50年前,SLE的预后很差,然而几十年后的今天,SLE预后明显改善。例如,2000年中国香港的临床资料显示该地区SLE患者的3年、5年、7年存活率分别为97%、93%和93%。SLE预后显著改善的原因有:①对疾病认识加深及早期诊断率提高,使患者在病程早期得到积极治疗,防止重要脏器的损害。②治疗措施的发展和改进,糖皮质激素、多种免疫抑制剂和生物制剂的合理使用,明显提高了治疗效果。③由于临床医学水平的普遍提高,SLE患者即使出现脏器损害,也能得到有效治疗。例如,并发感染时可以使用新的广谱抗生素、肾功能受损后可以进行透析治疗。④随着医学知识和经济水平的提高,医疗条件显著改善。
近几十年来,SLE患者的死因也逐渐发生变化。国内外统计均显示SLE死亡的三大原因是感染、肾功能衰竭和中枢神经系统狼疮。而近年来国外研究显示,随着SLE治疗水平和辅助支持治疗水平的提高,SLE本身引起的死亡呈下降趋势,感染和心血管病逐渐成为主要的死亡原因。
多种与SLE发病无关的因素可以影响SLE的预后,这些因素包括如下方面。
(1)人种:国外研究显示,白种人SLE患者预后比有色人种好,但对这种差异尚有争论,因为与黑种人相比,白种人常有较好的医疗条件。
(2)性别:国外研究显示,男性SLE患者的预后较差。这方面也有争议,有研究认为男女SLE患者的预后无显著差异,但由于男性SLE患者的临床表现比较隐匿,容易漏诊或误诊,以致确诊时多数患者已存在肾脏损害。
(3)发病年龄:青春期发病的SLE患者严重脏器损害的比例高于中年发病的SLE患者。以前的临床资料显示青少年患者的预后比成年人差,但随着糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂的广泛使用,以及辅助治疗措施的不断改善,这种差异正逐渐缩小。
(4)社会经济条件:教育水平越高、家庭经济条件越优越的SLE患者,其预后越好。
SLE是一种全身性疾病,在疾病进展过程中多个脏器受累、脏器损害程度是影响预后的重要因素。为评价SLE患者的器官损害程度和预后,SLICC/ACR提出了SLE的损伤指数即SLEDI(表6-2),所提到的临床表现一般持续6个月以上,以排除急性活动期的表现。该指数采用积分方法对12个脏器的损伤程度进行评估,指数越高,预后越差。
表6-2 SLE患者损伤指数
续 表
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注:损伤(不可逆的改变,与急性炎症反应无关)由临床评价确定,除非特殊规定存在应超过6个月。反复发作必须间隔6个月以上,计2分。相同损伤不能重复计分
在多种影响SLE预后的因素中,下列几个因素需要引起重视。
(一)肾脏损害程度
SLE患者的多个脏器均可受累,其中肾脏最易受累。绝大多数关于SLE预后的研究显示,肾脏损害是影响预后的重要因素。肾功能有明显损害的SLE患者,提示病程已是晚期,预后往往较差。不过,狼疮性肾炎患者的预后并不完全相同,主要受以下几个因素影响:①肾脏病理组织学的类型:肾脏病理改变较轻的Ⅰ、Ⅱ型狼疮性肾炎很少出现肾衰竭,这类患者多因其他原因死亡。病理组织学上有广泛新月体形成、纤维素样坏死、肾小管萎缩、间质纤维化、节段性肾小球硬化和肾内血管硬化等往往提示预后不良。②临床表现:出现大量蛋白尿伴继发性高血压、肾功能明显受损、合并妊娠时,预后较差。③治疗措施:积极合理的治疗可以控制病情。当出现肾衰竭时,糖皮质激素不易发挥明显的效果,此时应进行透析治疗,以延长患者生存时间。
(二)中枢神经系统的损害
SLE患者出现中枢神经或精神异常的临床表现,往往提示病情严重、预后不良。
(三)妊娠
SLE育龄期女性患者的妊娠一直备受关注。妊娠可加重SLE的病情,SLE女性患者妊娠后约50%病情加重,原来病情处于活动期的患者则病情恶化更显著。即使在病情稳定时妊娠,也有10%~30%的患者在妊娠中或分娩后病情加重。一些SLE患者在妊娠中可以出现肾病或肾病加重,甚至诱发肾衰竭。综合之前的文献研究,约20%的SLE患者妊娠中出现肾功能不全,其中10%的患者肾功能不能恢复正常。妊娠对SLE病情的影响可能与妊娠时体内雌激素水平明显升高相关。因此,病情处于活动期的SLE女性应避免怀孕。
(四)血小板减少
血小板减少易诱发出血,尤其是颅内出血直接威胁患者生命。研究显示,出现血小板减少的患者预后较差。
(审稿者:陈智勇 李 洁)
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