第六节 过敏性紫癜
过敏性紫癜是一种毛细血管变态反应性疾病,病理基础为广泛的全身性小血管炎症。临床特点除皮肤紫癜外,常有过敏性皮疹、关节疼痛、腹痛、便血和血尿等。本病多发生于儿科,但以学龄前儿童较多见。本文所论紫癜,主要属于杂病发斑范畴。
一、诊疗思维
(一)病因病机分析
本病由于感受风热之邪,湿热内蕴,热毒郁蒸肌肤,与气血相搏,脉络被血热所伤,以致血不循经,渗于肌肤之间,积于皮下而发为紫癜。本病的表现以阳证、热证、实证为主,若迁延日久,反复发作,脏腑气血受损,瘀阻脉络,也可表现为虚证或虚实夹杂。由于小儿形气未充,脏腑娇嫩,外邪易袭,与气血相搏,灼伤脉络;若气血瘀滞肠络,中焦气血阻遏则腹痛便血;若风热与内蕴之湿相搏,下注膀胱,灼伤下焦之络则为尿血;若瘀滞于关节内,则关节肿痛。
病因病机示意图
(二)诊断思维
1.辨病思维
(1)诊断要点
1)病史:多于病前1~3周内有呼吸道感染病史。
2)临床表现
①皮肤紫癜:多对称性分布于双下肢,双膝关节以下为多,也可见于双上肢、臀部,呈大小不等的红色斑疹、荨麻疹样丘疹,初起时可为淡红色,压之褪色,数小时即成为深紫色红斑中心点状出血或融成片状,稍凸出于皮肤,压之不褪色,少数病例可见出血性疱疹。紫癜分批出现,多于1~4周自然消退,部分病例于数日内甚至数年内反复出现。有时可伴头面部、手足皮肤血管神经性水肿。
②腹部症状:见于半数以上病例。有腹痛、呕吐,甚至血便。腹痛症状也可出现于皮肤紫癜以前数日或数周。若腹痛严重伴呕吐、血便时应注意并发肠套叠问题。
③关节型症状:可有一过性关节肿痛,多见于膝、踝、肘、腕关节。
④肾脏损害:可有血尿,甚至水肿、高血压。少数病例呈肾病综合征或慢性肾功能不全表现。
3)辅助检查
②血沉可增快。血清补体正常。IgA可升高。
③尿常规检查可有镜下血尿和(或)蛋白尿。
④粪便隐血试验可为阳性。
4)诊断标准:1990年美国风湿病协会制定的过敏性紫癜分类诊断标准如下。①典型皮肤紫癜;②发病年龄<20岁;③急性腹痛;④组织切片示小静脉和小动脉周围有嗜中性粒细胞浸润。在上述4条标准中,符合2条或以上者可诊断为过敏性紫癜。
(2)鉴别诊断
①单纯皮肤型与原发性血小板减少性紫癜相鉴别:原发性血小板减少性紫癜的皮肤紫斑块或斑点是隐于皮肤内,不高出皮肤,无瘙痒,分布不均匀,可有便血,但无腹痛及关节肿胀疼痛,无肾脏改变,血小板计数低于正常值,出凝血时间延长,24小时血块退缩不良,血小板抗体测定增高,骨髓中巨核细胞有质和量的改变。
②腹型患者应与急性阑尾炎、坏死性小肠炎、肠套叠相鉴别:本病患者的腹痛呈阵发性绞痛,多发生在脐周围、上下腹部或全腹,但无反跳痛及腹肌紧张,白细胞计数一般正常。而急性阑尾炎为麦氏点持续性疼痛,并有压痛及反跳痛,肌紧张明显,疼痛呈进行性加重;白细胞计数及粒细胞百分比增高。坏死性小肠炎开始时为脐周或左中上腹的阵发性疼痛,呈持续性疼痛阵发性加剧,并有压痛及反跳痛;全身中毒症状明显,严重者可出现休克。外周血中白细胞及中性粒细胞分叶增加,明显左移,部分呈现中毒颗粒,便中有脓细胞及红细胞。
③肾型与急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎相鉴别:急性肾小球肾炎在发病前1~3周有链球菌感染的病史,临床主要表现为浮肿、高血压,儿童常有发热、有时高达39℃,伴有畏寒。成年人则有腰酸、腰痛,少数有尿频、尿急。可有蛋白尿、血尿、管型尿,且大多数病人有程度不等的肾功能不全,内生肌酐清除率及菊糖清除率均降低。狼疮性肾炎的主要表现有蛋白尿、血原、高血压、浮肿以及皮损、发热、关节炎。抗核抗体,抗dsDNA抗体或抗Sim抗体阳性。而肾型过敏性紫病发病初期都有皮肤紫斑的表现。故三者通过询问病史及各种实验室检查可以加以区别。
④关节型应与风湿热相鉴别:后者有发热,关节红肿热痛,关节症状产生的前后有环形红斑及皮下结节,血沉增快,抗“O”呈阳性,水杨酸治疗有效。
2.辨证思维
①辨虚实:根据起病、病程、紫癜颜色等症状辨虚实。一般起病急,病程短,紫癜颜色较鲜明者,多属实;起病缓慢,病程缠绵,紫癜颜色较淡者,多属虚。
②辨轻重:根据出血的程度、部位、伴随症状辨别轻重,一般仅有瘀斑、瘀点者,病情较轻;除皮肤见有瘀点、瘀斑外,伴有尿血、便血、颅内出血或出血量较大,气随血脱者,病情较重。
③辨部位:上部诸窍出血,来势较甚者,多为阳热炽盛,迫血妄行之候,实证居多,如呕血、衄血;下部便血、尿血者,虽有虚实之分,但以虚证为多,如脾不统血之便血,肾亏阴虚炎旺之尿血。实证者为湿热下注,灼伤血络,亦可见便血、尿血。
④辨血色:一般急性者出血多色赤鲜红,系由血分有热所致;慢性者多血色淡红;若斑色紫暗,或出血有黑色凝块,为瘀血。
⑤辨血量:出血量多者,急性期多由血热妄行所致,慢性期多因气不摄血引起;出血量少而不易止,常反复者,多由阴虚内热,血分有伏热所致。
⑥辨兼证:紫癜色赤,伴有高热,面红,渴饮,便结,溺赤者,为里热炽盛。伴有低热夜盛,口唇干燥,睡中盗汗者,为阴虚火旺。伴有恶心呕吐,为胃热上逆。伴有腹中绞痛,为气滞血瘀。伴有关节疼痛,为风热夹湿,痹阻经络。伴寒热头痛,为外邪犯表。伴神疲乏力,面白气弱,为气血两虚。若因出血量多而致面白肢冷,大汗淋漓,脉微欲绝,为阳气暴脱。
(三)治则思维
本病属于血证范畴,治疗上不能见血治血,而应分辨虚实寒热而治之。血热者,治以清热解毒,凉血止血;气虚者,治以益气摄血;阴虚者,治以滋阴降火;瘀血者,治以祛瘀生新。出血日久,多兼瘀血,所以在辨证治疗的基础上可配合散血祛瘀之品。若为血脱之证,则急以回阳救逆,益气固脱。
(四)辨证论治
1.风热伤络
【证候】 起病较急,先有咳嗽、咽痛、恶风、发热等,紫癜色鲜红,呈丘疹或红斑,下肢与臀部为多,大小不一,高出皮面,伴有瘙痒,舌质红,苔薄黄,脉浮数。
【辨证】 风热之邪袭表,故有发热、恶风、脉浮数等表证。风热之邪与气血相搏,血不循经则发为紫癜。四肢乃诸阳之本,阳络受损,故多发于四肢。舌质红,苔薄黄,均为风热伤络之象。
【治法】 祛风清热,凉血止血。
【主方】 银翘散加减。
【处方举例】 金银花10g,连翘10g,薄荷(后下)6g,芦根15g,牛子10g,淡竹叶10g,桑叶10g,蝉蜕5g,生地黄10g,牡丹皮10g,赤芍8g。(以5岁为例)
2.湿热痹阻
【证候】 皮肤紫癜多见于关节周围,肿胀灼痛,四肢沉重,偶见尿血,舌红,苔黄腻,脉弦数或滑数。
【辨证】 湿热邪毒,灼损血络,渗于肌肤则有瘀点、瘀斑,湿热痹阻于关节,则关节灼痛,四肢沉重,舌红,苔黄腻,脉弦数或滑数均为湿热痹阻之象。
【治法】 清热利湿,通络止痛。
【主方】 四妙散加减。
【处方举例】 黄柏10g,苍术10g,桑枝10g,牛膝10g,独活10g,薏苡仁15g,牡丹皮10g,紫草10g,甘草6g。(以5岁为例)
3.血热妄行
【证候】 起病急,皮肤紫癜大小不一,斑色鲜红,心烦口渴,发热面赤,或有大便秘结。可伴鼻衄、齿衄、便血、尿血,舌质红,苔黄或黄腻,脉数有力。
【辨证】 常见于病之早期,热毒内伏,迫血妄行,渗于肌肤则有瘀点、瘀斑。属实证、热证,故发热面赤,口渴心烦。血上出清窍则鼻衄,损伤胃络则齿衄,损伤肠络则腹痛,灼伤膀胱血络则尿血。
【治法】 清热解毒,凉血止血。
【主方】 犀角地黄汤加减。
【处方举例】 水牛角(先煎)30g,生地黄10g,赤芍、白芍各10g,牡丹皮10g,紫草10g,山栀10g,寒水石15g,黄芩10g,生甘草6g,白茅根30g。(以5岁为例)
4.气不摄血
【证候】 紫癜反复出现,瘀点瘀斑色泽较淡,病程较长,面色萎黄,神疲乏力,纳呆食少,头晕心悸,舌淡红,苔薄白,脉细弱。
【辨证】 多见于慢性型,病程较长,心脾气虚,生血统血失职,血不循经,溢于脉外,发为紫癜。气虚则神疲乏力,纳呆食少;血虚则面色萎黄,头晕心悸。舌淡红苔薄,脉细弱,均为气不摄血之象。
【治法】 补气摄血。
【主方】 归脾汤加减。
【处方举例】 黄芪10g,党参10g,白术10g,熟地黄10g,当归10g,白芍10g,墨旱莲10g,远志10g,仙鹤草10g,阿胶(烊冲)10g,甘草6g。(以5岁为例)
5.肝肾阴虚
【证候】 起病较缓,或迁延多日,瘀斑色暗红,时发时隐,伴腰脊酸软,烦躁盗汗,午后低热,头晕耳鸣,血尿迁延不止,舌质偏红,脉细数。
【辨证】 肝肾阴虚,虚火内生,灼损血络,血随火动,故紫癜时发时隐,并有烦热盗汗,头晕耳鸣等。阴络暗伤,血不循经则见血尿。舌偏红,脉细数,均为肝肾阴虚之象。
【主方】 知柏地黄汤、大补阴丸。
【处方举例】 黄柏10g,知母10g,生地黄、熟地黄各10g,女贞子10g,枸杞子10g,龟甲(先煎)15g,山茱萸10g,泽泻10g,地骨皮10g,甘草6g。(以5岁为例)
(五)病程观察
1.在风热伤络证型中,咳嗽,加板蓝根30g,桔梗3g;瘙痒明显,加白蒺藜10g,地肤子10g;体温较高,加生石膏30g,寒水石15g;口渴引饮,加生地黄10g,芦根30g。
2.在湿热痹阻证型中,关节肿痛,活动受限者,加赤芍10g,鸡血藤10g,忍冬藤10g;泄泻加葛根10g,黄连3g,马鞭草15g;小便出血加小蓟15g,石韦10g,生地黄12g;若腹痛较著者,可配以芍药甘草汤。(www.xing528.com)
3.在血热妄行证型中,有尿血者,加大蓟草10g,小蓟草10g;大便出血,加地榆炭10g,槐花炭10g;腹中作痛,加木香6g,白芍10g;大便秘结,加生大黄(后下)10g;高热,加寒水石15g,紫雪散1.5g(吞服)。若出血过多,突然出现面色苍白,四肢厥冷,汗出脉微者,为气阳欲脱,急用独参汤或参附汤回阳固脱;若气阴两衰者,则用生脉散以救阴生津,益气复脉。
4.在气不摄血证型中,纳呆便稀,加山药10g,焦六曲10g;头晕心悸,加制首乌10g,五味子6g;睡眠不宁,加夜交藤10g,合欢皮10g。
5.在肝肾阴虚证型中,潮热者,加鳖甲15g,地骨皮10g;盗汗者,加牡蛎(先煎)30g,碧桃干10g;头晕耳鸣,加枸杞子10g,女贞子10g。
(六)预后转归
本病的经过一般良好。青少年一般在4~6周以内可以治愈,成年人病程较长,紫癜消迟缓慢。若紫癜较重,并伴内脏受累,如出现便血、尿血,甚至脑出血,如此病程可长达数年不愈。其中肾脏是否受损是决定本病预后的关键,少数患者可出现肾衰竭。本病5%的患者可复发。
本病大部分预后较好,病死率很低,低于5%。皮肤型、关节型的预后良好;肾脏型病人大部分病人经积极治疗后可痊愈,但病程较长。
(七)预防与调护
1.积极寻找引起本病的各种原因,预防和治疗上呼吸道感染及其他感染。驱除体内寄生虫。避免服食引起过敏的食物与药物。
2.注意平时体格锻炼,增强体质,提高抗病能力。
3.急性期或有出血时,应卧床休息,限制患儿活动,并消除患儿紧张情绪。
(八)疗效评定
参照《中药新药临床研究指导原则》中过敏性紫癜的疗效判定标准。
1.临床治愈 紫癜消失未再复发,无关节肿痛和腹痛,尿常规检查正常。
2.显效 紫癜消退,偶有少量新的紫癜出现,关节及腹痛消失,尿常规检查正常。
3.有效 紫癜减少,关节痛及腹痛减轻,尿常规检查蛋白质、红细胞减少。
4.无效 症状、体征、实验室检查无改变。
二、名家医案
1.陶云卿医案——风热伤络
王某,女,6岁。
【初诊日期】 1997年6月。
【现病史】 患儿6天前感冒,发热咳嗽,两侧扁桃体肿大,经西药治疗症状减轻。3天前下肢出现大小不等瘀点,按之不退,轻度咳嗽、流涕。
【查体】 体温37.8℃,两侧扁桃体轻度红肿,舌偏红,苔薄黄,脉浮略数。
【实验室检查】 血常规检查:血红蛋白112g/L,红细胞3.62×1012/L,白细胞8.2×109/L,中性粒细胞0.62、淋巴细胞0.33、嗜酸性粒细胞0.02、血小板180×109/L,尿常规检查(—)。
【诊断】 过敏性紫癜(中医:紫癜)。
【辨证】 风热伤络。
【治法】 疏风散邪,清热凉血。
【方药】 荆芥5g,防风5g,当归5g,胡麻仁5g,牛蒡子5g,知母5g,生地黄10g,苦参10g,生石膏10g,蝉蜕3g,甘草3g,金银花10g,连翘5g,淡竹叶5g。5剂,每日1剂,水煎服。
服药5剂,身热已退,咳嗽未除,四肢皮肤出血点渐隐。前方续进5剂而愈。随访6个月未复发。
【按语】 本案证属风热伤络,治疗以祛风清热,凉血安络为法。方选消风散加减,方中荆芥、防风、牛蒡子、蝉蜕开泄腠理,透解在表风邪;生石膏、知母清热泻火;苦参清热燥湿;当归和营活血;生地黄清热凉血;胡麻仁养血润燥;金银花、连翘、竹叶、甘草清热透表解毒。
[选自陶云卿.消风散加减治疗小儿过敏性紫癜54例.中国民间疗法,2001,9(9):32]
2.常克医案——湿热伤络
患者,男,18岁。
【初诊日期】 2006年2月5日。
【现病史】 2005年4月双大腿内侧出现针尖大小出血点。曾住某医院确诊为过敏性紫癜,经治疗病情好转。2006年1月28日患者两大腿内侧又出现散在如针尖大小鲜红色出血点,压之不褪色,并感疲乏,头晕、纳呆,胃脘满闷,嗳气,咽痛,流清涕,打喷嚏,大便稀,1日1行,小便浑浊,舌质暗红,苔黄腻,脉滑。
【尿常规】 红细胞(++),白细胞(+),BLD(+),余(—)。
【诊断】 过敏性紫癜合并紫癜肾(中医:紫癜)。
【辨证】 湿热搏结,损伤血络。
【治法】 清热祛风,利湿宽中。
【方药】 杏仁12g,薏苡仁30g,白豆蔻12g,厚朴12g,半夏15g,通草12g,滑石18g,淡竹叶12g,荆芥12g,防风12g,黄芩12g,柴胡12g,甘草3g。服药4剂后,感胃脘舒适,头晕除,清涕止,咽痛减轻,大腿内侧出血点减少。尚有身热、手足心热,二便自调、舌质暗红、苔黄,脉滑。上方减黄芩、柴胡,加板蓝根15g,乌梅6g,白茅根30g。连服6剂后,双下肢无新出血点,咽痛、身热、手足心热除。2006年2月12日小便化验正常。
【按语】 三仁汤出自《温病条辨》,清代医家吴鞠通主要用于治疗湿温初起及暑温挟湿、邪在气分的病证。导师认为在临床工作中,根据本方宣畅气机,利湿清热的功效特点,在谨守病机,不失原意的基础上,审证求因,辨证施治,灵活运用。方中杏仁宣利上焦肺气;白豆蔻芳香化湿,行气宽中;薏苡仁甘淡性寒,渗利湿热而健脾;滑石、通草、淡竹叶甘寒淡渗,以增强利湿清热之功,半夏、厚朴行气化湿,散结除痞。诸药合用,三仁相伍,宣上、宽中、渗下,气畅湿行,脾健热清,三焦畅通,诸症可除。故可广泛运用于湿热挟杂的多种病证。同时,本方具有清热不伤正,利湿不伤阴的特点,对于因湿热引起的过敏性紫癜病证尤为适宜。
[选自常英丽.常克主任医师治疗小儿过敏性紫癜的经验.广西中医药,2006,29(6):37-38]
3.王烈医案——血热妄行
陈某,女,9岁。
【初诊日期】 1993年3月4日。
【现病史】 诊前13天起病,症见双下肢皮肤瘀点密集,色红紫相间,压之不褪色,伴腹痛、关节痛,病后饮食减少,夜眠不安,大便干,小便黄。
【查体】 面红唇红,舌质红,舌苔白厚,脉数有力。
【实验室检查】 血、尿、大便常规均正常。出凝血时间及大便隐血正常。
【诊断】 过敏性紫癜(中医:紫癜)。
【辨证】 血热妄行。
【治法】 清热解毒,凉血止血。
【方药】 紫草8g,白鲜皮10g,水牛角片(先煎)15g,牡丹皮10g,生地黄10g,白薇10g,荷叶10g,茜草10g,苍耳子8g,甘草6g大枣10g。水煎服。
服药8天,症状明显好转,腹不痛,关节痛减,紫癜减半,无新斑再出,前方继服8天,紫癜消退,留有褐色斑痕。
【方药】 丹参10g,当归10g,生地黄10g,赤芍10g,黄芩10g,石斛10g,白芍10g,甘草6g。水煎服。
连用16天,诸症平复。再以黄芪10g,当归10g,丹参5g,大枣10g,甘草6g,白术5g,苍术5g,佛手10g。水煎服,14天,以扶其正。
【按语】 本案属热入血分、迫血妄行所致之血热妄行证,治疗以清热解毒,凉血消斑为法。方以犀角地黄汤加减。方用水牛角清心凉血;生地黄凉血养阴;牡丹皮、紫草、茜草凉血活血止血;白鲜皮、生甘草清热解毒;白薇清热凉血解毒;苍耳子祛风化湿。上方服用8天后,症状好转。仅存陈旧性紫癜。继用四物汤加丹参以养血活血,以黄芩、石斛消热养阴以防营血耗伤。诸症消失后,再以黄芪、当归、生地黄益气养血以扶正。
[选自王烈.婴童病案.长春:吉林科学技术出版社,2000:167]
4.常克医案——血热妄行
患者,男,16岁。
【现病史】 因剧烈腹痛1天,在当地诊为“急腹症”。外科拟定手术治疗,因具体诊断欠清,院内会诊意见不一转来我院。查体:T37.3℃,P106次/次,R20次/分,BP10.4/14.63kPa(80/110mmHg)。痛苦表情,双脚弓部均见数个红色皮疹,略高起皮面,压不褪色,分布对称。脐周散在性压痛,右下腹部压痛显著,轻度反跳痛,家长自述有口臭,喜饮,查体见患儿口唇红,舌红苔黄,脉数有力。
【实验室检查】 尿常规:蛋白(++),隐血(+);血:Hb120g/L,WBC10×109/L,N0.78,L0.22,PLT160×109/L。
【诊断】 过敏性紫癜合并紫癜肾(中医:紫癜)。
【辨证】 血热妄行。
【治法】 清热解毒,凉血散瘀。
【方药】 犀角地黄汤加味。水牛角粉20g,牡丹皮12g,赤芍药12g,生地黄12g,玄参15g,砂仁,丹参10g,白茅根15g,檀香10g,僵蚕10g,土茯苓15g,白鲜皮10g,地肤子10g。服药2剂,腹痛缓解,无新鲜皮疹出现;继服前方12剂,症状和体征消失,但尿液检查尿蛋白仍+~++,尿隐血弱阳性;经继服中药15剂,尿蛋白(±)出院,出院后继服肾炎四味片治疗,2个月后尿液检查正常,随访观察6个月未复发。
【按语】 本方为热毒入营动血而设。叶天士谓:“入血犹恐耗血动血,直须凉血散血”。邪热深入血分,不清其热则不宁,当以凉血、散瘀为主,故用犀角凉血解毒,为方中君药;热盛伤阴,不滋其阴则火不熄,故用生地黄清热、凉血、滋阴,并助犀角清解血分热毒,为臣药;热邪伤络,瘀于肌肤,故用赤芍药、牡丹皮凉血散瘀,二药合用使新血得生,又能防寒凉而使瘀血停滞之弊,共为佐使,四药合用,共奏清热解毒,凉血散瘀之功,清热之中兼以养阴,使热清血宁,无耗血之意,于凉血之中兼以散瘀,使血止而无留瘀之弊。中医学认为,过敏性紫癜属“血证”的范畴,其发病机制多由热毒内伏营血,灼伤络脉,迫血妄行,血不归经,溢于脉外而出现皮肤紫癜;另外,热毒内伏营血,血脉阻滞,血流不畅导致血不循经,又可发生出血等症。犀角地黄汤为清热、凉血之剂,既能清热解毒,又能凉血散瘀,兼以养阴,无耗血之虑,恰为治疗过敏性紫癜的良方。
[选自常英丽.常克主任医师治疗小儿过敏性紫癜的经验.广西中医药,2006,29 (6):37-38]
(万力生 邱静宇 黄慧芳)
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