急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN）是一组以急性肾炎综合征为临床表现，肾功能损害急骤进展，常伴有少尿或无尿的临床综合征。肾活检病理表现为肾小球广泛新月体形成（＞50%的肾小球有新月体形成），故又称为新月体性肾小球肾炎。根据免疫病理的检查结果RPGN可分为3型：①Ⅰ型：抗肾小球基底膜型RPGN；②Ⅱ型：免疫复合物型RPGN；③Ⅲ型：非免疫复合物型RPGN。
【诊断要点】
1．起病急骤，病情发展迅速，表现少尿甚至无尿，体重迅速增加并可出现明显水肿，血压轻度至中度增加。
2．多数患者发病前可有上感或流感样症状。
3．该病诊断需依靠肾活检，最主要的诊断是大量新月体充塞于肾小囊，受累肾小球占50%以上，伴有肾小球毛细血管区域性纤维样坏死，缺血及血栓形成，系膜基质增生，肾小管坏死，肾间质纤维化，炎细胞浸润等改变。免疫荧光检查将本病分为三种类型：①Ⅰ型为抗肾小球基底膜抗体型肾炎，表现为IgG和补体C3沿肾小球毛细血管壁呈线条样沉积；②Ⅱ型为免疫复合物型肾炎，表现为IgG和C3沿系膜及毛细血管壁呈颗粒样沉积；③Ⅲ型为肾小球无IgG沉积，或沉积在肾小球的IgG是一不规则稀疏的局灶性沉积，与前两者不同。
4．实验室检查：贫血多为小细胞低色素性缺铁性贫血，少数为微血管病性溶血性贫血。外周血白细胞可轻度增高。血尿、尿沉渣镜检常见白细胞尿、管型尿和蛋白尿。血清肌酐及尿素氮逐周增高，内生肌酐清除率下降。
5．影像学检查：腹部X线平片及肾脏超声可发现正常或增大而轮廓整齐，但皮、髓质部交界不清。
【治疗原则】
1．在早期作出病因诊断和免疫病理分型的基础上尽快进行强化治疗是治疗成功的关键，包括对肾小球炎性损伤的强化免疫抑制治疗和针对肾病变后果的对症治疗。
2．使用大剂量肾上腺皮质激素及免疫抑制药，以抑制炎症反应，减少抗体生成；免疫反应激发的凝血，是刺激球囊上皮细胞增殖，形成新月体的主要条件，早期使用肝素等抗凝药。
3．由于本病病程为持续进展，预后甚差，非透析疗法无肯定疗效，出现终末期肾衰竭病例应采用腹膜透析或血液透析，后两者较长期使用激素或免疫抑制药更为安全；对年龄大、心血管功能差、有出血倾向者，以选用腹膜透析为宜；拟采用血浆置换者可先做血液透析。(www.xing528.com)
4．血浆置换法可以降低血中抗体或免疫复合物浓度。
【药物选择及作用机制】
1．糖皮质激素类药物 药理剂量的糖皮质激素可影响免疫反应的多个环节，包括可抑制巨噬细胞吞噬功能，降低网状内皮系统消除颗粒或细胞的作用，可使淋巴细胞溶解，以致淋巴结、脾及胸腺中淋巴细胞耗竭。此作用对T细胞较明显，其中辅助性T细胞减少更明显。还可降低自身免疫性抗体水平。常用甲泼尼龙和泼尼松。
2．免疫抑制药 环磷酰胺可抑制细胞的增殖，非特异性地杀伤抗原敏感性小淋巴细胞，限制其转化免疫母细胞。对体液免疫和细胞免疫均有作用。
3．抗凝及抗血小板聚集药 肝素钠具有带强负电荷的理化特性，能干扰血凝过程的许多环节，在体内外都有抗凝血作用。其作用机制比较复杂，主要通过与抗凝血酶Ⅲ（AT－Ⅲ）结合，而增强后者对活化的Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ和Ⅻ凝血因子的抑制作用。其后果涉及阻止血小板凝集和破坏，妨碍凝血激活酶的形成；阻止凝血酶原变为凝血酶；抑制凝血酶，从而妨碍纤维蛋白原变成纤维蛋白。目前常用低分子肝素，其他抗凝药还可应用尿激酶、华法林等，也可配合抗血小板聚集药双嘧达莫治疗。
4．其他药物 少尿早期可使用利尿药呋塞米以及血管扩张药如多巴胺、酚妥拉明等。
【用药方法及注意事项】
（续 表）
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