，完全缓解约为70%，持久完全缓解率可达45%～60%。术后约10%患儿复发，原因可能有副脾未切除（约占10%）、手术时部分脾组织种植、免疫系统的其他部位产生抗血小板抗体等方面。有报道，对于初次糖皮质激素或人血丙种球蛋白（ⅣIgG）治疗有效的患儿，脾切除的完全缓解率较高。有些患者脾切除后虽然疗效欠佳，但对皮质激素治疗仍有效且用药剂量有所减少。

（6）输注血小板：适用于患儿有严重黏膜出血或有颅内出血危及生命时。输入的血小板有效作用时间为1～3天，为达到止血效果，必要时可3天输注1次。但多次输注不同相容抗原的血小板后，患儿体内可产生相应的同种抗体、发生血小板输注反应，出现畏寒、发热；输入的血小板也会迅速破坏，使治疗无效。

（7）抗幽门螺旋杆菌药物。常用阿莫西林、埃索美拉唑、甲硝唑。对于确诊由幽门螺旋杆菌感染而引发的ITP，治疗效果肯定。

（8）细胞保护剂：氨磷汀。可以保护细胞，减少血小板的破坏。

4．预后　儿童ITP大多为急性型，通常在3周内病情可以好转，少数患儿持续半年左右好转，个别患儿迁延不愈而转为慢性型。少数患儿恢复后若遇某些感染性疾病则使本病复发。死亡率约为1%，多因颅内出血死亡。成人ITP患儿易转为慢性型，但大多数仍预后良好，死亡率并不比一般人群高。难治性ITP约占9%，死亡的危险系数较正常人群增加4．2倍，出血、感染是其主要死亡原因。

【查房讨论】

1．关于心理护理　因本病急性发作时病情发展迅速且严重，患儿易产生焦虑、急躁、悲观等情绪；缓解期患儿家长因担心患儿反复发作，常有焦虑心理，应向患儿家长讲解治疗效果及预防常识，消除焦虑心理及对预后的恐惧感。给予及时心理疏导、支持与鼓励，指导其正确面对现实，积极配合治疗与护理。

2．关于潜在并发症

（1）感染：多为应用免疫抑制药后引起机体抵抗力下降所致。应向患儿家长讲解预防感染的重要性及主要措施，避免患儿在治疗中出现感染征象。

（2）颅内出血：颅内出血是本病主要致死原因，要做好患儿及家长的健康教育工作，教会患儿及家长学会自我保护及识别出血征象，在血小板降低期间，减少患儿活动，必要时要绝对卧床休息，保持大便通畅，避免引发脑出血，一旦患儿出现出血征象应立即向医护人员寻求帮助。

（3）关于出院指导

①按医嘱服药。

②注意个人防护，禁服阿司匹林类或含阿司匹林的药物，避免到人多的公共场合，避免与患感染性疾病的人群接触。

③保持情绪稳定，避免活动量过大。避免食用辛辣、刺激性食物，防止出现外伤。

④每2周回院复查1次，复查血常规，如出现发热、皮肤黏膜出血现象及时就医。

【查房评价】

通过对特发性血小板减少性紫癜患儿的护理查房，我们对该种疾病的发生、发展和转归有了进一步的认识，对于日常护理工作中常忽略的心理护理、出院指导等，在该患儿的护理诊断中都得以体现。患儿因表达能力差，常有一些临床表现没有被表达出来，又由于患儿自控能力差，会导致遵医行为不良。因此，临床上护士应与患儿及家属建立良好的护患关系，保证患儿能够顺利执行医嘱。

（赵淑燕）