银屑病(psoriasis)俗称牛皮癣,是一种常见的而原因不明的慢性复发性红斑鳞屑性皮肤病。国内患病率为1.23%,北方比南方多,城市比农村多,欧美则高达1%~3%,本病好发于青壮年。临床一般分有寻常型、脓疮型、红皮病型、关节炎型等四种,以寻常型最常见。其皮损突然或不断大量出现时,称急性期或进行期;无新疹出现,旧疹不消退者为静止期;皮疹缩小,逐渐消失属退行期。本病伴发口腔黏膜损害率不高。然而脓疱型患者,几乎多伴口腔损害。
(一)病因
目前仍未明确,可能的原因与诱因为:①遗传因素:患者有明显的家族史约占10%~23.8%,可能是双常染色体隐性遗传。近年发现由遗传决定的组织相容性抗原(HLA)与本病有明显关系。②感染因素:部分患者发病前有感染史,皮损受再感染而加重,经用抗生素或抗病毒药物治疗后,皮损可好转或消退。③精神因素:有些患者发病或病情变化与烦燥、忧郁紧张有关。精神状态改善,皮损可减轻或逐渐消退。④内分泌因素:部分女性患者与妊娠、月经期有明显关系。
(二)临床表现
1.口腔损害
口腔黏膜病损表现与本病皮肤临床类型不同而异,且多见于寻常型、脓疱型及红皮病型。
(1)寻常型。其口腔黏膜损害有多种多样的表现。唇红部损害表现:①唇红部有边缘清楚的圆形、椭圆形或条片状红斑或斑块,或为红白相间的斑块样损害。为豌豆大小,表面有的光泽,有的呈点彩状粗糙面,有的伴有白色鳞屑。鳞屑晨起多而明显,午后可明显减少或消失,这一点与烟斑是不同的。②当揭去红斑表面上较多较厚的白色鳞屑时,可见点状出血现象,即谓Auspitz征。③唇红部出现散在的芝麻大小的红色丘疹,略高出黏膜面,表面可有糠秕样鳞屑,唇内侧也可出现类似病损。若无鳞屑表现则多见于本型点滴状银屑病患者。④唇红及唇黏膜有浅白色、小方格样损害,酷似普通型扁平苔癣和白斑及烟斑,但其损害在24h或稍长一段时间内常有动态变化,这点从临床上与后者可予以鉴别。
另外,病损也可发生于硬、软腭、颊及舌背部黏膜等处,损害表现为豌豆大小或更大一些的界限清楚的片状无鳞屑性红斑,平滑或略有粗糙,不高出黏膜面,触之质韧,没有天鹅绒样表现,故易于与赤斑鉴别。这类损害多见于斑块型和地图型患者。本型的蛎壳型患者损害特殊,作者所见一例在口角下唇红部有一局限性指甲大,高出黏膜面约0.5cm左右的结节状损害,其上覆盖着灰褐色的厚痂,痂下为松软的肉芽肿及糜烂面,易出血,并影响唇部运动,其状类似皮肤损害。
本型口腔黏膜损害,常发生在急性进行期,与病程长短似无关系。患者自觉症状轻或无自觉不适。加之,损害与口腔黏膜上皮转换时间一样短,所以极少见到糜烂或溃疡性损害。故而,常被患者和医者所忽略。其发病率,作者统计为2.88%。
再则,我们对5例作了口腔黏膜活检,在切口处,均未发生同形反应,即Koebner征阴性。
(2)脓疱型。此型常常发生口腔损害。表现为唇红部潮红、脱屑、口内可有表浅性溃疡,但最常见的是沟纹舌。笔者所见五例中四例均表现为麦叶状或脑纹状舌裂,且均有舌体肿胀,舌裂的多寡、深度与皮损程度相一致,最后,随皮损治愈而恢复正常舌形态。另一种表现为:舌背中央先出现约1.5cm×1.5cm的剥脱性红斑,状似“正中菱形舌”的表现,随后,形成非鳞屑性白色斑块,而后,也随皮损消退而恢复正常。Schuppner's对泛发性脓疮型银屑病详细地观察了黏膜损害,并分成7类:①弥漫性黏膜炎(舌炎、喉炎、结膜炎、胃炎等);②黏膜斑;③舌的环形剥脱;④舌、牙龈、唇与颊黏膜剥脱等;⑤绕以红、白、黄色晕丘样皮疹;⑥黏膜的大小脓疱;⑦大疱糜烂性损害。
对于舌裂,皮肤科临床医师已将其作为脓疱型银屑病诊断的重要依据之一。朱德生也认为:沟状舌的出现,不是偶然的巧合现象。应指出,出现舌裂者,因忽略口腔卫生及由于皮质激素的长期应用,易形成继发性感染,本组有2/5病例并发有白色念珠菌感染。
(3)红皮病型。当皮肤损害广泛波及颜面者,口腔黏膜也有广泛性充血而呈均匀的绯红色斑片,唇红部潮红及糠秕状脱屑,有时也能见到高出黏膜面的散在的、针尖大小的红色丘疹等原发性损害。
(4)关节炎型。唇红部有广泛性慢性充血表现,状似轻度紫绀,伴有少量糠秕状脱屑,其损害与皮肤及关节症状相平行,追朔病史也属如此。此型口腔损害甚为少见。
2.皮肤损害
(1)寻常型。基本损害为红色丘疹或斑片,覆有干燥的银白色、叠瓦状或云母状鳞屑,基底呈红色或棕红色,边缘清楚,皮损大小不等,形态不一,有针头大,豆粒大(点滴型),钱币状(斑块型),也有形成各色形态的大斑片(地图型),皮损数目不定,少者仅一片,多者可无数。其好发于头部(病损处头发呈簇束状)、四肢伸侧,呈对称分布。也可泛发全身(图7-1A),部分病人有指、趾甲改变。一般早期冬重夏轻,也有少数病例为夏季加重者,病程呈慢性复发性。刮去鳞屑后可见针尖大小点状出血者称奥氏征阳性(Auspitz征)。当皮肤受伤(刺伤等)后,于损伤部出现银屑病损害者称同形反应(又叫Koebner氏反应),这些是本病极有价值的体征。
(2)脓疱型。又分掌 脓疱型和泛发型两种,后者又称Zumbusch氏全身性脓疱性银屑病。皮损特点是皮疹呈针尖至黄豆大小无菌性黄色浅表脓疱,出现于寻常型银屑病的斑片上,小脓疱也可泛发于没有皮损的部位(图7-1B),脓疱处溃烂形成较深的溃疡。皮损处有蛋白分解之后的特有的恶臭,病情多可自然缓解,常又突然发作,此时患者可出现发热、寒战等全身中毒症状,且较为严重。甚至出现恶病质或感染死亡,是本病的最严重的一型。
掌 型脓疱病:针尖至粟粒大的小脓疱常对称地分布在手掌、指的掌面和足的 部与侧缘,可逐渐增大,干涸后,有粘着性黄褐色痂皮,逐脱落。指趾甲下也可出现小脓疱及甲的变形。易周期性复发,病程迁延。也可出现脑纹状脉叶状或不规则舌裂,患者全身情况良好。
(3)红皮病型。少见而严重。此型多与药物刺激或处理不当有密切关系,我们遇见二例因照射长波紫外线(黑光)及自用升汞溶液过多后诱发。主要表现为全身性皮肤发红,浸润及不断地糠状脱屑可持续数月,但皮肤无渗液(图7-1C)。瘙痒可不明显,病人可有体温增高等症。红皮病愈后,常见到典型的寻常型银屑病的皮疹。
(4)关节炎型。少见,约占银屑病的6.8%,皮损往往是广泛的寻常型或红皮病型或脓疮性银屑病的皮损。关节病变,多侵犯小关节(图7-1D),也可波及大关节,表现为关节肿胀疼痛,活动受限以至关节僵硬畸形、类似类风湿性关节炎及脊椎炎。关节症状常出现在皮损之后,并往往与皮损程度呈并行关系。X光片亦与类风湿性关节炎不同之处是关节周围软组织中有钙质沉着。
(5)蛎壳型。较为罕见,在老的斑片基础上鳞屑成层堆积增厚变硬而呈薄板状鳞屑及暗褐色痂,状似圆锥形牡蛎的外壳,指趾甲常有侵犯。有人认为此型为寻常型的渗出较明显者。
(6)大疱型。很少见,病情急剧,表现为全身性松驰性大疱,随后出现鳞屑病的特有损害。
(三)组织病理
1.皮肤
角化不全,在角化不全区域内或棘层细胞上方可见Munro氏小脓肿,颗粒层细胞减少、消失,棘层细胞增厚,皮突,乳头延长,偶见有Kogoj氏海绵状脓肿。
2.口腔黏膜
上皮角化不全及过度角化,棘层变薄,颗粒层增厚,上皮脚伸长,有乳头水肿,偶见上皮内微脓肿。
(四)诊断与鉴别诊断
1.诊断
根据皮肤与口腔损害表现及病理组织检查,易于诊断。
2.鉴别(https://www.xing528.com)
口腔方面应与赤斑、白斑和扁平苔癣等鉴别。皮肤方面:不典型的皮疹与脂溢性皮炎、银屑病、盘状红斑狼疮鉴别;红皮病需与药物所致的剥脱性皮炎相鉴别、脓疮型应与痘疮样脓疱疮、连续性肢端皮炎等鉴别。
(五)治疗
1.患者主动配合
让患者掌握本病知识,消除顾虑,树立信心,配合治疗,并去除感染病原、忌酒及“发性食物”等可疑诱发因素。
2.气候疗法
每天日光浴4~6h,其机理:可能由于紫外线抑制表皮细胞核丝分裂之故。
3.全身疗法
(1)维生素。有维生素A、B12、C等有一定的辅助作用。
(2)普鲁卡因静脉封闭疗法。多用于急性进行期,尤其对点滴型银屑病有较好的疗效。成人可用0.25%奴佛卡因70~100mL缓慢静脉点滴或加维生素C 3~5g加于10%葡萄糖500mL内静脉滴注,每日1次,10次为1疗程。
(3)肾上腺皮质激素。仅用于重症银屑病,如红皮病型,泛发性脓疮型及严重关节炎型患者。寻常型者则不宜采用。
(4)抗生素。对脓疮型有一定疗效,可选用。
(5)抗肿瘤药物。氨甲喋呤、6-MP、羟基脲乙亚铵、争光霉素等,此类药物毒性较大,临床上参考有关资料,正确掌握使用。
(6)其他药物。维胺脂,25~50mg,1日2~3次内服。
(7)脓疱型可服用10%碘化钾10mL,1日3次。
4.局部治疗
局部治疗十分重要,尤其是寻常型银屑病,多数病人只需外用药即可获显著疗效。
(1)类固醇激素类霜剂或软膏。常用1/万地塞米松软膏,其他有1%氢化考的松、肤氢松软膏等及0.025%醋酸溶液外用。
(2)焦油类。5%~10%松馏油软膏包敷或煤馏油乳剂。
(3)蒽林类。可制成软膏或霜剂等,浓度为0.1%~0.5%,以0.2%为宜。
(4)芥子气。配成1/1万~2万软膏,此为有毒化合物,大面积损害者,不宜应用,使用时应予以注意。
(5)汞制剂。复方升汞溶液擦剂,白降汞软膏等外用。
(6)0.025%~0.1%维甲酸软膏。
(7)长波紫外线治疗,疗效也比较显著。
5.口腔治疗
(1)含漱剂。用5%碳酸氢钠液,可使鳞屑软化脱去,而使口内舒适。抗生素及制霉菌素含漱剂或甘油制剂可预防感染,尤其适用于脓疱型有舌沟裂损害者。
(2)本病口腔损害可选用皮质激素擦剂与软膏,1/万地塞米松甘油或软膏外涂1日3次,也可用0.1%强的松甘油外擦,或选用新氢松软膏、肤氢松软膏等外涂(软膏类仅用于唇红部损害)。
(3)也有用0.6%盐酸争光霉素甘油涂擦,1日数次。
(4)继发急、慢性白色念珠菌感染,除外擦含制霉菌素的擦剂外,可予制霉菌素50万~100万单位1日3次,口服7d左右,即可治愈。
(六)预后
本病寻常型除病程迁延及复发外,预后良好;关节炎型可导致关节功能障碍;红皮病及蛎壳型有时病情较严重,但一般预后也较好,惟有泛发性脓疱型患者可因肝脏损害、衰竭或感染而死亡。
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