【病例7-2】SLE合并机化性肺炎
患者,女,38岁。因“间断肌痛2月余,加重10天”入院。
体格检查:生命体征平稳,心肺腹查体无阳性体征,四肢肌肉无压痛,肌力正常。
辅助检查:转氨酶升高,ALT 126 U/ml、AST 76 U/ml,自身免疫性肝炎4项阴性;肝炎病毒及嗜肝病毒阴性;腹部超声检查显示肝血管瘤;超声心动图检查无异常;肌电图检查提示双侧股内肌、双侧三角肌呈肌源性损害;胸部CT检查提示右肺占位(图7-9);血清学检查提示多种自身抗体阳性,包括ANA、抗SSA抗体、抗Sm、抗U1RNP、抗核小体抗体、抗dsDNA抗体,抗人球蛋白试验(+++),ESR 64 mm/h,补体C3、C4下降,IgG 18.5 g/L升高;肿瘤标记物无异常。
诊治经过:明确诊断为SLE、机化性肺炎。无明确感染证据,未给予抗感染治疗,给予泼尼松联合羟氯喹、来氟米特治疗,复查右肺中叶的高密度影逐渐吸收(图7-10:治疗10个月后,图7 11:治疗18个月后),补体逐渐上升,部分抗体转阴。共计治疗10个月后患者出现腹泻,抗dsDNA抗体较前显著升高,补体下降,停用来氟米特改为环磷酰胺治疗,半年后复查抗dsDNA抗体转阴。
图7-9 2014年10月26日肺部CT(治疗前)影像
注:2014年10月26日肺部CT扫描显示:右肺中叶内段片状高密度影,平扫CT值约45 Hu,增强扫描明显强化,CT值约77 Hu,周围可见模糊影及索条影,双侧胸膜及胸壁未见明显异常,未见胸腔积液征象
图7-10 2015年8月13日肺部CT(治疗10个月后)影像
注:与2014年10月26日胸部CT(图7-9)相比,2015年8月13日治疗10个月后肺部CT右肺中叶高密度影,较前有所吸收
图7-11 2016年4月14日肺部CT(治疗18个月后)影像
注:与2014年10月26日胸部CT(图7-9)相比,2016年4月14日治疗18个月后肺部CT右肺中叶高密度影,较前显著吸收
总结:机化性肺炎是狼疮肺部病变的一种类型。该患者肺部影像学检查提示肺部团块状高密度影,CT扫描提示有强化,需要鉴别肿瘤、结核等可能。但患者无结核证据,肿瘤标记物正常,经过治疗基础病使用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗后团块影逐渐缩小,符合SLE相关肺部病变。
病例提供者:姚海红(北京大学人民医院风湿免疫科)
【病例7-3】SLE伴肺间质病变呈粟粒状改变
患者,女,42岁。于2010年5月因发热入院确诊为SLE。2010年5月肺部CT扫描显示(图7-12)治疗开始前肺间质渗出伴粟粒状病灶。但患者无粟粒性肺结核的相关临床表现,治疗方案主要为糖皮质激素、羟氯喹以及环磷酰胺。2010年11月肺部CT扫描显示(图7-13)治疗半年后,间质渗出病灶吸收,粟粒病灶仍明显。肺活检除外干酪样病灶,考虑SLE肺间质病变,小剂量激素、羟氯喹及环磷酰胺继续治疗1年余,2012年1月肺部CT扫描显示(图7-14)粟粒状病灶明显吸收及减少。
图7-12 2010年5月肺部CT影像(www.xing528.com)
图7-13 2010年11月肺部CT影像
图7-14 2012年1月肺部CT影像
总结:此病例提示,SLE患者的肺间质病变CT扫描可表现为粟粒状病灶,特别是伴有发热等全身症状时,需要与肺结核感染相鉴别。
病例提供者:帅宗文(安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科)
【病例7-4】SLE肺泡出血合并胸腔积液
SLE患者,女,37岁。因“腹胀伴纳差1月余,咯血9天”入院。
患者血红蛋白进行性下降,低蛋白血症,ANA、抗SSA抗体、抗dsDNA抗体均阳性,低补体血症、免疫球蛋白G明显升高、低氧血症,2013年8月20日肺部CT扫描(图7-15)提示,双肺弥漫性渗出,双侧胸腔积液及支气管扩张征象。
图7-15 2013年8月20日肺部CT影像
入院后诊断SLE肺泡出血明确,给予糖皮质激素冲击、丙球冲击、免疫抑制剂等治疗后病情较前明显改善。2013年9月3日,治疗2周后肺部CT扫描(图7-16)提示,双肺弥漫性改变较前改善,胸腔积液较前吸收。2013年10月20日,治疗2月后肺部CT扫描(图7-17)提示,肺部病变消失,目前随访3年余,病情稳定。
图7-16 治疗2周后肺部CT影像
图7-17 治疗2月后肺部CT影像
总结:该患者为典型的狼疮肺泡出血表现,起病急骤,表现为急性呼吸困难,咯血,多项抗体阳性,补体下降,高球蛋白血症,低氧血症,血红蛋白持续下降,影像学检查提示弥漫肺泡浸润影,胸腔积液。激素及免疫抑制剂冲击治疗有效。
病例提供者:陈文姬(中国人民解放军总医院海南分院风湿免疫科)
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