发绀(cyanosis)是指血液中脱氧血红蛋白(deoxyhemoglobin,旧称还原血红蛋白)增多使皮肤和黏膜呈青紫色改变的一种表现,也称紫绀.常发生在皮肤较薄、色素较少和毛细血管较丰富的部位,如口唇、指(趾)、甲床等.
【发生机制】 发绀是由于血液中脱氧血红蛋白的绝对量增加所致.当毛细血管内的还原血红蛋白超过50g/L(5g/dl)时(即血氧未饱和度超过6.5vol/dl)皮肤黏膜可出现发绀.临床上发绀并不能确切地反映动脉血氧下降的情况.严重贫血(Hb< 60g/L)时,虽血氧饱和度明显降低,但不能显示发绀.
【病因与分类】
1.血液中脱氧血红蛋白增加(真性发绀)
(1)中心性发绀:由心、肺疾病引起呼吸衰竭、通气与换气功能障碍以及肺氧合作用不足导致SaO2降低所致.包括以下两种情况.①肺性发绀,见于各种严重的呼吸系统疾病,如喉、气管及支气管阻塞,肺炎,阻塞性肺气肿,弥漫性肺间质纤维化,肺淤血,肺水肿,急性呼吸窘迫综合征及肺栓塞等.②心性混合性发绀,见于发绀型先天性心脏病,如法洛四联症、艾森门格综合征等.
(2)周围性发绀:①淤血性发绀由体循环淤血、周围血流缓慢所致,见于右心衰竭及缩窄性心包炎.②缺血性发绀由心排血量减少、局部血流障碍所致,见于重症休克.③混合性发绀为中心性发绀与周围性发绀同时存在,可见于心力衰竭等.
2.血液中存在异常血红蛋白衍生物
(1)高铁血红蛋白血症:由各种化学物质或药物中毒(如苯胺、硝基苯、伯氨喹、亚硝酸盐及磺胺类等)引起血红蛋白分子中二价铁被三价铁所取代,失去与氧结合的能力,当血中高铁血红蛋白量达到30g/L(3g/dl)时可出现发绀.
(2)先天性高铁血红蛋白血症:自幼即有发绀,而无心、肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因.
(3)硫化血红蛋白血症:后天获得性,常为服用某些含硫药物或化学药品,使血液中硫化血红蛋白达到5g/L引起发绀.
【临床表现】(www.xing528.com)
1.中心性发绀 全身性发绀,除四肢及颜面外,也累及躯干和黏膜的皮肤,受累部位的皮肤温暖.
2.周围性发绀 肢体的末端与下垂部位发绀,受累部位的皮肤冰冷,按摩或加温后皮肤可转暖,发绀可消退.
3.药物或化学物质所致的高铁血红蛋白血症所致发绀 发绀出现急骤,抽出的静脉血呈深棕色,氧疗后发绀不能改善.静脉注射亚甲蓝可特异性还原高铁血红蛋白,发绀可消退,但剂量不宜过大;大量维生素C和葡萄糖对高铁血红蛋白也有还原作用.
大量进食含亚硝酸盐变质的蔬菜可引起的中毒性高铁血红蛋白血症,此时出现的发绀,称“肠源性青紫症”.
【问诊要点】
1.发病年龄 出生或幼年时即出现发绀者,常见于发绀型先天性心脏病、先天性高铁血红蛋白血症.
2.发绀部位及特点 有助于判断发绀的类型,如为周围性,则须询问有无心脏和肺部疾病症状.
3.发病诱因及病程 急性起病无心肺疾病表现者,须询问有无摄入相关药物、化学物质、变质蔬菜及便秘情况下服用含硫化物史.
4.伴随症状 如呼吸困难、杵状指(趾)、意识障碍等.
(张尽晖)
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