【病历摘要】
患者女性,31岁,因“停经18+周,腹痛1天”于2005年1月7日入院。患者因“继发不孕,双侧输卵管切除术后”于2004年9月12日在某三甲医院接受体外受精胚胎移植(IVF-ET)术,植入胚胎3个,植入后35天B超检查提示“宫内双胎妊娠”,孕13+周,患者因自身原因要求行减胎术,在B超引导下减胎成功,次日复查一胎存活。入院前2天患者自觉下腹部轻度坠胀不适,无伴阴道流血流液,到当地医院予“利托君(安宝)”治疗,抑制宫缩后下腹部坠胀不适消失,同期自觉上腹中部疼痛不适并排成形黑粪1次。因在当地医院监测血常规,2天内发现Hb由85g/L逐渐降至56g/L,B超检查提示,“宫内双胎妊娠,一胎存活,一胎死亡”。因进行性贫血原因不明而入院。患者自起病以来,精神稍疲乏,小便正常,无腹痛,无阴道流血、流液。既往史:有慢性胃痛史多年。有输血史。月经史:13岁初潮,每30天1次,每次5~6天,经量中等,无痛经,LMP 2004年8月28日。婚育史:24岁结婚,G5P1A2异位妊娠2次,有1女,4岁。因2次异位妊娠,行双侧输卵管切除术。本次停经后已行产前检查。个人史、家族史无特殊。
体格检查 T 36.3℃,P 106次/分,R 20次/分,BP 100/50mmHg。神志清晰。全身皮肤巩膜稍苍白,呈中度贫血貌。皮下未见出血点、皮肤无瘀斑,双颈静脉无怒张。心肺检查无异常,心率106次/分。腹膨隆,肝、脾肋下未扪及,宫底脐下2横指,全腹无压痛、反跳痛,肝区、双肾区无叩击痛,移动性浊音(-)。专科检查:腹围81cm,宫高18cm,子宫质地软,未扪及宫缩,胎心音187次/分,双下肢水肿(-)。
辅助检查及实验室检查 血常规:Hb 58g/L,RBC 1.86×1012/L,HCT 0.163;WBC 12.6×109/L,N 0.833;PLT 120×109/L。D-二聚体:4 480μg/L。尿常规、肝功能、生化检查、凝血功能检查正常。
腹部B超检查 肝脏,胆囊,胆管,脾脏,胰腺,膀胱,双输尿管未见异常。肝下及双侧结肠旁沟少许积液。产科B超检查:宫内双胎妊娠,一胎儿存活,双顶径45mm;一胎儿未见胎心搏动,呈减胎术后改变。
入院诊断 ①宫内双胎妊娠18周;②重度贫血;③双胎妊娠减胎术后一胎存活。
【第一次查房】 (入院后1小时)
实习医师 汇报病史如上。
住院医师 本例病人临床特点为因继发不孕行IVF-ET,植入胚胎3个,存活2个,孕13周行减胎术,减胎成功,由2胎减为1胎,术后无不适。入院前2天下腹部坠胀痛,无伴阴道流血、流液,当地医院给予“安宝”抑制宫缩后下腹部不适消失,但觉上腹中部疼痛伴排成形黑粪1次,Hb由85g/L渐降至56g/L。转至我院后立即复查Hb 58g/L,WBC 12.6×109/L,D-二聚体4 480μg/L。我院B超检查提示:“宫内双胎妊娠,一胎儿存活,一胎儿未见胎心搏动,呈减胎术后改变。”目前诊断:宫内妊娠4+个月;重度贫血。患者无明显阴道出血或内出血迹象,但几天之内Hb下降明显,由中度贫血变成重度贫血,贫血的原因何在?请上级医师给予指点。
主治医师 患者入院时生命体征稳定,经过处理腹痛早已缓解。体检腹软,无压痛、反跳痛,未扪及宫缩,多普勒听诊可听到一个胎心音,187次/分。该患者有慢性胃痛史多年,虽然否认有十二指肠溃疡或胃溃疡病史,但此次起病后出现过上中腹痛及排黑粪1次,要考虑有消化道出血导致贫血的情况,但患者只排黑粪1次,量不多,难以解释为何在短期内出现明显的贫血?从妇产科的角度来看,妊娠后能在短期内引起明显贫血的疾病多见于异位妊娠破裂出血,但该患者停经已18周,无下腹剧痛病史也无阴道流血,B超检查提示“宫内妊娠”,也可初步排除这种原因引起的贫血。患者无明显阴道出血或内出血表现,但几天之内Hb下降明显,贫血由中度变成重度,其原因也不能排除由血液系统疾病引起的可能性。现在患者病情稳定,可以积极输血纠正贫血,同时进一步检查了解贫血的原因,查贫血三项、溶血十项、网织红细胞计数以排除血液系统疾病,并请内科急会诊协助诊断是否有消化道急性出血。
教授 该患者是以中期妊娠、重度贫血原因待查入院,患者为IVF-ET术后妊娠,并行过减胎术,从前面大家的分析来看目前重度贫血似乎难以用妇产科的疾病来解释,我们知道临床上出现多种症状时如能以一元论来解释最好,而且如能以常见多发疾病来解释更好,解释不了才考虑是罕见的疾病、罕见的原因所致。对于这个患者从妇产科的角度来看,妊娠后在短期内出现明显贫血,我们首先要考虑是否异位妊娠破裂引起腹腔内出血导致贫血,如是这种情况就可解释上述这些症状。但目前B超检查报告为“宫内双胎妊娠”,不支持异位妊娠破裂的诊断,但有一点大家刚才分析时都没有注意到,腹部B超检查提示“肝下及双侧结肠旁沟少许积液”,这就要引起我们注意,通常情况下腹腔不会有很多游离液体,现在出现腹腔积液就要高度注意有无腹腔内出血,至于出血的原因可能与妊娠有关,也可能与妊娠无关,如与妊娠有关,就要注意是否存在不完全性子宫破裂出血的情况,因此,可以再复查B超重点看看子宫肌层是否延续,腹腔内积液有无增加。主治医师考虑消化道出血及血液系统方面的疾病,我认为患者无G-6pD缺乏,无地中海贫血病史,IVF-ET术时做过全面检查,重度贫血由血液系统方面的疾病引起的可能性不大,但主治医师建议做的那几项检查可以考虑做,同时可以请内科急会诊排除是否有消化道出血。因为是IVF-ET术后妊娠,胎儿珍贵,要与家属交代清楚病情,并要告知风险。处理上现在应该立即输浓缩红细胞纠正贫血,B超复查如仍提示腹腔内积液,建议行阴道后穹隆穿刺术了解是否腹腔内出血。
【第二次查房】 (入院后12小时)
住院医师 患者入院后10小时又开始出现腹痛,以下腹痛为主,疼痛较前剧烈,难以忍受,伴肛门坠胀感。查体:T 37℃,P 116次/分,R 20次/分,BP90/50mmHg,心肺听诊无异常。腹膨隆,下腹压痛(+)、反跳痛(+),移动性浊音(+)。腹部听诊可闻及一个胎心音,142次/分。患者入院后已静推奥美拉唑(洛赛克)40mg,无明显中上腹部疼痛,腹痛以下腹部为明显。已输浓缩红细胞200ml,复查血象Hb 54g/L,较入院时更低。复查B超提示“腹腔内中等量积液”,根据上次查房意见考虑子宫不完全性破裂引起腹腔内出血、急性重度贫血,我们已强烈建议患者行阴道后穹隆穿刺术,但患者及家属怕伤及胎儿,拒绝检查。从目前情况看,输血后血红蛋白不升反降,说明患者现在还有活动性出血。现在是否立即再与患者和家属谈话,征求其对阴道后穹隆穿刺术的同意?请上级医师给予指点。
主治医师 根据患者现在的体征和实验室检查结果,腹痛、腹腔内积液、重度贫血,高度怀疑腹腔内出血,现腹痛加剧要考虑病情发展。家属不同意行阴道后穹隆穿刺术可以理解,但要把为什么要做这个检查给患者和家属交代清楚,目前情况较危急,要尽快取得患者和家属的同意行腹腔穿刺术或阴道后穹隆穿刺术,如抽出不凝血就有明确的剖腹探查指征。(www.xing528.com)
住院医师 经再次与患者和家属交代病情,征得同意后行腹腔穿刺术抽出不凝血10ml。现在是否要急诊行剖腹探查术?
教授 目前腹腔内出血的诊断明确,需急诊行剖腹探查术。至于腹腔内出血的原因还是首先考虑为子宫破裂所致,因患者为IVF-ET术后妊娠,也不排除宫内妊娠与腹腔妊娠并存,腹腔妊娠侵袭大血管引起腹腔内出血的可能性存在。现患者病情危急,应向家属发病重通知,并急诊行剖腹探查术,具体处理如下:快速建立静脉通道,至少开放两条静脉通道,快速补液、输血,补充血容量,纠正贫血。完善相关辅助检查,预防弥散性血管内凝血(DIC)发生。注意保护宫内存活胎儿,尽量不选择全身麻醉;术中操作轻柔,减少对宫内胎儿的干扰;选择对胎儿安全的抗生素;术后积极安胎,防止流产发生。
【第三次查房】 (术后第1天)
住院医师 汇报治疗经过如下:患者手术开始前多普勒听诊胎心音100次/分。于腰硬联合麻醉下行剖腹探查术,开腹后见腹腔内积血,清除积血,探查见子宫增大如孕4个月,左侧宫角部明显突起,见一裂口,长8cm,裂口处见活动性出血,见一妊娠囊突出,囊内清晰可见胎儿,未见胎心搏动,裂口周围子宫肌层组织呈紫色,双侧附件未见异常,术中诊断“左侧宫角妊娠破裂”。沿裂口处切开宫角全层,取出其中的妊娠囊,检查为行减胎术的胎儿。因胎盘组织附于左宫角处,与肌层粘连很紧,无法完整剥离,切除部分肌层组织,探查宫腔内孕囊未扪及胎儿心脏搏动,诊断胎儿已死亡,予取出宫腔内胎儿及胎盘,分层仔细缝合子宫肌层裂口。术中清理积血4 000ml,输浓缩红细胞1 000ml,血浆1 200ml,术中患者血压、脉搏、呼吸等生命体征稳定,手术过程顺利。
主治医师 孕4+个月发生宫角妊娠破裂很少见,一般多发生于孕12周左右。本例B超检查未发现,可能与最初破裂口小或为不完全性破裂超声检查难以发现有关。不过,本例我们紧紧抓住了临床上患者有短期内难以解释的重度贫血这一线索进行仔细排查,及时作出了腹腔内出血的诊断,处理也比较及时。根据术中所见,左侧宫角为减胎的妊娠囊,并有胎盘粘连植入,胎盘植入是否与减胎术有关?胎盘植入是否导致宫角妊娠破裂?本例有无希望保留另一存活胎儿?本例应吸取哪些经验和教训?请上级医师给予指点。
教授 本例手术中见左侧宫角破裂口大,不规则,深达整个肌层,又有胎盘粘连植入,即使另一胎存活,若保留并继续妊娠下去,发生子宫破裂的危险性很大,如果子宫破裂口小,患者一般情况好,另一胎存活,没有发生宫内窘迫,可以保留,但要给患者及家属交代清楚随时有子宫破裂的危险性。目前有关这种情况的病例报道很少,国外有2例修补子宫裂口后继续妊娠成功的报道。本例手术开始前胎心120次/分,术中探查未扪及胎儿心脏搏动,诊断胎儿已死亡,及时取出胎儿及胎盘的处理是正确的,宫内另一胎的死亡可能与出血过多影响胎盘血供有关。宫角妊娠是孕卵种植于子宫与输卵管口交界处的内侧,属宫腔内妊娠范畴,多在妊娠3个月左右发生妊娠流产或引起子宫破裂,一旦子宫破裂可发生凶险的腹腔内出血,个别患者甚至在短时间内休克死亡。宫角妊娠术前诊断困难,误诊率高。据国内文献报道,误诊率达75.00%及78.57%;B超误诊率也高达8.57%及16.67%。在这个病例中,B超检查也仅提示“宫内妊娠”,未发现子宫破裂,可能与最初子宫裂口小未有明显子宫肌层不延续的情况有关。本例能够及时诊断及处理,与我们临床正确的分析和判断分不开,患者有腹腔积液,血红蛋白进行性下降,没有其他可以解释的原因就要考虑腹腔内出血,这种情况下一定要及时做腹腔穿刺术或阴道后穹隆穿刺术,如果抽出不凝血就有剖腹探查的指征,而不必完全依靠B超等检查,这也为抢救病人赢得时间。至于胎盘植入是否与IVF-ET或减胎术有关,我认为是没有直接关系的。
【预后及随访】
术后给予抗感染补液治疗,术后第1天患者肛门排气,体温降至正常,血常规示Hb 99g/L,RBC 1.86×1012/L;PLT 54×109/L;WBC 13.3×109/L,N 0.803,各项生化指标正常。术后第2天拔除尿管,自解小便。复查血常规PLT 68×109/L,虽仍低于正常值,但无继续下降,考虑为急性失血所致。凝血功能检查正常。术后第4天复查血常规Hb 10g/L,RBC 3.77×1012/L,PLT 136× 109/L,WBC 8.86×109/L,N 0.624。病理报告左侧宫角肌层组织内见绒毛组织,符合胎盘植入。术后第6天出院。
【最后诊断】
①IVF-ET术后双胎妊娠,一胎减胎术后;②左侧宫角妊娠破裂;左侧宫角妊娠胎盘植入;③重度失血性贫血。
【述评及相关进展】
宫角妊娠是孕卵种植于子宫与输卵管口交界处的内侧,属宫腔内妊娠范畴,诊断标准为:腹痛伴有子宫不对称增大,继以流产或阴道分娩;直视下发现一侧子宫角扩大,伴有圆韧带外侧移位;胎盘滞留在子宫角部。符合上述任何一项即可考虑宫角妊娠。宫角妊娠早孕期B超影像表现为孕囊位于一侧宫角,该宫角膨隆,孕囊光环为偏心圆状与内膜线不相邻,其周围有完整的肌壁围绕,随着妊娠的进展,胚胎及羊膜腔可突出至宫腔内但胎盘仍位于一侧宫角。若早孕期未发生流产则孕中晚期症状消失可妊娠至足月分娩。目前已有不少病例报道宫角妊娠至足月分娩。所以,其处理方法与预后均有别于输卵管间质部妊娠,孕早期应注意与其鉴别。
(程 杨 何 勉)
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