结缔组织疾病的受累程度与病情恶化

结缔组织疾病是一组反复发作的多系统、多器官受累的疾病。它们之间许多临床表现、血清学试验、病理组织和组织化学有密切联系或相类似。Klemperer将之分有红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎和结节性动脉炎。这些疾病之间有很多不同之处而各具特点。另外，临床上，有的病人可同时发生或并发两种以上的结缔组织病。如系统性红斑狼疮伴发皮肌炎或全身性硬皮病或类风湿性关节炎；再如皮肌炎合并硬皮病及结节性多动脉炎等等，故有人将此称之为：重叠综合症（over-lapping syndrome）。

这类疾病都具有间叶组织的广泛变性改变。主要是胶原纤维发生纤维蛋白变性，故称为胶原性疾病。然而所谓纤维蛋白样变性，并非是胶原纤维本身的变性而是纤维蛋白样物质沉积，电镜显示是由于免疫球蛋白的自身抗体生存而导致的继发性变化，因此称胶原性疾病或结缔组织病并不适当。现在认为发病机制都具有自身免疫反应特点，称其为自身性免疫性疾病较为正确。

自身免疫性疾病发病机理还不太明确。在许多学说中Barnet的“禁株学说”（fonliden clones theory）似乎最令人信服。人的自身组织可因感染、外伤或物理性化学性刺激而成为抗原物质，胚胎期即已形成的隐蔽抗原也可以释放，都能成为自身抗原。免疫活性细胞特别是免疫淋巴细胞可在原发地发生突变，或是由于病毒或细菌感染，紫外线或X线等物理性刺激、药物等化学因素的影响而发生突变。突变后的免疫活性细胞（主要是免疫淋巴细胞）不能精确地识别外来的抗原物质和自身抗原性组织，“误将”自身组织也作为异物来清除。自身抗原产生自身抗体，这种异常的抗原抗体反应，可以破坏组织和器官而发生疾病，这些突变的免疫活性细胞（主要是T淋巴细胞）群的生长繁殖原是禁止的，因而称为“禁株”。(www.xing528.com)

体内的胸腺、浆细胞、免疫球蛋白及巨噬细胞等具有清除或抑制禁株活动繁殖的防御机能。当感染、药物、日晒、疲劳、营养不良内外因素的影响，可减弱防御机能，也可酿成自身免疫性疾病的发生或成为复发及加重的诱因。器官及组织的破坏使自身抗原更加增多而形成恶性循环。而使红斑狼疮等疾病的病情不断恶化。总之抗原——抗体复合物在发病的机理上起着重要作用。自身免疫性疾病往往具有多系统、多器官的损害，和反复发作，有时缓解、有时加重、病程较长，有各型变态反应的表现、免疫球蛋白增高以及对类固醇等免疫抑制药，有明显疗效等特点。