腹盆部肿瘤放射治疗学-淋巴瘤病理学诊断与分类方法

第三节　病理学

众所周知，不同组织学类型淋巴瘤的临床表现、治疗和预后各不相同，而同一组织学类型淋巴瘤则有较一致的生物学行为，因此，准确的病理诊断具有重要的临床意义。目前，淋巴瘤的诊断和分类主要取决于组织学标准。随着免疫学、遗传学和分子生物学研究进展，各种新技术如免疫组织化学、免疫电镜、染色体分析和原位分子杂交等应用于恶性淋巴瘤研究已取得巨大进展，它们已经成为病理诊断的重要辅助手段。

NHL在病理学上远比HD复杂。过去，许多学者按照不同方式和理论依据对NHL进行分类和命名，产生了很大的混乱和争议。近10多年来，应用免疫组织化学、细胞和分子遗传学技术在淋巴组织肿瘤研究上取得了显著成果，使人们认识到各种类型恶性淋巴瘤在临床表现和组织病理形态上的各不相同。1994年，国际淋巴瘤研究小组提出了“淋巴组织肿瘤欧美修改分类”（简称REAL分类）。2000年，世界卫生组织在REAL分类、Kiel最新分类和其他分类的基础上，又提出了一个更完善、更合理的淋巴造血组织肿瘤的WHO分类（表13－1）。与老的NHL分类相比，新分类将NHL分为B细胞肿瘤以及T细胞和NK细胞肿瘤两大类；每一种类型基本上为一独立的疾病单元，其形态学、免疫表型、遗传学特征和临床特点都有较明确的定义和描述。由于同一种类肿瘤之间的预后有差异，新分类未再将NHL分成低度恶性、中度恶性和高度恶性3大类。新分类较复杂，对每一种类肿瘤的治疗和预后判断还需要进一步研究，但这些分类较好地总结了近年来的研究成果。REAL/WHO分类是当今淋巴瘤临床试验的分类标准。

表13－1　淋巴组织肿瘤的REAL/WHO分类

注:＊为常见类型肿瘤。(https://www.xing528.com)

新分类中出现了许多新的类型。套细胞淋巴瘤是起源于淋巴滤泡套区的一个B细胞亚群，好发于青年男性，表现为全身淋巴结肿大，常累及脾脏、口咽环、骨髓和外周血，结外主要累及胃肠道。瘤细胞几乎完全由一致的小到中等的淋巴细胞组成，表达CD5，不表达CD23，遗传学上表现为l（11:14）（q13；q32）、bcl－1/PRADI基因重排。套细胞淋巴瘤在临床上具有较强侵袭性，预后较差，因此应与其他低度恶性B细胞淋巴瘤区别开来。

黏膜相关淋巴组织（MALT）型边缘区B细胞淋巴瘤是一种起自具有MAZA中滤泡边缘区B细胞特征的低度恶性淋巴瘤。肿瘤好发于成人，女性稍多，许多患者有自体免疫性疾病（如Sjogren综合征、Hashimoto甲状腺炎）或幽门螺杆菌胃炎史。肿瘤多位于胃，其他部位有小肠、肺、涎腺、甲状腺和眼眶等。肿瘤由中心细胞样细胞、单核细胞样B细胞、小淋巴细胞和浆细胞组成。该肿瘤发生在淋巴结，如果肿瘤主要由单核细胞样B细胞组成，则可称单核细胞样B细胞淋巴瘤。

在T细胞和NK细胞肿瘤中，NK/T细胞淋巴瘤是一种推测起自NK细胞系的恶性肿瘤，称为NK/T细胞淋巴瘤。以往称为恶性肉芽肿，或血管中心性淋巴瘤。肿瘤可发生于任何年龄，几乎只发生在结外，尤其是鼻腔，表现为面中部破坏性疾病。瘤细胞表达NK细胞免疫表型（CD2，CD56），遗传学上无TCR基因重排。瘤细胞内常可检出克隆性EB病毒基因组。

肠道T细胞淋巴瘤最初被命名为“肠道恶性组织细胞增生症”，现已确定为肠道的一种特殊类型淋巴瘤。肿瘤好发于成人，常有谷蛋白过敏性肠病史，临床表现为腹痛，常伴有空肠穿孔。肿瘤由少量不典型细胞浸润伴大量反应性组织细胞，瘤细胞表达一种上皮内T细胞标记物CD103（HML－1），遗传学上可见TCR基因重排。