剥脱性皮炎(exfoliative dermatitis)是一种严重的、广泛而顽固的鳞屑和瘙痒性红皮病。原因不明所致的谓原发型,继发于药物过敏、湿疹、银屑病、脂溢性皮炎等皮肤病者为继发型。本文限述原发型及药物所致者,此类病人口腔损害较多见,本病可发生于任何年龄,男多于女。
(一)病因
有一次或多次药物或疫苗过敏史,作者16例病例致敏药的统计:
表7-1 16例病例致敏药物统计
对原因不明者,可用斑贴试验及嗜碱性脱颗粒试验等方法,努力寻找致敏药物或通过多种方法(包括CT)检查体内可能潜藏的恶性肿瘤等。
(二)临床表现
1.口腔损害
作者统计发生率为32%,本病可急聚发病或逐步发展。早期口腔黏膜为广泛性充血,呈均匀的绯红色,黏膜光泽度有所增高及轻度水肿或数日后唇红部黏膜有小片状脱屑,继之唇、软、硬腭、颊部及龈部等黏膜片状脱落,而出现大小不等的片状糜烂面及剥脱性龈炎样表现(图7-4A)。糜烂面纤维性血浆渗出,有时有白色或黄白色薄膜覆盖,疼痛显著。严重患者口腔黏膜可有大片状剥脱。本组一例出现唇及鼻黏膜剥脱而形成局部裸露面,此类病人,如口腔护理不当,易继发白色念珠菌等感染。
2.皮肤损害
皮肤先为大片发红,迅速蔓延全身,在弥漫性红色斑丘疹的基础上出现非常广泛的、大量或多量的糠状鳞屑或纸片状剥脱,鳞屑不断地生成和一片一片地脱落,晨起床单上可扫起较多的碎屑。甚者可出现手足皮肤手套、袜套状剥脱,最后整个体表呈暗猩红色,复以小片状鳞屑。病损部位皮肤通常是干燥的,也有的可有稻草色水样渗出物,水泡、脓疱常缺如(图7-4B)。病人一般多有明显的瘙痒伴发热、畏寒等全身中毒症状及肝、肾功能损害,另有脱发,甲板变形、脱落等。少数出现了中毒性肝炎,病程一般较长,且有复发倾向。
(三)基本病理改变
上皮乳头延长、变厚、棘层增厚,明显的角化不全及粒层缺如。间质水肿,血管周围炎性细胞浸润等剧烈的炎症表现。
(四)诊断与鉴别诊断
1.诊断
一般本病诊断不难。①询问患者有无药物过敏史;②临床显著的皮损特征及口腔黏膜片状剥脱;③全身中毒症状与肝肾功能损害;④必要时病理组织检查。(www.xing528.com)
2.鉴别诊断
需与继发型剥脱性皮炎的皮肤病鉴别。当剥脱性皮炎消退后,一般都有原皮肤疾病的典型皮损的再现。根据躯体弥漫性红斑及大量鳞屑剥脱等皮损表现,可与各类口腔糜烂性口腔炎相鉴别。
(五)预后
如治疗及时正确,一般来说预后是良好的。少数病人可因原发病、肺炎等继发感染,肝、肾、心血管功能衰竭死亡。
(六)治疗
一般治疗:充足的休息与睡眠,皮肤及口腔清洁护理,高蛋白、高维生素饮食。防止及纠正水电解质的紊乱、预防继发感染等。
1.全身治疗
尽量寻找并设法消除病因或原发疾病。如砷剂所致者,要应用BAL(二羟基丙醇)或二硫基磺酸钠等解毒药,恶性淋巴瘤等肿瘤要用抗肿瘤药物。
病情较重,全身症状显著时,特别药物所致者须应用强的松或其他皮质类固醇激素类药。开始应予足量,强的松每日予80~120mg,分次内服,症状可迅速减轻,之后,按病情逐渐减量,减至最低维持量后逐渐停药。同时,用5%~10%葡萄糖液1 000mL加入维生素C 2~5g作静脉滴注,每日1次。
长期脱屑病人,每日口服甲硫氨酸1g或胱胺酸150~300mg,以补充脱屑而丢失的含硫氨基酸。
对严重的衰弱病人,可静滴水解蛋白及白蛋白等血制品。
2.口腔治疗
应用糖皮质激素、抗生素或制霉菌素、表面麻醉药,加予甘油或液体石腊内,制成口腔擦剂外用,1日多次。
3.皮肤治疗
应用有抗菌消炎、护肤止痒,收敛作用的乳剂、霜剂、洗剂等药物剂型外用,1日多次,但切不可以用有致敏性和刺激性药物。
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