疱疹样皮炎的病理特点、鉴别和治疗

疱疹样皮炎（dermatitis herpetiformis）是一种少见的良性慢性复发性严重瘙痒的疱疹性皮肤病。一般病程较长，加重与缓解交替出现。皮肤损害呈多形性，由红斑、风团、丘疹、水疱或大疱组成，有成群分布等特点。发病年龄多在20～50岁之间，偶发于5岁以下儿童。一般认为口腔黏膜损害少见。然而我们发现并非少见。

（一）病因

病因不明。由于直接荧光免疫检查可以见到无皮疹的表皮基膜处有粒状的免疫球蛋白（IgA）和补体的复合物。同时另有人发现病人血清中有抗甲状腺及抗胃黏膜的自身抗体，使人们重视对本病的免疫学研究。但血清中尚未发现有抗皮肤的自身抗体。

恶性肿瘤和本病的关系也受到重视。有的病人伴发体内恶性肿瘤，已发现的有肺癌、胃癌、胰癌、直肠癌、白血病，何杰金氏病等。

与肠病的关系：已发现本病7%的患者有空肠黏膜异常，出现脂肪腹泻综合征。但Marks等则断定二者之间是间接关系，而Frg等人指出非谷蛋白饮食对本病是重要的。其7例给非谷蛋白饮食一年有3例不依赖氨苯砜而损害消退。

有人认为与碘化物过敏有关。临床上服用碘化物可能使病情加重。皮肤外用碘剂后可出现红斑和水疱，所以临床上常作碘试验与其他疱疹性疾病鉴别。

至于精神因素，细菌性病灶，病毒性感染等也可能与本病有关。

（二）临床表现

1.口腔损害

一般认为本病不发生或罕见口腔黏膜损害。然而我们12例住院病人中有4例出现口腔黏膜损害（33.33%）。并且有一例首先反复出现下唇红部疱疹及腭部黏膜溃烂2年，而后出现皮肤损害者，口腔黏膜损害的主要表现为大小不一的水疱，小似绿豆，大如杏子。形态多为半球形，少数为椭圆形，周围有轻度炎性红晕。水疱数量一般为1～3个，多为紧张性水疱，疱液清亮或浆液性，个别有血性浆液性改变，疱液内有多量的嗜酸性细胞。发生部位从我们的4例来看，软硬腭部最多（3/4），其次为唇红部（1/4），偶见于牙龈和口底及颊部。水疱较类天疱疮易破溃。但笔者也见口底及上唇黏膜处小水疱1～2d不破者，大水疱如不损伤，1～2h也可不会破溃。另外一例因吃硬食（油条、锅粑）而反复发生“创伤性水疱”，其常发生于硬软腭部，并多为拇指大之大疱，发生龈部者则多为小水疱。水疱破后形成疼痛的糜烂面或浅溃疡，有时影响进食。但其愈合较快，4d左右可以愈合，也不遗留疤痕，口内红斑样损害少见。另外，作者给患者洁牙治疗时，曾有一例出现固有龈及龈乳头上皮滑脱，并在该部形成状似剥脱性龈炎改变，其4～5个月也未能完全恢复，在“缓解期”，口内仍不断出现疱疹及“创伤性水疱”，并于两前臂、颈部等处反复出现成簇的瘙痒性芝麻至绿豆大丘疱疹。口腔黏膜创伤性水疱可能为本病的一个特征。

2.皮肤损害

发病缓急不一，损害类型及分布临床上有较大的差异。皮肤有红斑、丘疹、丘疱疹、风团、抓痕、血痂及大小不等的水疱、脓疱等多形性损害（图6-10）。但严重的瘙痒性群集的丘疹和丘疱疹是大多数病例的共同特征。这些丘疹可发展成水疱和脓疱。轻型者：发疹状似痒疹或荨麻疹。重型者则以水疱和大疱为主，大似鸭蛋，小似绿豆，发生于表皮下。故水疱通常为紧张性水疱。疱液开始清亮后演变成脓性混浊，疱壁较厚，不易破损，尼氏征阴性。再则所有皮疹多有趋向群集成簇或呈环形，回归状斑片等图案形的特点，并且多呈对称性分布的特征。疱疹破溃后形成糜烂面或浅溃疡，愈后可有疤痕及色素沉着，也可因搔抓而继发感染。全身各部分均可发生，但好发部位是腋下皱襞、双肩胛区、臀部和四肢伸侧。部分病人有腹泻，腹痛等症状。

（三）组织病理

水疱位于表皮下。早期水疱呈多房性，渐扩大成单房性，棘层水肿但不松解。最有诊断价值的是早期水疱或非水疱皮损的真皮乳头内有嗜中性或嗜酸性细胞积集。乳头顶端形成微脓肿，水肿明显而产生表皮裂隙形成水疱。陈旧的水疱，其两边的表皮钉向疱下方生长，而象表皮内水疱，故要选择新发水疱作活检。

（四）诊断与鉴别诊断

诊断：根据瘙痒性丘疱疹等多形损害，成群成簇且相对对称分布等特征和对磺胺　啶、氨苯砜有良好效果以及2.5%碘化钠贴敷试验阳性、病理组织检查，一般来说诊断是不困难的。(www.xing528.com)

鉴别诊断：天疱疮不具多形性损害，松弛性水疱发生在正常皮肤上。类天疱疮可查出类天疱疮抗体，对砜类药物无效以及它们之间的病理特点可作出鉴别，但有的需经长期观察方能确诊。

至于多形性红斑、疱疹样脓疱疮等易与本病鉴别。

（五）治疗

长期不吃谷蛋白食物可能是有益的。并应禁用碘化物。消除感染病灶，可使有些病人永不复发。

1.药物治疗

氨苯砜是常用的砜类药物，一般多有迅速而良好的疗效，其可能抑制溶酶体或阿瑟斯（Arthus）现象的缘故。每日口服剂量50～200mg，为防止停药复发，故需长期应用维持量，维持剂量为50mg隔日1次。

磺胺吡啶0.5g每日4次，症状减轻后改为每日两次，维持量为0.5g，每日或隔日1次。同时服等量碳酸氢钠。服此药应定期检血、尿，如有白血球减少等不良反应时，应停药。其他磺胺药及抗菌素是无效的。

砜类药物和磺胺吡啶可轮流应用。

如不能用上述药物或病情严重者，可应用强的松。开始剂量应大些，成人每天30～60mg，症状改善后减量，并需长期服用维持量，维持量为5mg一日一次，此时要注意其不良反应的发生。

大剂量组织胺类药物也可使用，如扑尔敏8mg，每日3次。

2.局部治疗

口腔可用含激素、抗菌素及表面麻醉剂的口腔擦剂，目的在于减轻疼痛，防止继发感染，促使病损愈合。我们应用草药绣花针30g煎剂含漱也有一定效果。

皮肤局部治疗目的在于减轻痒觉，防止继发感染，外用药应无刺激性及致敏性。可用新氢松软膏或氢化考的松霜剂或癜粉氧化锌洗剂，1%新霉素炉甘石洗剂等。另可进行糠浴或高锰酸钾浴。

（六）预后

病程虽长，但对全身健康状况无明显影响，约10年后40%的患者仍可有活动性损害，但多数病人可逐渐减轻，30%～90%患者可长期或永久缓解。如系恶性肿瘤诱发本病，则预后严重。