儿科系统性红斑狼疮治疗方法

系统性红斑狼疮（systemic　lupus　erythematosus，SLE）是一种侵犯多系统和多脏器的全身结缔组织的自身免疫性疾病。患儿体内存在多种自身抗体。以学龄期儿童多见，女性占绝大多数。临床表现多样，除发热、皮疹等共同表现外，因受累脏器不同而表现不同，儿童SLE的预后远比成人严重。

【诊断要点】

1．临床表现

（1）全身症状：常有不规则发热，其他有食欲缺乏、无力和体重下降。

（2）皮肤症状：典型症状为面部鼻梁和双颊有蝶形红斑。也可表现为红色斑疹、急性丹毒样或大疱样皮疹、糜烂、结痂、紫癜等，常对日光过敏。

（3）关节症状：最常见为关节痛，亦可为关节炎，发生畸形者少见。

（4）肾脏病变：狼疮肾炎是本病最常见和最严重危及生命的原因之一。早期表现为蛋白尿、血尿及管型尿，后期可出现尿毒症和高血压。

（5）神经系统病变：常见为意识障碍、智能减退、头痛、惊厥、脑血管意外等。

（6）心血管病变：可出现心包炎、心肌炎及心内膜炎。以心包炎为最常见，可出现心脏扩大、心音减弱、心包摩擦音和心包积液。

（7）呼吸系统病变：儿童较常见。最常见为胸膜炎伴胸腔积液，肺损害可分为急性狼疮性肺炎、广泛性肺泡出血及慢性肺间质纤维化，重症者少见。

（8）消化系统表现：常见为食欲缺乏、恶心、呕吐、腹痛及腹泻。多数病人可有肝增大及肝功能异常。

（9）血液系统表现：常见为贫血、网织红细胞增多及Coomb试验阳性、白细胞减少、血小板减少。

（10）眼部病变可出现巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎及出血。眼底检查可见云絮状斑。

2．诊断标准　美国风湿病学会1982年修订的系统性红斑狼疮诊断标准摘列如下：①蝶形红斑；②盘状狼疮；③日光过敏；④口腔溃疡；⑤关节炎为2个或2个以上非畸形关节炎；⑥胸膜炎或心包炎；⑦癫或精神症状；⑧尿蛋白每日0．5g以上或有细胞管型；⑨溶血性贫血（网织红细胞增高、Coomb试验阳性）、白细胞减低、淋巴细胞减低（1．5×109／L以下）或血小板减低；⑩狼疮细胞阳性、抗dsDNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性；瑏瑡抗核抗体阳性。以上11项中有4项阳性，即可诊断本病。

【治疗原则】

1．一般治疗　急性期要卧床休息、避免日光照射。及时去除感染灶，切勿滥用抗生素及磺胺药等。(www.xing528.com)

2．药物治疗

（1）肾上腺皮质激素：为绝大多数SLE患儿的首选治疗。常用泼尼松长期维持。严重的狼疮肾炎或有中枢神经系统症状时，可用甲泼尼龙冲击治疗，剂量与用法同急进性肾炎。

（2）免疫抑制药：环磷酰胺冲击疗法用于严重的狼疮肾炎及严重狼疮脑病患者。还可用硫唑嘌呤、麦考酚吗乙酯等。

（3）其他治疗：①阿司匹林及其他非甾体类抗炎药物用于关节症状明显而又未合并内脏损害者；②羟氯喹用于皮肤症状严重者；③大剂量人免疫球蛋白静脉滴注用于肾上腺皮质激素和环磷酰胺效果欠佳的病例，也用于难以治疗的血小板持续不升的病例，1个月后可重复1个疗程。

【药物选择及作用机制】

1．解热、镇痛抗炎药物　本类药物在化学结构上与肾上腺皮质激素不同，亦称为非甾体类抗炎药（NSAIDs）。通过抑制前列腺素合成，减弱前列腺素对缓激肽等致炎物质的增敏作用而产生解热、镇痛、抗炎、抗风湿作用。常用药物有阿司匹林等。

2．免疫抑制药　本类药物能抑制与免疫反应有关细胞（T细胞和B细胞）的增殖和功能，对机体的免疫反应具有抑制作用。

（1）肾上腺皮质激素类药物：本类药物抑制巨噬细胞和其他抗原递呈细胞的功能，减弱它们对抗原的反应，抑制细胞介导的免疫反应和迟发性过敏反应，减少T淋巴细胞、单核细胞、嗜酸性细胞的数目，降低免疫球蛋白与细胞表面抗体的结合能力，并抑制白介素的合成与释放，从而降低T淋巴细胞向淋巴母细胞转化，并抑制原发免疫反应的扩展，发挥免疫抑制作用。常用药物有泼尼松、甲泼尼龙。

（2）抗肿瘤药：①抗代谢药。硫唑嘌呤具有嘌呤拮抗作用，免疫抑制的机制为免疫活性细胞在抗原刺激后的增殖期需要嘌呤类物质，此时给予嘌呤拮抗药即能抑制DNA的合成，抑制淋巴细胞的增殖，产生免疫抑制作用。②烷化剂类。如环磷酰胺可抑制细胞的增殖，非特异性地杀伤抗原敏感性小淋巴细胞，限制其转化为免疫母细胞，对体液免疫和细胞免疫均有抑制作用；苯丁酸氮芥属氮芥类衍生物，具有双功能烷化剂作用，可形成不稳定的乙撑亚胺而发挥其细胞毒作用，干扰DNA和RNA的功能。对增殖状态的细胞敏感，特别对G1期与M期的作用最强，属细胞周期非特异性药物。对淋巴细胞有一定的选择性控制作用。

（3）麦考酚吗乙酯（MMF）在体内代谢为霉酚酸，后者为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制药，抑制鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径，故而选择性抑制T淋巴细胞、B淋巴细胞增殖及抗体形成达到治疗目的。

（4）抗寄生虫药物：羟氯喹除具有抗疟作用外，还具有抗炎、免疫调节作用，可用于类风湿关节炎的治疗。

3．免疫增强药　本类药物能增强机体的非特异和特异性免疫功能，使低下的免疫功能恢复正常。例如人免疫球蛋白，含有广谱抗病毒、细菌或其他病原体的IgG抗体，具有免疫替代和免疫调节的双重治疗作用。经静脉输注后，能迅速提高血液中的IgG水平，增强机体的抗感染能力和免疫调节功能。

【用药方法及注意事项】

（续　表）

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