中毒性表皮松解症-口腔黏膜皮肤病学

中毒性坏死性表皮松解症（toxic　epidermol　necrolgsis）系皮肤和黏膜突然发生广泛的红斑及大疱，继而表皮坏死松解，状似Ⅱ°烫伤，并有高热等全身的严重症状，故又称烫伤皮肤综合症（scalded　skiu　sgndrome）或烫伤样坏死性表皮松解症（epidermolysis necroticans combu stirormis）。其往往是最严重的药疹之一。但也有不少患者并无服药史或与药物无关，而和葡萄球菌感染有关，所以有人将本病分为感染性和非感染性两类。本病女性占多数，女:男＝3 :2，任何年龄组均可发病，本病口腔黏膜损害常见。

（一）病因

非感染型：主要为药物，是一种皮肤的过敏反应。多种药物可以引起本病。常见的有甲基水杨酸盐、氨基比林、安替比林、磺胺类药（特别是长效磺胺）、青霉素、四环素、氯霉素、巴比妥、苯妥英钠、保泰松、呋喃　啶、氨基苯砜、三甲双酮等，也有口服脊髓灰白质炎疫苗，注射白喉疫苗或破伤风抗毒素后发病的报告。我们住院病人8例中有5例为药物所致：解热镇痛剂3例，青霉素、长效磺胺各1例，另3例原因不明。青霉素所致者为一婴儿、因母患急性乳腺炎局部用青霉素封闭治疗，婴儿哺乳第二天出现皮疹，其母又继续注射青霉素后哺乳而导致本病。

Lyell氏认为本病是循环毒素引起的中毒疹，他推测中毒物质是从皮脂腺分泌的。

感染型：有人认为感染是其病因，皮损中已检出嗜菌体71型的葡萄球菌，这种菌株中含有一种异常的溶血素。

（二）临床表现

1.口腔损害

其损害发生率高，我们8例住院病人中6例有之，损害可与皮肤同时或先后出现。损害通常迅速发生，且广泛而严重，早期为口腔黏膜广泛充血而呈鲜红色，或为大小不等的片状红斑或局限性水肿性红斑，甚者可出现瘀血性斑片，继而在红斑基底上出现大小不等的松弛性大疱，并很快破裂形成广泛的糜烂面、渗血、有的地方则逐渐形成片状溃疡，严重病例可出现口腔黏膜的大片坏死，剥脱、溢血。然而完整的疱疹在口内见之甚少，但唇红部则较常见到，其疱液清亮，破后糜烂、溢血而形成较厚的暗红色结痂（图6-9），有的唇红部及口角部可出现皲裂。损害虽可发生在口腔的任何部位，但以腭、颊、舌、唇部多见，口底及龈部似乎比较少见，疼痛均较明显，影响进食，病损在1～2d内发展到高峰，一周左右开始消退。损害愈合后通常不留疤痕。

2.皮肤损害

本病突然发作，感染型患者可有倦怠、咽痛及出现消化道症状，然后几小时体温迅速上升至40℃以上，严重时病人可陷入昏迷。药物引起的我们有两例分别出现全身皮肤搔痒或麻木，而没有明显的全身性前驱症状，并于数小时或1～2d内出现皮疹。皮疹的特征均是全身迅速出现大片的艳红色斑片和广泛的松弛性大疱，鸭蛋大、巴掌大，甚至更大，当其进行性扩展并互相融合成数十厘米大小。也可形成手套式及袜套式特大型水疱，疱液清亮，并坠积于水疱的低垂处，尼氏征呈强阳性，随后疱破，表皮大片剥脱，像一层纸似地容易被撕落，露出湿润鲜红的有灼痛的裸露面，状似Ⅱ°烫伤一样（图6-11），在全身它处“正常皮肤”上稍用力推擦，常不出现表皮滑脱（尼氏征阴性），这与天疱疮不同。皮肤也是在1～2d天发展致高峰，其后虽仍有不断发生新的损害，但在积极治疗下一周后皮损开始消退，全身症状减轻，第二周一般可以基本痊愈。

（三）组织病理

表皮细胞肿胀变性坏死，棘层松弛可出现于表皮浅层甚至于颗粒层，表皮与真皮交界区有水疱形成，真皮有轻度炎性改变。

（四）诊断与鉴别诊断

1.诊断

多数病人有肯定的药物史、突然发病，有烫伤样红斑及水疱、全身症状严重，病程较短，组织病理可区别于其他红斑大疱性疾病，另可用嗜硷性细胞脱颗粒试验及皮肤斑贴试验查出可疑致敏药物。(www.xing528.com)

2.鉴别诊断

本病与天疱疮、剥脱性皮炎、多形性红斑不难鉴别。

（五）治疗

病因不同，治疗也不尽相同。

1.一般及时对症治疗

加强护理，保持口腔清洁，谨防继发感染，改善营养，注意纠正水和电解质及酸碱平衡，防止尿毒症等。

药物引起的必须立即停用致敏药物，同时使用皮质类固醇激素，强的松60～100mg/d有良好效果，小儿酌减。

感染型：须给予有效足量的抗菌素。引起本病的细菌常对青霉素、四环素等有抗药性，故首选的药物是邻氯苯甲异　唑青霉素。随后按药敏试验结果选用抗生素。

2.局部治疗

口腔损害可用激素、抗菌素、制霉菌素、表面麻醉剂配的擦剂外用。一日多次。

皮肤病损用0.5%硝酸银液持续温敷然后用地塞米松新霉素气雾剂喷洒，也有人用普鲁卡因或达克罗宁冷溶液湿敷以减轻疼痛或含类固醇的凡士林局部外用。

（六）预后

一般认为药物引起的预后较差，死亡率约40%，病人在数日内可死于尿毒症。我院患者中死亡1例。

（刘春利　王继华　朱友家）