中国风湿病图谱—系统性红斑狼疮诊断标准及隐匿型狼疮

（一）SLE分类标准

1982年，美国风湿病学会（American College of Rheumatology，ACR）发布的SLE分类标准，其诊断的敏感性和特异性均在96%左右，包括11项症状、体征及实验室检查，符合其中4项或以上者即可诊断为SLE。1997年，ACR修订了其中第10条标准，去除了第1项狼疮细胞阳性，并入抗磷脂抗体阳性1项（表5-1）。2009年，系统性红斑狼疮国际合作组织（Systemic Lupus International Collaborating Clinics，SLICC）对ACR标准进行修改，沿用至今。

表5-1　1997年美国风湿病学会修订的SLE分类标准

1988年，Edworthy等人提出了2种树形分类图用于诊断SLE。简单树形图的敏感性较高，可达90%以上，但特异性较差，仅70%左右，故不推荐临床使用；复杂树形图的特异性和敏感性与ACR的修订标准接近，具体内容参见图5-1。

图5-1　SLE树形分类图

（二）SLE的诊断标准

2009年，SLICC修改了ACR的SLE分类标准，详情如下。

1.临床标准

（1）急性或亚急性皮肤狼疮。

（2）慢性皮肤狼疮。

（3）口腔（鼻）溃疡。

（4）不留瘢痕的脱发。

（5）炎症性滑膜炎，内科医师观察到的2个或2个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛。

（6）浆膜炎。

（7）肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24 h尿蛋白）算，至少500 mg蛋白/24 h，或有红细胞管型。

（8）神经系统：癫痫发作、精神病、多发性单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、脑炎（急性精神混乱状态）。

（9）溶血性贫血。

（10）白细胞计数减少（至少1次＜4×109/L）或淋巴细胞减少（至少1次＜1×109/L）。(www.xing528.com)

（11）至少1次血小板减少（＜100×109/L）。

2.免疫学标准

（1）ANA高于实验室参考值范围。

（2）抗dsDNA抗体高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于实验室参考值范围）。

（3）抗Sm抗体阳性。

（4）抗磷脂抗体：狼疮抗凝物阳性，梅毒血清学试验假阳性，抗心磷脂抗体至少两倍正常值或中高滴度，抗β2糖蛋白1阳性。

（5）低补体：低C3、低C4、低CH50。

（6）在无溶血性贫血者，直接Coomb's试验阳性。

患者如果满足下列条件至少1条，则归类于SLE：①有活检证实的狼疮性肾炎，伴有ANA阳性或抗dsDNA阳性。②患者满足分类标准中的4条，其中包括至少1条临床标准和1条免疫学标准。

在入选的患者中应用此标准，较ACR标准有更好的敏感性（94%vs.86%），并与ACR标准有大致相同的特异性（92%vs.93%），同时明显减少错误分类（P=0.008 2）。

（三）SLE的早期诊断

ACR关于SLE的分类标准仅是一种人为标准，任何疾病都有不典型、轻型或早期病例，因此不能满足分类标准4项者，并不能排除SLE的可能；另一方面，一些其他风湿病患者在某个时期可能出现上述11项中的4项表现，但并非SLE。因此，临床诊断不能完全拘泥于上述分类标准，而应对临床资料进行综合判断。

SLE的早期诊断比较困难。国外研究显示，从首发症状到诊断SLE的平均时间约为2年，19岁以下的患者平均为3个月，而60岁以上的患者平均需3.2年。这主要是由于部分SLE患者特别是老年患者起病隐匿，病程发展较慢，同时也存在临床医师重视不足而引起的漏诊和误诊。约50%SLE以关节炎或关节痛为首发症状，约20%以盘状红斑、蝶形红斑或其他皮疹为首发症状。此外，发热、乏力、浆膜炎、肾脏损害、雷诺现象、肌痛等表现也可能是SLE的首发症状。

临床医师应特别注意以下情况有无SLE可能：①原因不明的发热。②不能用其他疾病解释的皮疹。③多发和反复发作的关节痛和关节炎。④持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎。⑤抗生素不能治愈的肺炎。⑥雷诺现象。⑦肾脏疾病或蛋白尿。⑧血小板减少性紫癜或溶血性贫血。⑨梅毒血清反应假阳性。⑩出现不明原因的精神症状或癫痫发作。另外，如出现多系统损害，特别是伴发热的多系统损害也应高度怀疑SLE的可能。

对于疑似SLE的患者应行免疫学检查，ANA是筛选SLE的最佳指标，几乎所有SLE患者的ANA均为阳性，且ANA滴度较高。但以鼠肝细胞为底物进行ANA检查，可能使抗SSA抗体阳性的部分患者出现假阴性结果。尽管抗dsDNA抗体和抗Sm抗体的阳性率仅为75%和25%，但它们对SLE的诊断具有高度特异性；抗Sm抗体是SLE的标志性抗体。皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大帮助，狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球均有较高的特异性。

（四）隐匿型狼疮

临床上，有时可见患者具有一些症状提示SLE的诊断，但不能满足ACR的分类标准的4条。1989年，Ganczarczyk等人将这部分患者归类为隐匿型狼疮，并提出了隐匿型狼疮的入选标准（表5-2）。他们随访了22例隐匿型狼疮者5年以上，其中7例发展为SLE，满足4条以上ACR分类标准，15例继续保持隐匿型狼疮。这两部分患者起始症状和实验室检查没有显著差异，但具有SLE家族史的患者更易发展为SLE。目前认为隐匿型狼疮是SLE的一种亚型，临床表现轻微，肾脏、中枢神经系统受累极少，预后较好。诊断隐匿型狼疮必须随访，因为有些患者特别是老年患者起病较缓慢，临床表现虽符合隐匿型狼疮，但实际为SLE的早期表现，这部分患者终将发展为SLE。

表5-2　隐匿型狼疮的入选标准