【病例7-5】SLE继发肠壁囊样积气症
患者，女，53岁。因“雷诺氏现象17年，言语狂躁1周”于2012年8月23日入院。
病史经过：2012年9月30日早间呕吐少量茶色胃内容物，腹软，无压痛，未触及包块，直肠肛诊见黑色便，2日后正常，查血压110/66 mmHg，心率96次/分，血红蛋白由123 g/L降到85 g/L，血小板计数由68×109/L降到53×109/L；腹部X线片检查（图7-18）显示：肠道蜂窝状积气影，少量游离气体。10月1日腹部CT检查（图7-19）显示：小肠广泛肠管内气肿（黑色箭头），肠系膜内也有气体，小肠略扩张，有液体存留；右横膈膜下少量游离气体，但排除消化道穿孔。结肠镜检查（图7-20）显示：肠壁隆起，呈葡萄状。诊断为SLE继发肠壁囊样积气症。10月1日输浓缩红细胞、浓缩血小板，予泼尼松、高浓度吸氧，10月5日PaO2为194.9 mmHg，持续高浓度吸氧至10月14日。10月16日CT检查显示：腹腔内气体吸收，肠管气肿、肠系膜气肿明显改善。
图7-18 腹部X线片影像
图7-19 腹部CT影像
图7-20 结肠镜显示肠壁隆起呈葡萄状
总结：肠壁囊样积气症最早在1730年由Du-Vernoi等人发现并报道。该病是一种少见的消化道疾病，主要表现为肠管壁内出现含气性囊泡样结构。SLE患者肠壁囊样积气症以非特异性症状为主，如腹痛、呕吐、腹泻、便秘、便血、腹胀、体重减轻等，有时无症状，影像学检查偶可发现。血液检查无特异性，低白蛋白血症。影像学表现中，X线检查可见葡萄状、蜂窝状肠管积气影，游离气体；CT扫描可见肠管壁内气体停留，游离气体等。内镜检查可见肠壁半圆形多发隆起。
病例提供者：王占奎（山东省千佛山医院风湿科）
【病例7-6】SLE合并肠系膜血管炎及麻痹性肠梗阻
患者，女，44岁。因“恶心、腹胀、停止排便排气20天”于2016年8月26日入院。
病史摘要：患者20天前无明显诱因出现恶心、腹胀，伴肛门停止排便、排气，腹胀进行性加重，伴腹痛，10天前全腹部CT扫描提示小肠梗阻、大量腹腔积液。予抗感染、胃肠减压，生长抑素、肠外营养等治疗，症状仍进行性加重。7天前行腹部增强CT扫描提示肠系膜血管炎（图7-21）。
入院查体：体温36.3℃、心率96次/分、呼吸22次/分、血压81/56 mmHg。皮疹（-），浅表淋巴结（-）。双下肺呼吸音低，可闻及少许湿性啰音。腹部膨隆，全腹轻度压痛、反跳痛，移动性浊音阳性，肠鸣音减弱。双下肢中度凹陷性水肿。
辅助检查：ANA 1∶3 200，均质型；ANCA阴性；补体C3 0.19 g/L，C4＜0.062 g/L；尿蛋白（+）；外周血中性粒细胞0.7×109/L。2016年8月18日腹部动态增强CT扫描显示：小肠梗阻，部分小肠壁增厚、强化；腹腔积液，双侧胸腔积液（图7-22～7-24）。(www.xing528.com)
图7-21 腹部CT影像（一）
图7-22 腹部CT影像（二）
图7-23 腹部CT影像（三）
图7-24 腹部CT影像（四）
诊治经过：诊断为SLE、肠系膜血管炎、麻痹性肠梗阻、自发性腹膜炎可能、中性粒细胞减低。予禁饮食，胃肠减压，甲泼尼龙、血浆、生长抑素、低分子肝素、抗生素、补液支持等治疗，症状好转，但仍有恶心、呕吐、腹痛。2016年8月29日起，予以甲泼尼龙冲击及丙种球蛋白治疗，患者腹痛、腹胀明显好转，肠鸣音仍未恢复。2016年9月5日，行腹部CT扫描显示（图7-25、7-26）：肠管形态未见明显异常，肠壁水肿较前减轻；腹腔积液。停止胃肠减压，逐渐增加饮食。患者中性粒细胞计数为（0.40～1.2）×109/L，对症予升白药物，改口服甲泼尼龙片，加用环孢素、羟氯喹。恢复半流质饮食后，无明显腹痛，有排气、规律排便，水肿消退，于2016年9月22日好转出院。2016年9月29日，患者恢复正常饮食，偶感腹胀，复查血红蛋白101 g/L，尿蛋白（+），C3 0.61 g/L、C4正常，转氨酶正常。给予甲泼尼龙、硫酸羟氯喹、环磷酰胺治疗。
图7-25 腹部CT影像（五）
图7-26 腹部CT影像（六）
总结：SLE肠系膜血管炎可引起肠壁水肿、肠麻痹、腹膜炎，除腹腔积液、肠管扩张和积液、积气外，增强CT扫描可出现典型的靶形征（图7-21，箭头所示）、双轨征（图7-22，箭头所示）、梳齿征（图7-23，箭头所示）。这些典型征象在足量激素治疗后可消失，并可作为恢复肠内营养的依据。
病例提供者：孙明姝（青岛大学附属医院风湿免疫科）
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