儿童多起病，以食物鱼虾、药物等为诱因，细菌病毒等感染为前驱发病。容易反复发生。它是血管变态反应性出血性疾病，也属于系统性血管炎。是一组皮肤紫癜、出血性胃肠炎、关节炎和肾损害为特征的综合征。
病因通常为感染。例如β溶血性链球菌、金黄色葡萄球菌、结核杆菌；风疹病毒、水痘病毒、麻疹病毒及流感病毒还有寄生虫都可以是引起变态反应的原因。药物中的抗生素，尤以青霉素、链霉素、红霉素、头孢菌素为常见，其次磺胺类药物、巴比妥、奎宁、水杨酸制剂等。食物则是以含有蛋白类的食品为主，例如牛奶、海鲜鱼类、蛋类。IgA为抗原与抗体结合成免疫复合物沉积，或者IgA为抗体直接沉积在肾小球系膜，或者IgA是抗原IgG是抗体对肾造成损害。
【临床表现】
1．肾损害表现 镜下血尿和间段出现的肉眼血尿。经常在有肾外表现出现后的一个月内发生蛋白尿或者肾病综合征表现。有的伴有高血压、少尿、氮质血症，甚至出现肾衰竭。个别患者尿常规没有变化，只是肾功能出现变化。
2．过敏的表现 有特征性皮疹。是真皮毛细血管和小动脉呈无菌性坏死血管炎的表现。出血斑点略高于皮肤表面，伴有发痒感、对称分布、成批出现。通常集中于四肢远端、臀部和下腹并且持续1～2周减退。严重的可以融合成大血疱，中心为出血性坏死。脚踝部、手腕部、手指关节可出现非游走性多发性肿痛。腹型为肠道变态反应，出现黑粪、腹痛、肠坏死。偶然出现咯血、鼻出血、头痛、行为异常及抽搐。若做胃镜检查可见黏膜广泛出血。关节型是以关节的小出血关节酸痛为主。腹型与关节型通常被称为许兰-享诺综合征（Schulein-Hennoch Syndrome）。混合型较为少见，累及中枢神经系统和呼吸道时易与血小板减少性紫癜混淆，但是本病血小板计数正常。
【辅助检查】
1．病理 肾小球系膜病变为主。光镜下局灶性节段性或弥漫系膜增生，伴有白细胞浸润。白细胞以单核-巨噬细胞常见。肾小球毛细血管襻坏死和纤维素沉着严重。免疫荧光：IgA颗粒样弥漫性肾小球沉积。电镜下系膜细胞增生，基质增加。有广泛的系膜区和内皮细胞下不规则电子致密物沉积。国际儿童肾研讨会将其分为6个类型：Ⅰ轻微肾小球病变；Ⅱ仅有系膜增生；Ⅲa局灶性肾炎；Ⅲb弥漫性系膜增生，新月体＜50%或坏死性血栓形成；Ⅳ为Ⅲb和新月体＞50%；Ⅴ为Ⅲb和新月体＞75%；Ⅵ假性膜增生性。
2．化验室检查 C3及抗链“O”正常。IgA和循环免疫复合物升高。
【治疗】(www.xing528.com)
1．轻微者、一过性尿常规出现异常无须特殊治疗。同时积极找出过敏原，若为食物或药物要停止继续服用。
2．抗组胺药物治疗。可给予氯雷他定、赛庚啶、雷尼替丁等。
3．糖皮质激素对控制皮疹、腹痛、关节炎疗效好。泼尼松0．5～1．0mg／（kg·d），持续6个月。
4．急进性肾炎表现给予免疫强化治疗。选择细胞毒药物CTX及硫唑嘌呤或长春新碱。
5．新月体肾炎时用糖皮质激素也有效。用药要早且疗程足，3个月左右。当肾功能出现急剧下降时应用激素冲击疗法，或者加用血浆置换法。
6．也可以静脉滴注丙种球蛋白或抗凝疗法。
7．中药要选用凉血、止血的药物为主。
（安惠霞）
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
