长期盆腔包块，多年增大，伴有持续干咳

【病历摘要】

患者49岁，因“发现盆腔包块15年，逐渐增大5年，反复干咳3个月余”于2006年2月27日下午步行入院。患者15年前曾行B超检查发现子宫肌瘤，具体大小不详，5年前小便后可扪及下腹部一成年人手拳大小肿块，其后逐年增大，现已增大如孕6个月大小。发现“甲状腺功能亢进（甲亢）”3年，予“丙硫氧嘧啶”口服后症状控制，3个月前自行停药，但出现反复咳嗽、气促伴下肢水肿，到当地医院对症治疗后症状缓解，现觉腹胀稍明显，要求手术入院。发病以来精神可，甲亢明显时食欲增加，现基本正常。月经史：15岁初潮，月经周期30天，经期3～4天，周期规则，有中等程度痛经，LMP　2005年11月20日。

体格检查　T　37℃，R　20次／分，P　88次／分，BP　123／81mmHg。发育正常，营养一般。甲状腺Ⅰ度肿大。锁上、腋窝及腹股沟淋巴结未触及。右下肺呼吸音稍弱，双肺未闻及明显干湿啰音。心界稍向左扩大，心率88次／分，心律失常，可闻及早搏7～8次／分，各瓣膜区均可闻及Ⅱ级收缩期／舒张期杂音。腹膨隆如孕6个月大小，下腹可扪及一近孕6个月包块，表面不平，质硬，活动欠佳，无压痛，转移性浊音阴性，肠鸣音正常。妇科检查：外阴发育正常，阴道通畅，宫颈因肿块压迫无法暴露，宫体前位如孕6个月大，后方肿物上推宫颈，于耻联下方，质偏硬，表面尚光滑，无压痛，欠活动，双附件扪不清。直肠黏膜光滑，指套无血污。

辅助检查及实验室检查　暂缺。

入院诊断　①盆腹腔肿块性质待查（子宫肌瘤？卵巢肿瘤？）；②甲状腺功能亢进；③呼吸道感染；④心脏病，心律失常；⑤心功能Ⅰ～Ⅱ级。

【第一次查房】　（入院后第1天）

实习医师　汇报病史如上。

住院医师　本病临床特点为发现盆腔包块15年，5年前开始能在下腹部扪及，逐渐增大如孕6个月大小。患者月经周期和持续时间无明显改变，阴道无异常流血和排液，大小便正常，偶感腹胀。体格检查和妇科检查均可扪及盆腹腔一近孕6个月包块，表面光滑，不平，质硬，活动欠佳，无压痛。曾有甲亢病史，停药后出现咳嗽、气促伴下肢水肿，到当地医院对症治疗后症状缓解。门诊未进行相关检查入院。患者病情较复杂，主要诊断考虑：①盆、腹腔肿块性质待查，以子宫肌瘤可能性大，恶性待排；②合并较多的内科疾患，如甲亢和心律失常，可能有呼吸道感染等。该患者诊断上有哪些可能？入院后需完善哪些相关检查协助诊断和治疗？请上级医师给予指点。

主治医师　该患者盆腔肿块发现已15年，虽然逐渐增大，但月经无改变，没有出现过异常的阴道出血和排液。临床检查发现盆、腹腔实质性包块，质地偏硬，未出现过腹水征，近来才觉稍腹胀。结合上述情况以子宫肌瘤可能性大，尤其是巨大肌瘤，增长迅速，需考虑子宫肉瘤可能。因合并了多种内科疾患，故需尽快完善一系列检查，如盆、腹腔B超，肿瘤十二项，性激素六项，甲亢全套，胸部X线片和心电图等。该患者有子宫肉瘤可能，巨大子宫肿瘤，但一直没有出现月经改变和异常的子宫出血，与临床常见的子宫肉瘤临床症状不符。先明确诊断，内科疾患纠正后根据具体情况考虑手术。

教授　前面两位医师的诊断均认为盆腔包块以子宫肌瘤可能性大，且需高度怀疑恶性，我同意此观点，但仍需与卵巢肿瘤和肠系膜肿瘤相鉴别。子宫肉瘤在临床上是少见的妇科肿瘤，占子宫恶性肿瘤的3%～5%，多见于40～60岁的妇女。早期子宫肉瘤可无明显临床症状及体征，但病情发展迅速。其首次症状依次为盆腔肿块、异常阴道流血、腹痛、阴道排液，一般认为子宫肿物迅速增大，尤其是绝经后不断长大，伴有阴道出血、腹痛等症状，应考虑子宫肉瘤可能。该患者发现肌瘤的病史较长，近5年肿瘤增长较迅速，但其他伴随症状不明显。子宫肉瘤根据其组织学类型有三种：子宫平滑肌肉瘤，子宫内膜间质肉瘤，子宫恶性中胚叶混合瘤，术前诊刮或宫颈口脱出物活组织检查可提高子宫内膜间质肉瘤和子宫恶性中胚叶混合瘤的确诊率，但对子宫平滑肌肉瘤诊断帮助不大，所以该患者需进行辅助检查如盆、腹腔MRI，胃镜、肠镜和静脉肾盂造影等检查。另外一些内科情况需要高度重视，首先患者须在能耐受情况下手术，其次晚期恶性肿瘤的转移灶可表现为内科疾患症状如肺转移，可请相关科室会诊。

【第二次查房】　（入院后第4天）

住院医师　入院后完善各项检查。血常规示血红蛋白99g／L，轻度贫血。肝、肾生化示乳酸脱氢酶和尿酸高。甲亢全套示游离T3和T4低于正常。肿瘤十二项CA125　42．46U／ml。性激素六项中垂体催乳素＞200．00ng／ml。心电图示心房纤颤和ST－T改变。盆腔B超诊断盆腔巨大实性包块（考虑来源于子宫可能，子宫肌瘤？）。阴道镜检查宫颈表面正常。宫腔镜示宫腔形态不正常，肿块压迫不能进入宫底。胃镜示慢性浅表性胃炎。肠镜示正常结肠相。静脉肾盂造影考虑为盆腔肿块压迫和（或）累及双输尿管。胸部X线片示右胸大量积液（包裹），建议进一步检查排除肿瘤性病变；双上肺少许纤维硬结、肺结核；心影稍增大，未除外心包积液。盆、腹腔MRI示盆腔及其上方巨大占位性病变，呈多发结节状，子宫边界显示欠清，考虑多发性子宫肌瘤并子宫平滑肌肉瘤，肿瘤内少许出血；双下肺肿块（右侧）及结节（左侧），结合盆腔肿块，考虑转移瘤，但因右肺下叶支气管显示不清，肺癌待除外。右侧胸腔少量积液，双肾中度积液，考虑盆腔肿瘤压迫双侧输尿管所致。肝、胆、胰、脾未见异常。心脏增大，呈全心性，以左右心室及左心房稍明显。该患者病情较复杂，多发性子宫肌瘤并子宫平滑肌肉瘤可能性较大，肺部结节是转移瘤还是原发肺癌尚不清，内科疾患的处理，请上级医师指导。

主治医师　根据病史和目前资料，最可能诊断是多发性子宫肌瘤并子宫平滑肌肉瘤，但临床分期有争议。如果肺部病灶为肉瘤转移而来，则应为子宫肉瘤Ⅳ期，如果为原发肺癌，则根据盆腹腔肿块与双侧盆壁似有间隙，临床分期要低，需要进一步检查明确诊断。该患者临床特点还体现在合并多种疾患：①有心脏病（心脏扩大和瓣膜病变）；②有甲亢，但现在甲状腺功能低下；③催乳素明显增高，可能因垂体微腺瘤或恶性肿瘤异位分泌激素所致。已经请相关科室会诊，如心内科、呼吸科、内分泌和麻醉科，均提出相关建议及对症治疗方案。等待条件成熟，考虑手术治疗，手术方式以腹式子宫全切＋双附件切除为宜，若为Ⅱ期以上子宫肉瘤需扩大手术范围。

教授　同意诊断为多发性子宫肌瘤并子宫平滑肌肉瘤，临床分期为子宫肉瘤Ⅳ期肺转移。血行转移是子宫肉瘤的主要转移途径，并且子宫肉瘤有早期血行转移的临床特点，肺是常见的远处转移部位，且原则上发生在同一例患者身上的恶性肿瘤以一种肿瘤解释较为合理。根据患者的临床特点建议行心脏B超和心功能检查协助判断能否耐受手术；胸部CT进一步判断肺部情况，待结果出来看能否行支气管纤维镜下活检；行头部CT排除垂体微腺瘤。完善相关检查后再制定下一步治疗方案。(www.xing528.com)

变更医嘱

【第三次查房】　（入院后第8天）

住院医师　患者病情稳定，少许咳嗽，无咽痛和痰。心脏B超示左心增大，室间隔稍厚，彩色多普勒提示大致正常。心脏功能正常。CT结果提示右下肺巨大占位病变，考虑恶性肿瘤，伴双肺、纵隔淋巴结转移。右侧少量胸腔积液，头颅未见明确异常。支气管纤维镜示右肺癌，右中间支气管末段镜下为恶性肿瘤，考虑为分化较差的肉瘤。麻醉科会诊建议选择气管内插管全麻为安全。主要诊断为多发性子宫肌瘤并子宫平滑肌肉瘤，子宫肉瘤Ⅳ期肺转移和纵隔淋巴结转移。治疗上因盆腔子宫和肺部均有病变，手术切除子宫是否有意义，应该选择何种手术方式适宜？

主治医师　子宫肉瘤的手术方式：一般Ⅰ期患者可行子宫（或次广泛）加双附件切除；因子宫肉瘤以血行播散为主，常有淋巴转移，所以Ⅱ期或Ⅱ期以上患者应行子宫广泛性切除加盆腔淋巴结清扫。对于恶性苗勒管混合瘤及高度恶性间质肉瘤，应同时行盆腔淋巴结清扫加大网膜切除。该患者诊断为子宫肉瘤Ⅳ期肺转移和纵隔淋巴结转移。巨大的子宫肉瘤病灶压迫导致双肾盂积水、输尿管扩张，发展下去肿瘤可导致肾功能不全及肠梗阻症状，同时患者有甲亢病史3年，导致了甲亢性心脏病。治疗采取姑息性手术，可行全子宫＋双附件切除。

教授　患者诊断已明确，治疗方式值得慎重考虑。因盆、腹腔巨大肿瘤如果不行手术，肿瘤将继续压迫周围器官如输尿管、肠管和膀胱等出现肾功能不全、肠梗阻和尿潴留症状，因此手术有价值。该患者手术以改善局部压迫症状为主，行全子宫＋双附件切除即可，不必扩大手术范围。手术中需剖视切下标本，典型子宫肉瘤切面质软如鱼肉状，无编织状结构，腐脆。但需向患者家属交代手术风险大，因转移病灶无法切除，预后相对差，且易复发，术后需化疗，不同肿瘤病理类型对化疗反应不同，一般来说子宫肉瘤化疗效果欠佳。曾有报道Ⅳ期肺转移子宫肉瘤术后行肺叶切除来提高患者生存率，但该患者肺部病变弥散，无法切除。所以要将患者目前病情、治疗方案以及手术可能出现并发症、后遗症告知家属，医患充分沟通。

【预后及随访】

患者第2天在全身麻醉下行剖腹探查术。术中见：子宫如孕近6个月大小，表面凹凸不平，突出多个大小不等肌瘤样结节，宫底部最大结节直径达12cm。子宫侧壁与盆壁，后壁与直肠有较致密粘连，双附件外观正常，无腹水，探查上腹部各脏器表面及大网膜无结节，外观无异常。按常规行子宫全切＋双附件切除。术毕剖视见宫腔尚平整，右侧宫角可见息肉样赘生物，整个子宫重4kg，多个大小不等肌瘤，剖视宫底部最大瘤结节包膜不清，呈鱼肉状，无编织状结构，腐脆，右宫角一直径3cm结节，余大小不等肌结节均有明显假包膜及漩涡状肌结构清晰。术后病检示子宫平滑肌肉瘤，多发性平滑肌瘤，多发性子宫内膜息肉和慢性宫颈炎。术后患者恢复好，无咳嗽，腹部伤口Ⅱ／甲愈合。复查甲亢全套正常，复查胸部X线片示右下肺巨大肿块及左下肺结节影如前。建议患者术后化疗，拒绝，签字出院。密切随访。

【最后诊断】

子宫平滑肌肉瘤Ⅳ期肺转移、纵隔淋巴结转移。

【评述及相关进展】

子宫肉瘤占子宫恶性肿瘤的3%～5%，好发于绝经前后的妇女，其起源于子宫间质、结缔组织或平滑肌。组织病理类型多种，常见的有子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤和子宫恶性中胚叶混合瘤；少见类型有横纹肌肉瘤，血管内肉瘤和淋巴管内肉瘤等。子宫肉瘤临床症状不典型且缺乏特异性检查手段，早期诊断较困难。术前诊刮或宫颈口脱出物活组织检查对恶性中胚叶混合瘤、子宫内膜间质肉瘤有较大诊断意义，平滑肌肉瘤的术前确诊仍有一定的困难，多于术后确诊。血行转移是子宫肉瘤的主要转移途径，并且子宫肉瘤有早期血行转移的临床特点，因而以化疗为主的辅助治疗日益受到重视，国外研究表明，目前对化疗疗效比较肯定的是恶性中胚叶混合瘤。临床分期、病理分型及患者是否绝经是影响预后因素。临床分期早及未绝经患者预后相对好，不同病理分型中子宫平滑肌肉瘤5年生存率最高，恶性中胚叶混合瘤最低。

附图：该患者切下的子宫标本：

（张四友　符　淳）