一、概述
小肠原发癌的发生率非常低。尤其是考虑到小肠的长度。但那些确实发生了的癌常与遗传综合征有关，尤其是与家族性腺瘤性息肉病有关。与腹部炎性腹泻、多发性内分泌肿瘤及von Recklinghausen综合征等癌前病变密切有关。
小肠是出现胃肠道转移性肿瘤的主要部位。小肠肿瘤的组织学分类见表5－2。
表5－2 小肠肿瘤组织学分类
（续表）
二、小肠癌
小肠的恶性上皮性肿瘤。壶腹旁区域肿瘤包括十二指肠黏膜、Vater壶腹、胆管和胰管等处的肿瘤。
十二指肠是癌发生的主要部位，此处发生的腺癌比空肠和回肠共同发生的还多。在十二指肠，又以Vater壶腹周围发生的癌最常见，可能由于这里是胆汁和胰液的流出道。
（一）大体观察
小肠癌的巨检病理由几个因素决定，其中以分期和部位最为重要。许多空肠、回肠癌检查时就已是进展期。大体检查中要进一步判断是否存在易感因素，也就是说是否存在相关性腺瘤，乳糜泻、Crohn病、放疗或做过手术（特别是回肠隐窝手术和回肠切除术）、息肉病综合征、Meckel憩室及肠重叠等情况。(www.xing528.com)
癌可呈息肉型、浸润型或狭窄型。空、回肠癌常相对较大，环形、缩窄肿瘤常伴有肠壁浸润，大部分完全浸润肌层并常累及浆膜面。回肠腺癌无论在大体病理评估中，还是在临床、放射及内镜检查中均与Crohn病类似。
尽管环形浸润可以发生，但十二指肠癌常较局限，80%的病例巨检发现有腺瘤成分。因此，肿瘤常呈突起性或息肉样，癌的中心区域可表现为溃疡。Vater壶腹癌在长大之前就会引起胆汁淤积，常呈局限性结节，直径＜2～3cm，可位于十二指肠壁内或呈结节状突入管腔内。病理医生如果见到不常见的大体特点，比如无溃疡，主要成分位于壁外及存在多个中心等特点时，就要警觉，要考虑转移性肿瘤的可能性。
（二）组织学
组织学上，小肠癌类似于结肠中较常见的癌，但低分化肿瘤所占比例更高。其中一些为腺鳞癌。有报道发现有些小肠癌中存在明显的内分泌细胞，还有些小肠癌存在三向分化，即同时存在腺样、鳞样和神经内分泌成分。小细胞癌（低分化内分泌癌）罕见。
在小肠的转移性肿瘤，先前存在腺瘤性成分的证据可被重复，这是由于小肠黏膜能导致转移性肿瘤的分化，这种现象可造成原发性小肠癌的错觉。
小肠癌的分级与大肠癌所应用的标准一致，即分为高、中、低分化，或高度恶性和低度恶性。
（三）肿瘤的扩散及分期
小肠癌的扩散同大肠癌相似。肿瘤直接扩散可引起与腹腔邻近器官的粘连，尽管胃、结肠或大网膜可受累，但以一段小肠受累常见。淋巴管播散至区域淋巴结较常见。血行转移和体腔转移也可发生。弥漫浸润卵巢的Krukenberg瘤有报道。小肠癌的分期根据TNM分类。由于Vater壶腹区肿瘤的解剖位置较为复杂，一种单独的TNM分类法可用，也有可供选择的分期系统被建议使用。
（四）预后和预测因素
在SEER资料库中，所有小肠腺癌的5年生存率为28%，黏液腺癌为22%。此处腺癌的5年生存率（63%）高于胃腺癌（56%），但低于结、直肠癌（79%）。所有分期的生存数字反映了这种关系。近来瑞典的另外一项基于人群的研究显示，小肠腺癌中十二指肠癌的9年和10年生存率分别为39%和37%，空肠、回肠癌为46%和41%。治疗性肿瘤切除的患者，如果其区域淋巴结未受累及，其生存率为63%，而出现淋巴结转移的生存率为52%。如果肿瘤呈高分化且仅有局部浸润则患者生存时间长。
一项研究发现，c－erbB－2免疫反应与十二指肠腺癌的生存率之间呈显著负相关。
免责声明：以上内容源自网络，版权归原作者所有，如有侵犯您的原创版权请告知，我们将尽快删除相关内容。
