【病例7-1】SLE并发Libman-sacks心内膜炎
患者，男，41岁，1月来无明显诱因出现多关节肿痛，对称性累及膝、肘、腕、掌指关节、近端指间关节、踝关节，有肩、髋、颞颌、胸锁关节疼痛，伴有发热，门诊收入院。自患病来体重下降5～10 kg。
辅助检查：ANA（+），抗U1RNP抗体（+），抗SSA抗体（+++），抗Ro-52抗体（+++），抗SSB抗体（-），抗dsDNA抗体（+），抗核小体抗体（++）；6次血培养均无细菌生长（多部位、双瓶/次）。胸片检查无异常。双手X线片检查显示：多个近端指间关节周围软组织稍肿胀。腹部彩超检查显示：胆囊壁增厚；肝脏、胆管、胰腺、脾脏、肾脏、输尿管、膀胱、前列腺未见明显异常。浅表淋巴结彩超显示：双腋窝查见多个淋巴结回声，皮质增厚，皮髓质分界可见，其内血流信号稍丰富，部分淋巴结间可见相互融合，右侧较大者约4.2 cm×0.9 cm，左侧较大者约2.8 cm×1.0 cm。心脏彩超检查（2013年2月6日）显示：主动脉瓣赘生物形成，微量心包积液（图7-1）。
图7-1 心脏彩超影像（一）
食管超声心动图（图7-2）显示：二尖瓣前后叶增厚，瓣尖左房面可探及多个点状及条索状稍强回声附着（箭头所示），最大者约5.5 mm，随瓣叶活动而甩动。主动脉瓣未探及确切异常回声附着。结论：二尖瓣赘生物形成。
图7-2 食管超声心动图
诊治分析：患者发热、关节炎、淋巴结肿大、包括抗dsDNA抗体在内的多个自身抗体阳性，补体降低，符合SLE。反复血培养阴性，无感染的危险因素，结合瓣膜赘生物的影像学特点综合分析考虑Libmansacks心内膜炎可能性大，支持点如下：①患者心脏彩超检查提示赘生物较小，最大3 mm，食管超声检查最大5.5 mm，回声偏强，活动度小，且以二尖瓣为主，二尖瓣增厚明显均符合无菌性赘生物特点，而细菌性赘生物则一般偏大，活动度大，多出现在主动脉瓣。②患者无基础瓣膜病病史，无吸毒史，故无发生感染性心内膜炎基础，PCT无明显升高，多次血培养均无细菌生长，均不支持感染性心内膜炎。给予非甾体抗炎药、羟氯喹等治疗，关节肿痛显著好转，体温正常。
1个月后患者自行停药，停药10余天后出现心前区疼痛，再次发热，查体心前区扪及心包摩擦音，心脏彩超（2012年3月14日）检查显示（图7-3）：二尖瓣赘生物（左图箭头）形成伴轻度关闭不全。大量心包积液（白色“+”），脏层心包增厚（右图“＊”）。
图7-3 心脏彩超影像（二）
2012年3月14日胸腹部CT扫描显示（图7-4）：双侧胸腔少量积液（右图“＊”）；右肺中叶、左肺舌叶、双肺下叶可见淡斑影及斑片影；心包大量积液（右图“+”）。
图7-4 胸腹部CT影像
予抗感染体温下降不明显，加用甲泼尼龙抗炎及免疫抑制剂。后患者体温正常，咳嗽咳痰缓解，肺部湿啰音消失，心包摩擦音消失，2012年3月20日复查心脏彩超显示（图7-5）：二尖瓣赘生物形成伴轻度关闭不全。少中量心包积液（右图“＊”），脏层心包不均匀增厚（左图箭头）。(www.xing528.com)
图7-5 心脏彩超影像（三）
图7-6 心脏彩超影像（四）
2013年3月31日心脏彩超检查显示（图7-6）：二尖瓣回声增强、增厚，前叶瓣尖可探及多个点状及条索状稍强回声附着，最大者约4 mm；心包内未见液性暗区及其他异常回声；多普勒及CDFI显示：收缩期二尖瓣可探及返流Ⅱ级，收缩期三尖瓣可探及微量反流；超声检查提示二尖瓣赘生物形成伴轻度关闭不全。
2012年3月29日肺部CT扫描显示（图7-7）：双肺纹理增多，见少许纤维条影；双侧少量胸腔积液（右图“＊”）。
图7-7 肺部CT影像
患者好转出院。出院后继续服用甲泼尼龙，1个月后逐渐减量，继续服用羟氯喹、雷公藤、拜阿司匹林。2012年6月29日，出院后3个月门诊复诊，未诉不适，心脏彩超检查（图7-8）提示二尖瓣赘生物形成伴轻度关闭不全（右图箭头）。
图7-8 心脏彩超影像（五）
2012年8月29日，出院后6个月门诊复诊，心脏彩超检查显示：二尖瓣前叶疣状赘生物形成，二尖瓣轻度关闭不全。激素已减为甲泼尼龙维持，继续予羟氯喹、雷公藤等治疗。2012年12月25日，出院后9个月门诊复诊，未诉不适。复查心脏彩超检查显示：二尖瓣前叶增厚、回声增强伴赘生物形成，余心脏结构及功能未见明显异常。患者病情稳定，心脏彩超检查明显改善，甲泼尼龙减量，余治疗不变。
总结：患者心脏彩超检查提示赘生物较小，最大3 mm，食管超声检查最大5.5 mm，回声偏强，活动度小，且以二尖瓣为主，二尖瓣增厚明显均符合无菌性赘生物特点，而细菌性赘生物则一般偏大，活动度大，多出现在主动脉瓣。患者无基础瓣膜病病史，无吸毒史，故无发生感染性心内膜炎基础，PCT无明显升高，多次血培养均无细菌生长均不支持感染性心内膜炎。考虑Libman-sacks心内膜炎可能性大。结合随访资料，在未使用抗生素的情况下，通过抗炎及调节免疫治疗，患者瓣膜赘生物缩小且瓣膜情况改善，再次验证瓣膜病变为Libman-sacks心内膜炎，而非感染性心内膜炎（注：患者在高原地区居住，故血红蛋白一直偏高）。
病例提供者：陈栖栖（四川省人民医院风湿免疫科）
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