新生儿出血病，维生素K补充及凝血因子治疗

新生儿出血病（hemorrhagic　disease　of　the　newborn，HDN），又称为新生儿自然出血症，是由于维生素K缺乏，使凝血因子（Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ）合成不足及活性降低所致的一种自限性出血性疾病。

【诊断要点】

1．临床表现　根据发病时间分为3型。

（1）早发型：生后24h之内发病，多与母亲产前服用干扰维生素K1代谢的药物有关。轻重程度不一，轻者仅有皮肤少量出血或脐残端渗血；出血严重者可表现为皮肤、消化道、头颅等多部位、多器官出血，颅内出血常是致命的。

（2）经典型：生后第2～5天发病，早产儿可迟至生后2周发病。见于生后未及时应用维生素K及早产、缺氧患儿。多表现为胃肠道出血，而一般情况好，出血呈自限性。

（3）晚发型：生后1～3个月发病，多见于纯母乳喂养、慢性腹泻、营养不良、长期接受全静脉营养者。几乎均有颅内出血，死亡率高，幸存者遗留神经系统后遗症。

2．辅助检查　①血常规见正细胞正色素性贫血，血小板计数正常；②凝血酶原时间和部分凝血活酶时间均延长；③怀疑颅内出血，可行头颅B超及CT检查明确出血部位。

【治疗原则】

1．一般治疗　消化道出血者暂禁食，予以肠道外营养。

2．补充凝血因子　维生素K1、凝血酶原复合物或输新鲜或冰冻血浆。(www.xing528.com)

3．对症治疗　止血、输血。

【药物选择及作用机制】　止血药物可加速血液凝固或降低毛细血管通透性，促使出血停止。

1．维生素K1等可影响某些凝血因子，促进或恢复凝血过程而止血。

2．血凝酶是从巴西蝮蛇的毒液中分离、精制而得的一种酶类止血药物，不含神经毒素及其他毒素。具有类凝血酶样作用，能促进血管破损部位的血小板聚集，并释放一系列凝血因子及血小板因子Ⅲ，使凝血因子Ⅰ降解生成纤维蛋白Ⅰ单体，进而交联聚合成难溶性纤维蛋白，促使出血部位的血栓形成和止血。

3．凝血酶是一种由凝血酶前体（血浆中的必要成分）形成的蛋白质水解酶，催化纤维蛋白原变成纤维蛋白而促使血液凝固。用于毛细血管出血的局部止血以及外科手术后组织愈合。

4．凝血酶原复合物包含凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ及Ⅹ，由健康人混合血浆提取制成。因子Ⅸ参与内源性凝血系统，在因子Ⅺa及Ca2＋存在的情况下，可转化为因子Ⅸa，进而连同因子Ⅷ、Ⅹa，促进凝血酶原转化为凝血酶。因子Ⅶ参与外源性凝血过程，在因子Ⅹa和Ⅸa存在的情况下可转化为因子Ⅶa，并与组织因子共同活化因子Ⅹ，促进凝血酶生成。

【用药方法及注意事项】

（续　表）