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耳蜗病理生理学:解析网状板的结构及功能

时间:2023-12-04 理论教育 版权反馈
【摘要】:网状板这个名词主要是描述螺旋器毛细胞和支持细胞顶部构成的细胞镶嵌结构。在网状板上每一个毛细胞被4个支持细胞围绕,而围绕这个外毛细胞的4个支持细胞,并在这个外毛细胞底部形成杯状结构固定这个外毛细胞。构成网状板和细胞间的连接是复杂和精细的,紧密连接有助于毛细胞膜蛋白的极性隔离和网状板的密封,以防止泄漏淋巴液。图1-7网状板表面显示感觉毛细胞和支持细胞之间的关系。

耳蜗病理生理学:解析网状板的结构及功能

网状板这个名词主要是描述螺旋器毛细胞和支持细胞顶部构成的细胞镶嵌结构。毛细胞和支持细胞的顶部的细胞膜以及它们之间的紧密连接复合体,蜗管的内淋巴和螺旋器的外淋巴之间形成了一个功能密封层。这些细胞结构非常精细而规则,从表面观察时,可以清楚地识别所构成的网状板的细胞类型。每个毛细胞的顶表面都被支持细胞的顶表面所围绕,从而构成具有不同功能的连接方式,每一个毛细胞并不与相邻的毛细胞相接触,支持细胞与毛细胞构成异体接触(heterologous contacts),而其他的支持细胞则相互构成同体接触(homologous contacts)。在网状板上每一个毛细胞被4个支持细胞围绕,而围绕这个外毛细胞的4个支持细胞,并在这个外毛细胞底部形成杯状结构固定这个外毛细胞。换句话来说,每一个外毛细胞与5个不同的支持细胞接触,网状板上4个,这个外毛细胞的底部一个(图1-7)。

构成网状板和细胞间的连接是复杂和精细的,紧密连接有助于毛细胞膜蛋白的极性隔离和网状板的密封,以防止泄漏淋巴液。以免造成内、外淋巴液的混合。在紧密连接环(adherens junction ring)的下面,所有的细胞都具有一个粘连连接复合体的突出带,与粘连连接结合的肌动蛋白带在连接的支持细胞侧面比毛细胞侧面更为突出。毛细胞在网状板这个层面上没有其他连接,然而,在网状板上的同体连接中,支持细胞则有桥粒和缝隙连接。总之,连接复合体给支持细胞之间提供了机械连接,并促进了细胞之间的通信联系。

图1-7 网状板表面

显示感觉毛细胞和支持细胞之间的关系。在网状板上第1排外毛细胞(1)被内柱细胞的头板(IP)将其与内毛细胞(IHC)相互分开。第2排外毛细胞(2)由外柱细胞的指突和第1排Deiter细胞(D1)的指突将其相互分开。第3排外毛细胞(3)由第2排Deiter细胞(D2)的指突将其相互分开。第3排Deiter细胞(D3)的指突将第3排外毛细胞与Hensen细胞(HC)分开。所有的支持细胞都有纤维微丝束和微管,这些结构给螺旋器提供机械支持作用

通过连接复合体可以调节细胞与细胞之间通信的分子属于细胞黏附分子的不同家族。例如,E-钙黏附分子就位于支持细胞顶部细胞间的连接上,但是,在支持细胞与毛细胞的边缘则没有E-钙黏附分子存在。人们已经在网状板上定位到连接和黏附分子复合物。已知的几种编码基因连接蛋白突变可以导致听力损失。紧密连接基因claudin-14的突变可以引起非综合征型隐性聋(No-syndromic autosamal recessive sensorineural deafness,DFNB29)。原位杂交和免疫荧光研究发现小鼠螺旋器感觉上皮有claudin-14的表达,DFNB12和USH1D家系的患者均有听力损失,在这些家系中发现有钙黏附分子基因钙黏附分子23(Cadherin,23,CDH23)的突变,而且CDH23基因在耳蜗中已经被表达。华尔兹小鼠orhtholog和CDH23基因突变的表型在内耳也已经有表达,这种基因产物耳钙黏附分子(otocadherin)就定位在毛细胞的静纤毛上,另一种耳聋基因突变的埃姆斯华尔兹小鼠其突变基因编码为原钙黏附分子,在这些基因突变的小鼠中患有重度听力损失和毛细胞的变性。在非哺乳动物特别是鸡有关钙黏附分子方面,也做了大量的研究工作。

(孙建和)

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