腹盆部肿瘤放射治疗学：病理学分类及来源特点

第七节　病理学分类

因为在胚胎发育过程中，中胚层、泌尿生殖嵴、神经嵴都出现在腹膜后区域，所以，腹膜后肿瘤在组织学的来源上呈现出多样性的特点（表12－3）。所有腹膜后肿瘤中，良性所占的比例不到25%。最常见的良性肿瘤是上皮囊肿及胚胎瘤。许多所谓的良性肿瘤如果未完全手术切除，常常可出现局部复发。例如，胚胎瘤可在手术切除多年以后复发，变成胚胎肉瘤。

表12－3　腹膜后肿瘤的发生率

成人的腹膜后肿瘤多为软组织肿瘤，起源于腹膜后的黏液、纤维、脂肪、平滑肌、横纹肌、间皮、滑膜、血管、淋巴管等间叶组织，病理类型繁杂，结构和细胞形态相似。一般可将其按肿瘤组织结构及细胞形态分为:梭形细胞型、小圆细胞型、上皮细胞型、多形细胞型、黏液样型、腺泡样型、骨或软骨样型、双相分化型及富于脉管型。肉瘤的诊断并不困难，但是，要确定肿瘤细胞的组织起源，则比较困难。因此，对于肉瘤的诊断来说，免疫组化和电镜等技术方法显得尤为重要。

腹膜后软组织肉瘤中，最常见的两种组织学亚型是脂肪瘤及脂肪肉瘤。在大多数研究报道中，它们占到了25%～50%。如果手术切缘不足够的话，它们很容易复发。许多发生肿瘤远处转移的病例往往伴有局部的复发。平滑肌肉瘤是另一个常见的亚型，它们占到20%～30%。纤维肉瘤、未分化肉瘤及神经肉瘤也占有一定的比例。

国内师英强等报道，腹膜后软组织肉瘤患者的生存率明显低于其他部位软组织肉瘤患者的生存率（P＝0.024），主要原因可能是:肿瘤体积巨大，常常累及邻近的器官，外科手术难以确定其切缘是否足够，从而导致出现较低的手术完全切除率。

在儿童中，最常见的腹膜后软组织肉瘤是横纹肌肉瘤（大约占所有组织学类型的50%）。18%的横纹肌肉瘤患者存在着由于肿瘤累及中枢或周围神经系统而引起的神经功能的缺失。此病易侵犯和转移至淋巴结。在诊断明确时，37%的病例有远处转移，常常为肺或骨的血行转移。所有的横纹肌肉瘤患者中，腹膜后横纹肌肉瘤患者的生存率最低。但即使如此，40%的横纹肌肉瘤患者至少可以存活3年，放、化疗对此病都很有效。神经母细胞瘤在儿童中也较多见。嗜铬细胞瘤和血管球瘤虽然很少发生，但却较容易发生转移，如未能完全手术切除，则需要进行放疗。(www.xing528.com)

近20年来，特别是在20世纪90年代中后期，国外学者在软组织肿瘤的细胞和分子遗传学研究中取得了突破性的进展。越来越多的研究结果表明，在大多数软组织肿瘤中，存在有克隆性或非随机性的细胞和分子遗传学异常。具体表现为:染色体的数目和结构异常、相应基因的突变或扩增、染色体易位及产生融合性基因等。迄今为止，人们已经在13种软组织肿瘤中，发现了特异性的染色体易位以及由易位所产生的融合性基因（表12－4）。这些染色体易位和融合性基因的发现，具有3个方面的意义:①从分子生物学水平去探讨软组织肿瘤的发生机制；②根据这些特异性的染色体易位和融合性基因，开拓软组织肿瘤的新的诊断方法，即分子遗传学指标；③探索软组织肿瘤的分子靶向治疗，包括治疗靶基因、受体拮抗和阻断等方法。

表12－4　软组织肿瘤的染色体易位和融合性基因

淋巴瘤是另外一种常见的腹膜后肿瘤，在儿童腹膜后肿瘤中大约占30%，特别是Burkitt淋巴瘤更加常见。成人腹膜后淋巴瘤比儿童少见。

生殖细胞肿瘤在儿童中更加常见。部分儿童生殖细胞肿瘤是良性的，恶性的类型包括畸胎癌及内胚窦瘤。成人生殖细胞肿瘤恶性者远多于良性。经过积极的治疗，生殖细胞肿瘤获得长期治愈是有可能的。

理论上，原发于腹膜后的生殖细胞肿瘤来源于胚胎发育过程中的泌尿生殖嵴。在作出疾病诊断前，必须对患者的生殖器官进行仔细的检查。对于大多数的患者来说，接受睾丸的体格检查及超声检查就可能足够了，这是因为，在大多数报道的原发性性腺外生殖细胞肿瘤病例中，睾丸受累及的发生率很低（＜5%），所以并不一定必须进行常规的睾丸活检。

除了原发于腹膜后器官的腺癌以外，发生于腹膜后的癌常常是其他部位转移过来的。最常见的腺癌原发位置是子宫内膜、前列腺、肺、胰腺、胃肠道。曾经有假设认为，泌尿生殖嵴的残留部分能够产生腺癌，但是患者的生存率很低，很少能够活到原发肿瘤的出现。鳞癌是从其他部位转移过来的，其最常见的起源部位是子宫颈、阴道、肺及子宫内膜。