限制型心肌病及其病因Loeffler病简要概述

以心室壁僵硬，缺乏顺应性为特征的心肌疾患，限制了一侧或双侧心室的舒张期充盈，以左侧为最常见。此型心肌病最少见。

一、病理解剖

原因通常不明，累及心肌的淀粉样变性通常是全身的。Loeffler病是限制型心肌病的原因之一，该病发生在热带地区，起初为急性动脉炎伴嗜酸粒细胞增多，随后在内膜、腱索和房室瓣上形成血栓，进而纤维化。心内膜纤维化发生在温带地区，仅累及左心室。

二、病理生理

心内膜增厚或心肌浸润，伴有心肌细胞丧失、代偿性肥厚和纤维化，任何一种结果都可导致房室瓣功能异常，引起二尖瓣或三尖瓣反流。传导组织受累可导致窦房结功能不全，有些病例表现为不同程度的心脏阻滞。主要血流动力学结果是舒张功能障碍、心腔僵硬、缺乏顺应性、充盈压升高。如果浸润或纤维化的心腔代偿性肥大不足，收缩功能也可恶化。

与肥厚型心肌病相似，主要的功能障碍是心肌顺应性异常和一侧或两侧心室的舒张期充盈受限，以左心室最常见。

三、超声心动图检查(www.xing528.com)

1．二维及M型超声心动图 各切面均可显示心内膜回声增强、增厚，室壁运动幅度减低，心室舒张受限，心室腔内径可正常或轻度增大，两侧心房多明显增大，肺静脉及腔静脉内径增宽。

M型超声心动图无特异性表现，可显示左心房增大，左心室心内膜回声增强，心室舒张受限，室间隔舒缩运动呈摆动状，舒张期二尖瓣前叶开放幅度增大，后叶开放减小，瓣叶回声可增粗，左室后壁活动出现舒张中晚期平台。

2．多普勒超声心动图 左室舒张功能明显减低，尤以左室顺应性减低为主。二尖瓣前向血流E峰减速时间及等容舒张期延长，肺静脉血流速度增高。

3．彩色多普勒血流显像 应用彩色多普勒血流显像主要观察瓣膜口反流程度及范围。

四、临床意义

限制型心肌病临床上缺乏一种特异性的诊断方法，超声心动图可显示心内膜增厚程度，心室腔变形、缩短、巨大右房及三尖瓣病变等特征，有助于临床上与缩窄性心包炎相鉴别。