腹盆部肿瘤放射治疗：胆囊和肝外胆管肿瘤

第六节　胆囊和肝外胆管肿瘤

一、概述

胆囊和肝外胆管肿瘤这两种于发生部位上紧密联系的肿瘤在流行病学、病因学和临床表现上有着明显的差别。胆囊癌的发病率有明显的地理分布、性别和人种差异，而肝外胆管癌则没有。相关病因包括胆管结石、硬化性胆管炎、溃疡性结肠炎、异常胆总管胰管汇合、胆总管囊肿和肝吸虫感染。

胆囊及肝外胆管肿瘤组织学分类见表5－5。

表5－5　胆囊及肝外胆管肿瘤组织学分类

二、胆囊和肝外胆管癌

大多数胆囊和肝外胆管的肿瘤是癌，只有小部分是腺瘤、内分泌肿瘤和间质肿瘤。

（一）大体观察

胆囊癌多呈浸润性的灰白色肿块，有时可能导致整个胆囊壁的弥漫增厚和僵硬。胆囊可由于肿瘤的原因而扩张或由于颈部、胆囊管的梗阻而萎陷。当肿瘤发生于体部导致周围囊壁缩窄时，也可呈沙漏样畸形。乳头状癌常有蒂，呈息肉样或菜花样外观。黏液癌和印戒细胞癌切面呈黏液样或胶冻样。尽管任何类型的胆囊癌都可有坏死，但未分化巨细胞癌和小细胞癌是最常见坏死的类型。黏膜下生长是印戒细胞癌和小细胞癌的一个重要特点。上海市322例胆囊癌的发生部位依次为体（37.4%）、底（25.9%）、颈（15.7%），而多部位联合发生占21%。肿瘤大小按＜2.0cm、2.0～3.9cm、4.0～5.9cm、＞6cm分别占18.7%、38.4%、24.2%和18.7%。(www.xing528.com)

肝外胆管癌可分为息肉型、结节型、缩窄型硬癌和弥漫浸润型。这种分类有助于指导手术过程、切除范围的判断和预后。然而，除了息肉型肿瘤，这种分类由于大体类型的重叠在实践中难以运用。结节型和硬化型易于侵犯周围组织，难以切除。弥漫浸润型多沿胆管直线扩散。

肝外胆管癌的发生部位依次为上段（57.1%）、下段（22.9%）、中段（11.4%）和多部位联合发生（8.6%）。肿瘤大小按＜2.0cm、2.0～3.9cm、4.0～5.9cm、＞6cm分别占42.9%、40.5%、11.9%和4.7%。

（二）组织学

高-中分化的腺癌是胆囊和肝外胆管最常见的恶性肿瘤。肿瘤由长短不一的管状腺体组成，衬覆立方或高柱状上皮细胞，表面类似胆道上皮。细胞和腺腔中常有黏液，少数情况下细胞外的黏液可发生钙化。约1/3的高分化癌有局灶的肠化，可见杯状细胞和内分泌细胞。内分泌细胞数量可很多，5－羟色胺和肽类激素免疫组化阳性，但不诊断为神经内分泌肿瘤。腺癌还可呈筛状或血管肉瘤样生长方式，也可有细胞滋养层或合体滋养层细胞。未分化癌在胆囊比胆管更常见，这类肿瘤又称为多形性梭形和巨细胞型腺癌或肉瘤样癌。肿瘤由不同比例的梭形细胞、巨细胞和多角形细胞组成，但在广泛取材后常能在一些病例中找到局灶的高分化肿瘤性腺体。可见鳞状分化区域，少数情况下可见到局灶的破骨细胞样多核巨细胞。梭形细胞表达细胞角蛋白有助于将其与癌肉瘤区别。

癌肉瘤是由两种成分，即癌性成分和肉瘤性成分混合组成的恶性肿瘤。上皮成分主要为腺样，偶见局灶的鳞状细胞成分。间叶成分包括灶性的异质性成分，如软骨肉瘤、骨肉瘤和横纹肌肉瘤。间叶成分不表达CEA和细胞角蛋白，有助于鉴别癌肉瘤与肉瘤样癌。

肝外胆管癌的分化多比胆囊癌稍好。在肝外胆管还有一种类似腺瘤的分化极好的胃小凹型腺癌。

（三）预后

肝外胆管肿瘤的预后主要取决于病变的范围和组织学类型。息肉状肿瘤（组织学上常为乳头状癌）预后最好。非浸润性乳头状癌预后好于其他类型的浸润性癌。在肝外胆管肿瘤时常见到周围神经和淋巴结被侵犯，这是重要的预后因素。

上海市胆道癌的随访率达97%～100%，全部病例均随访30～80个月。69例行根治性胆囊癌切除术的病例，术后1、2、3、5年生存率分别为58.5%、44.4%、42.8%和40.7%；183例行单纯胆囊切除的病例，术后1、2、3、5年生存率分别为56.1%、39.1%、31.3%和31.3%，其中13例原位癌全部健在；50例胆管行根治性切除术的病例，术后1、2、3、5年生存率分别为58.0%、40.0%、28.3%和11.1%。