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系统性红斑狼疮神经系统相关病变的诊断和鉴别诊断

时间:2023-11-23 理论教育 版权反馈
【摘要】:影像学检查有助于结构性脑部病变的诊断。确诊SLE相关神经系统表现,应除外药物、中枢神经系统感染以及非SLE相关的神经系统病变。但有时鉴别诊断十分困难,几种因素可能共同致病。对于尚未确诊SLE的患者,鉴别诊断十分复杂,因为几乎神经系统任何一种损害都可能引起类似的症状和体征,而且其他自身免疫性疾病也可能出现一些类似的神经系统症状。所以必须完善一系列免疫学方面的检查来诊断和鉴别诊断。

系统性红斑狼疮神经系统相关病变的诊断和鉴别诊断

针对SLE的神经系统损害的实验室检查应解决下述几个问题:①患者是功能性还是器质性损害?或者两者兼而有之?②病变是局限性还是弥漫性?③损害的病因或发病机制是什么?④患者目前是疾病活动期还是之前病变的后遗症

血清中抗dsDNA抗体、补体下降和免疫复合物含量升高与SLE的神经系统表现无直接联系。研究显示,血清中抗核糖体P蛋白抗体、抗淋巴细胞抗体、抗神经元抗体以及IFN-α升高与SLE神经系统表现有关。

脑脊液中细胞数、蛋白含量、抗dsDNA抗体、IgG和免疫复合物水平升高,补体和葡萄糖水平降低则标志着SLE中枢神经系统活动性病变。脑脊液中淋巴细胞毒性抗体、抗神经元抗体水平升高,与SLE的中枢神经系统表现有关。

SLE神经系统活动性病变时,约80%患者显示脑电图检查异常,通常为弥漫性慢波节律,如果患者有癫痫发作或局灶性病变,则能看到局灶性棘波、尖波或慢波。

影像学检查有助于结构性脑部病变的诊断。SLE的神经系统受累在CT和MRI表现无特异性,但CT扫描对于判断梗死和出血性病变的位置、数量,基底节和脑室旁钙化,糖皮质激素引起的皮质萎缩均有帮助。MRI扫描诊断梗死(图3-177~3-179)或出血点(图3-180、3-181)、脑水肿、急性期后的灰质病变、白质病变(图3-182)、皮质萎缩等病变的敏感性高于CT扫描。一些CT扫描正常的患者,MRI扫描可发现微小病变。

【病例3-171】SLE、狼疮性肾炎患者,女,29岁。图3-177为双侧小脑半球、脑桥、左侧大脑脚、右侧枕叶、右侧胼胝体压部及颞叶多发脑梗死(急性-亚急性期)的头颅MRI影像。

头颅MRI扫描显示:双侧小脑半球、脑桥、左侧大脑脚、右侧枕叶、右侧胼胝体压部及颞叶可见多发大小不等片状稍长T1长T2信号影,FLAIR及DWI均呈高信号(圆圈所示为典型病变)。住院期间计算SLEDAI评分为30分。

图3-177 脑梗死MRI影像(一)

图片提供者:姚海红(北京大学人民医院风湿免疫科)

【病例3-172】SLE患者,女,22岁。图3-178为狼疮性脑病昏迷患者的头颅MRI影像。

头颅MRI扫描显示:DWI像可见右侧颞顶部呈高信号,提示急性-亚急性脑梗死(红色箭头),诊断为SLE神经精神狼疮。

图3-178 脑梗死MRI影像(二)

图片提供者:帅宗文(安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科)

【病例3-173】SLE患者,女,50岁。多次脑梗死并进行性认知功能障碍。图3-179为MRI T2FLAIR序列显示弥漫性脑白质病变、梗死后软化灶及脑萎缩。

图3-179 脑梗死MRI影像(三)

图片提供者:刘琦(山东大学齐鲁医院风湿科)

【病例3-174】SLE患者,女,48岁。图3-180为左侧基底节区脑出血(亚急性期)的头颅MRI影像。(www.xing528.com)

患者SLE伴全血细胞减少、狼疮性肾炎,因一过性失语入院。头颅MRI扫描显示:左侧基底节区可见类圆形短T1长T2信号影(红色箭头),范围约18×20×14 mm,周围可见片状长T1长T2信号影,占位效应不明显,DWI呈高信号,幕上脑室明显增宽。

图3-180 脑出血影像(一)

图片提供者:姚海红(北京大学人民医院风湿免疫科)

【病例3-175】SLE患者,女,42岁。图3-181为脑出血(白色箭头)的头部MRI及MRA影像。

图3-181 脑出血影像(二)

图片提供者:陈家丽(北京大学人民医院风湿免疫科)

【病例3-176】SLE患者,女,48岁。图3-182为双侧枕顶叶、额叶、颞叶、基底节区及丘脑、小脑及脑干可见多发斑片状异常信号影。

头颅MRI扫描显示:双侧脑内较弥漫多发异常信号,以脑白质为主,结合病史符合狼疮性脑病,提示可逆性后部白质脑病综合征可能性大。

图3-182 可逆性后部白质脑病综合征MRI影像

图片提供者:戴冰冰(辽宁省大连市中心医院风湿科)

血管造影术有利于发现中小血管病变,但检查本身有一定创伤且价格较高。

影像学未见异常的病例,核医学检查可能发现异常。单光子发射计算机断层成像术检查可发现SLE神经系统病变的患者小脑和边缘系统的低灌注,正电子发射断层扫描(positron emission tomography,PET)则提示颞叶和边缘系统的低代谢状态。

脑组织活检也曾作为诊断手段之一,但需要进行手术,创伤大,所以未广泛应用作为SLE神经系统病变的诊断方法。

患者实验室检查越多,发现SLE神经系统活动性病变证据的可能性越大。但实验室检查的异常必须结合临床才有意义。

确诊SLE相关神经系统表现,应除外药物、中枢神经系统感染以及非SLE相关的神经系统病变。糖皮质激素可引起精神损害,大剂量抗疟药可导致癫痫发作,非甾体抗炎药也能引起头痛、无菌性脑膜炎的症状,耳鸣、意识障碍则可见于水杨酸中毒。SLE患者出现中枢神经系统症状时应常规进行腰穿检查,脑脊液必须送细菌培养、革兰氏染色、墨汁染色及结核涂片检查,以除外中枢神经系统感染。SLE患者可以合并高血压尿毒症、电解质紊乱等,这些疾病均可引起神经系统症状,临床上应仔细分析,进行必要的检查。但有时鉴别诊断十分困难,几种因素可能共同致病。

对于尚未确诊SLE的患者,鉴别诊断十分复杂,因为几乎神经系统任何一种损害都可能引起类似的症状和体征,而且其他自身免疫性疾病也可能出现一些类似的神经系统症状。所以必须完善一系列免疫学方面的检查来诊断和鉴别诊断。

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