脑病综合征在系统性红斑狼疮中的临床表现

（一）精神症状

精神症状是指患者在现实中因感受到严重损害，不能完成日常生活中最起码的要求，其中主要包括一系列思维障碍，如产生幻觉、妄想、被控制感、被洞悉感等，以至生活、工作、学习受到严重影响。10%～20%的SLE患者可出现精神症状，住院患者中更为常见。近年来，由于对SLE早期诊断及治疗方面取得的进展，精神症状的患病率呈下降趋势。国内对167例次SLE精神障碍的患者研究发现，以思维障碍为主者29例次（17%）。

精神症状的表现为精神分裂症样或情感性精神病的特点，可出现幻觉、妄想、思维奔逸或迟钝、逻辑倒错、被洞悉感、恐惧、木僵等思维认知症状，以及欣快、焦虑、抑郁、躁狂等情感障碍。

精神症状的病因，除了SLE本身病变外，也可能归因于糖皮质激素。一般认为糖皮质激素引起的精神表现主要为情感障碍，如注意力涣散、焦虑、情绪激动、严重失眠、抑郁、欣快等，较少表现为精神分裂症样症状。真正由糖皮质激素引起的精神症状仅占5%左右。在原有脑器质性疾病的基础上加用糖皮质激素可能使精神症状更为突出，但SLE导致的精神症状通过增加糖皮质激素剂量可以缓解。糖皮质激素引起的精神障碍与剂量相关，当泼尼松剂量＞40 mg/d时发生率明显升高。

（二）器质性脑病综合征

国外研究显示，10%～30%合并精神障碍的SLE患者可能出现器质性脑病综合征。国内研究人员对167例次SLE的精神障碍患者调查发现，以器质性脑病为主者为28例次（17%）。器质性脑病综合征可分为急性和慢性脑病综合征。脑病综合征主要表现为意识障碍，可有注意力涣散或减退、动作迟缓、丧失定向能力、对周围事物理解困难，以及感知、记忆和思维受损等。情绪方面，早期多呈轻度抑郁、焦虑、易激惹；病情加重时，情绪变得淡漠。如果伴有错觉或幻觉时，则可出现恐惧激越情绪，行为紊乱，吵闹不安，称为谵妄状态。慢性脑病综合征包括器质性遗忘综合征、器质性情感障碍综合征和器质性人格障碍综合征等，主要表现为记忆力下降，特别是近期记忆力下降，既往人格改变或原有人格缺陷加重，可有冲动、自伤、行为放纵等表现。

引起器质性脑病综合征的病因可能与SLE的一些自身抗体有关，在精神神经性狼疮患者中抗神经元抗体、淋巴细胞毒抗体的出现率均高于无精神障碍的SLE患者。抗磷脂抗体与微血栓的形成有关，多发的脑血管梗死（图3-183～3-185）也可能引起器质性脑病综合征。此外，SLE合并的高血压、尿毒症也可引起脑器质性病变。对于特定患者可能是多种因素共同作用的结果，很难逐一鉴别病因。

可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）（图3-186）是一种可逆性的血管源性水肿，伴急性神经系统症状，如癫痫发作、头痛、视觉障碍等，常见原因为高血压、肾衰竭、使用细胞毒性药物、自身免疫性疾病、子痫前期或子痫。PRES常由急剧的血压波动或细胞因子对血管壁的直接作用致内皮损伤，引起血脑屏障的破坏，继而引起脑水肿。本病通常是可逆性的，预后多数较好。

【病例3-177】SLE患者，女，54岁。图3-183为左侧顶叶、颞叶、枕叶、基底节区、半卵圆中心脑梗死（急性-亚急性期）的MRI影像。

头颅CT扫描提示左侧基底节区及半卵圆中心多发腔隙灶及软化灶。头颅MRI扫描显示：左侧顶叶、颞叶、枕叶、基底节区、半卵圆中心可见多发点状、片状病灶，T1WI为低信号，T2 WI为高信号（红色圆圈），FLAIR序列为高信号，DWI为高信号（红色箭头），增强后左侧枕叶病灶呈脑回样强化。诊断为SLE、狼疮性脑病、急性脑梗死。给予甲泼尼龙1g冲击治疗，冲击治疗次日患者意识障碍好转。

图3-183　脑血管梗死MRI影像（一）

图片提供者：姚海红（北京大学人民医院风湿免疫科）

【病例3-178】SLE患者，女，67岁。图3-184为左侧额颞叶交界部、右侧顶叶、额叶多发腔隙性脑梗死（急性-亚急性期）以及脑萎缩的MRI影像。

头颅MRI扫描显示：左侧额颞叶交界部、右侧顶叶、额叶可见散在小片状、点状病灶，T1WI为低信号，T2WI为高信号（红色箭头），脑室脑池系统普遍扩张，脑沟普遍加深（黄色箭头）。诊断为SLE、狼疮性脑病、急性脑梗死。

图3-184　脑血管梗死MRI影像（二）(www.xing528.com)

图片提供者：姚海红（北京大学人民医院风湿免疫科）

【病例3-179】SLE患者，女，18岁。图3-185为多发脑梗死的CT影像。

头颅CT扫描显示：左侧小脑，右侧大脑额叶、顶叶大片不规则低密度影（红色箭头），密度不均匀，脑沟消失。

图3-185　脑血管梗死MRI影像（三）

图片提供者：张辉（河南南阳医学高等专科学校第一附属医院肾病风湿科）

【病例3-180】SLE患者，女，19岁。合并可逆性后部脑病综合征，图3-186为患者治疗前后头颅MRI对比。

治疗前头颅MRI扫描显示：双侧顶叶、枕叶、额叶、小脑、基底节区多发片状高信号影（红色箭头）。治疗20天后头颅MRI扫描显示：双侧顶叶、枕叶、额叶、小脑、基底节区多发片状高信号影较前明显吸收。

图3-186　可逆性后部脑病综合征MRI影像

投稿者：侯睿宏、张莉芸、许珂［山西医学科学院（山西大医院）风湿免疫科］

（三）精神障碍

精神障碍包括轻度躁狂、抑郁、癔症、强迫症、焦虑症和疑病症等。精神障碍在SLE患者中很常见。国外不同研究显示，10%～50%的SLE患者可出现各种精神障碍，而出现轻度情绪障碍的患者比例可能更高。国内研究人员报道167例次精神障碍的SLE患者中，以情感障碍为主者57例次（占34%），以行为障碍为主者53例次（占32%）。

各种精神障碍中抑郁最为常见，可以是反应性的，也可以是内因性的。临床表现为对周围事物不感兴趣、心情压抑、沮丧、无助、受委屈感、欲哭无泪、厌食、便秘、性功能减退、有自杀念头等。如果患者有自杀行为、幻觉、妄想等症状应考虑为情感性精神病抑郁发作。焦虑常叠加在抑郁症状之上出现，表现为心悸、腹泻、出汗、过度换气等。

（四）认知障碍

全面的神经精神系统检查可以提高SLE患者认知障碍的检出率，许多没有明显精神神经表现的患者可能也存在认知功能损害。认知功能障碍通常隐匿起病，主要表现为视觉重复性降低，语言记忆及抽象理解力下降，视觉空间延迟重复能力与抽象理解力减弱，言语不流利等。尚无资料显示认知损害与糖皮质激素的不良反应有关，与SLE的活动性关系不明显，可能和脑特异性抗体、细胞因子和脑内炎症反应有关。