（一）狼疮肾炎病理学分型
1.系膜微小病变性狼疮性肾炎（Ⅰ型）此型的特征是光镜下肾脏组织结构正常，但免疫荧光和电镜可见系膜区免疫复合物沉积（图3-149）。
【病例3-146】SLE、狼疮性肾炎患者，图3-149为Ⅰ型狼疮性肾炎的荧光显微镜影像。
荧光显微镜显示：肾小球IgA（+），IgG（+），IgM（++），C3（+），Cl q（+），C4正常，Fg（-），小块状以系膜区沉积为主。
图3-149 Ⅰ型狼疮性肾炎荧光显微镜影像
图片提供者：陈文莉、曾星若、方珣（湖北武汉市中心医院风湿肾内科）
2.系膜增殖性狼疮性肾炎（mesangial lupus nephritis）（Ⅱ型）此型肾小球损害只局限于肾小球系膜区（图3-150）。免疫荧光检查可见肾小球系膜区有颗粒性IgG、IgM、IgA及Clq、C3、C4沉积，电子显微镜下可见电子致密物沉积于系膜区及系膜旁区。肾小球基底膜及其他部位无明显损害，可见足突融合。偶尔也可见到上皮下及内皮下电子致密物沉积。按光学显微镜下组织学损伤程度，又可将该型分为a、b两型即Ⅱa及Ⅱb。无系膜细胞增殖者称为Ⅱa，系膜区可见系膜细胞增殖者称为Ⅱb。本型无间质及血管损害。
【病例3-147】SLE、Ⅱ型狼疮性肾炎患者，图3-150为Ⅱ型肾小球肾炎光镜影像（PAS染色），可见肾小球轻度系膜增生（红色箭头）。
图3-150 Ⅱ型狼疮性肾炎光镜影像
图片提供者：钟兵（陆军军医大学西南医院中西医结合风湿科）
3.局灶增殖性狼疮性肾炎（focal proliferative lupus nephritis）（Ⅲ型）此型肾小球损害已较显著，除系膜区外已出现局灶、节段性肾小球基底膜损害，内皮细胞及上皮细胞增殖及节段性坏死。免疫荧光检查可见弥漫性沿毛细血管襻壁的颗粒性IgG、IgM、IgA、Clq、C3、C4免疫荧光，系膜区免疫荧光表现与Ⅱ型相似。在肾小球毛细血管襻节段性损伤部位可见到粗颗粒样免疫荧光，主要是IgG、IgM，少数为IgA。电子显微镜下可见电子致密物沉积于系膜区及内皮下部位。内皮下电子致密物常为小到中等大小，偶尔也可见到大的电子致密物沉积。光镜下50%以下的肾小球呈现显著的系膜细胞增殖，中等程度的内皮细胞增殖，大多数情况下呈节段性分布。偶见毛细血管襻节段增生及坏死（图3-151），节段性上皮新月体形成（图3-152）。毛细血管腔内可见中性多形核白细胞、单核细胞。此型可见到核碎裂及组织坏死。
【病例3-148】SLE、Ⅲ型狼疮性肾炎患者，图3-151为Ⅲ型狼疮性肾炎光镜影像（Masson染色）毛细血管襻节段增生、坏死（“*”所示）。
图3-151 Ⅲ型狼疮性肾炎光镜影像（一）
图片提供者：钟兵（陆军军医大学西南医院中西医结合风湿科）
【病例3-149】SLE、Ⅲ型狼疮性肾炎患者，图3-152为Ⅲ型狼疮性肾炎光镜影像（PAS染色），肾小球形成节段性细胞性新月体（蓝色箭头）。
图3-152 Ⅲ型狼疮性肾炎光镜影像（二）
图片提供者：钟兵（陆军军医大学西南医院中西医结合风湿科）
4.弥漫增殖性狼疮性肾炎（diffuse proliferative lupus nephritis）（Ⅳ型）此型的基本病理学损伤（图3-153）与Ⅲ型一样，但较之损伤更为广泛，累及50%以上的肾小球；损伤程度也更为严重。纤维蛋白原沉积较为常见，包曼囊壁更为显著，常伴有新月体形成（图3-154、3-155）。光镜下可见每个肾小球的全部毛细血管丛都有损害。肾小球呈显著的细胞增殖，以系膜细胞增生最突出，内皮细胞增生及毛细血管襻内各类型白细胞浸润也较Ⅲ型更为显著（图3-156、3-157）。各类细胞有不同程度的退化，核碎裂更为常见（图3-158），并可见肾小球内坏死灶。在坏死部位，系膜区及毛细血管腔内可见到苏木素小体。毛细血管壁广泛增厚形成“白金耳”（图3-157、3-159），这与电镜下观察到的内皮下广泛电子致密物（图3-160）沉积是一致的。部分或全部肾小球可伴有上皮新月体或环状体形成。当绝大多数肾小球有新月体形成时则称为新月体性狼疮性肾炎。
【病例3-150】SLE、Ⅳ型狼疮性肾炎患者，图3-153为Ⅳ型狼疮性肾炎光镜影像（PAMMasson染色），肾小球系膜弥漫性增生（红色箭头）。
图3-153 Ⅳ型狼疮性肾炎光镜影像（一）
图片提供者：何志军（河北省秦皇岛市解放军二八一医院肾内科）
【病例3-151】SLE、Ⅳ型狼疮性肾炎患者，图3-154为Ⅳ型狼疮性肾炎光镜影像（PAMMasson染色），肾小球周边毛细血管袢弥漫性增生，呈“双轨征”（蓝色箭头），节段性细胞性新月体形成（“*”所示）。
图3-154 Ⅳ型狼疮性肾炎光镜影像（二）
图片提供者：牟方祥（陆军军医大学西南医院中西医结合风湿科）
【病例3-152】SLE、Ⅳ型狼疮性肾炎患者，图3-155为Ⅳ型狼疮性肾炎光镜影像（PAS染色，红色箭头），肾小球纤维细胞性新月体形成。
图3-155 Ⅳ型狼疮性肾炎光镜影像（三）
图片提供者：牟方祥（陆军军医大学西南医院中西医结合风湿科）
【病例3-153】SLE、Ⅳ型狼疮性肾炎患者，图3-156为系膜细胞、内皮细胞增生的荧光显微镜及光镜影像。
荧光显微镜显示：全片共见2个肾小球，其中IgA（++）、IgG（++）、IgM（+）、C3（+）、Clq（+++）、C4（+）、Fg（-），沉积于系膜区和毛细血管壁，出现“满堂亮”现象。
光镜检查显示：大部分肾小球见轻度系膜细胞和内皮细胞增生，个别毛细血管壁稍增厚。Masson染色中见明显嗜复红免疫复合物在系膜区，部分内皮下亦有沉积（红色箭头）。个别小动脉内膜显著增厚。
图3-156 Ⅳ型狼疮性肾炎光镜影像（四）
图片提供者：陈文莉、曾星若、方殉（湖北省武汉市中心医院风湿肾内科）
【病例3-154】SLE、Ⅳ型狼疮性肾炎患者。图3-157为Ⅳ型狼疮性肾炎光镜影像（PAMMasson染色），肾小球系膜细胞和内皮细胞弥漫增生，嗜复红免疫复合物广泛沉积于内皮下、系膜区，使毛细血管壁增厚，称之为“白金耳”（蓝色箭头）；部分免疫复合物沉积在毛细血管腔内，形成红色透明血栓（红色箭头）。
图3-157 Ⅳ型狼疮性肾炎光镜影像（五）
图片提供者：杨林（河北医科大学第二医院肾内科）
【病例3-155】SLE、Ⅳ型狼疮性肾炎患者，图3-158为Ⅳ型狼疮性肾炎光镜影像（PAS染色），肾小球毛细血管袢可见核碎裂（红色箭头）。
图3-158 Ⅳ型狼疮性肾炎光镜影像（六）
图片提供者：何志军（河北省秦皇岛市解放军二八一医院肾内科）
【病例3-156】SLE、Ⅳ型狼疮性肾炎患者，图3-159为Ⅳ型狼疮性肾炎光镜影像（PAMMasoon染色），肾小球内可见“白金耳”（蓝色箭头）及毛细血管内红色微血栓（红色箭头）。(www.xing528.com)
图3-159 Ⅳ型狼疮性肾炎光镜影像（七）
图片提供者：何志军（河北省秦皇岛市解放军二八一医院肾内科）
【病例3-157】SLE、Ⅳ型狼疮性肾炎患者，图3-160为Ⅳ型狼疮性肾炎电镜影像：内皮下高密度电子致密物沉积（白色箭头），系膜区大量团块状电子致密物沉积（红色箭头），上皮下、基膜内亦见电子致密物沉积（黑色箭头），足突广泛融合（绿色箭头）。
图3-160 Ⅳ型狼疮性肾炎电镜影像
图片提供者：解立怡（西安交通大学第一附属医院肾内科）
5.膜性狼疮性肾炎（membranous lupus nephritis）（Ⅴ型）Ⅴ型是由上皮下的IgG、IgM、IgA、Clq、C3、C4、C5～C9沉积所致，与原发性膜性肾病类似。在沉积的免疫荧光中，几乎各种类型均可见免疫球蛋白及补体（图3-161），但以IgG（图3-162）及Clq最常见。电镜检查时偶可见系膜区电子致密物沉积（图3-163）。膜性狼疮性肾病可再分为a、b、c、d共4个亚型。Va亚型与原发性膜性肾病极为类似；Vb亚型存在弥漫性系膜改变；Vc亚型存在节段性细胞增殖或节段性硬化；Vd亚型同时存在着弥漫增殖性肾炎，Vd亚型无论临床表现还是组织学表现均与Ⅳ型狼疮性肾炎类似。当膜性肾病伴有上述Vb～Vd改变时，即使血清学检查及临床表现无SLE证据，也应考虑狼疮性膜性肾病的诊断。
【病例3-158】SLE、V型狼疮性肾炎患者，图3-161为免疫球蛋白及补体沉积的荧光显微镜影像，以及系膜细胞增生的光镜影像。
荧光显微镜显示：肾小球IgA（±）、IgG（+）、IgM（+）、C3（4+）、Clq（2+）、C4（+），以毛细血管壁沉积为主，系膜区亦有沉积。
光镜检查显示：个别肾小球有轻度节段硬化，其余肾小球中较多节段有轻度系膜细胞增生伴基质稍增多，毛细血管壁显著增厚。Masson染色中见系膜区、毛细血管壁大量嗜复红物沉积（红色箭头）。PASM染色中见钉突（黄色箭头）形成。
图3-161 V型狼疮性肾炎影像
图片提供者：陈文莉、曾星若、方殉（湖北省武汉市中心医院风湿肾内科）
【病例3-159】SLE、V型狼疮性肾炎患者，图3-162为V型狼疮性肾炎荧光显微镜影像：肾小球IgG（+），以毛细血管壁沉积为主。
图3-162 Ⅴ型狼疮性肾炎荧光显微镜影像
图片提供者：杨林（河北医科大学第二医院肾内科）
【病例3-160】SLE、Ⅴ型狼疮性肾炎患者，图3-163为Ⅴ型狼疮性肾炎电镜影像：肾小球上皮侧大量电子致密物沉积（红色箭头）。
图3-163 V型狼疮性肾炎电镜影像
图片提供者：邹庆华（陆军军医大学西南医院中西医结合风湿科）
6.硬化性狼疮性肾炎（sclerosing lupus nephritis）（Ⅵ型）一些狼疮性肾炎患者肾小球对损伤的最初反应不是细胞增殖而是肾小球硬化，因此将以肾小球球性或节段性硬化为主要病理学表现者称为硬化性肾炎。但有研究人员持不同观点，他们认为硬化性狼疮性肾炎（图3-164）是SLE晚期的病理表现，是各型狼疮性肾炎的终末期转归。该型的特点为光镜下见硬化性损害及肾小球毁损，免疫荧光只见微弱的免疫球蛋白阳性，电镜下电子致密物内皮下沉积已不常见。
【病例3-161】SLE、Ⅵ型狼疮性肾炎患者，图3-164为Ⅵ型狼疮性肾炎光镜影像：肾小球硬化，伴间质纤维化、单核细胞炎性浸润及血管硬化。
图3-164 Ⅵ狼疮性肾炎光镜影像
图片提供者：摘自J Am Soc Nephrol，2004，15：241-250
上述各型狼疮性肾炎的相对发生率，一项对376例SLE患者的研究提示，Ⅰ型＜1%，Ⅱa及Ⅱb共26%，Ⅲ型18%，Ⅳ型38%，Ⅴ型16%，Ⅵ型只占2%。
狼疮性肾炎的病理分型并不绝对，而是代表了疾病谱系的各个阶段。各型狼疮性肾炎可以相互转化，这种转化是自发的或出现于治疗后。
此外，狼疮性肾炎的肾间质、肾小管损害也很常见。免疫荧光检查可见沿肾小管基底膜、肾间质、包曼囊和血管壁有免疫球蛋白及补体沉积。电镜下可证实上述改变。光镜下可见间质炎症细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主，严重时可见肾小管萎缩或坏死，肾小管基底膜变厚及间质纤维化。一般来讲，间质损害程度与狼疮性肾炎的病理学分型有关，Ⅳ型狼疮性肾炎间质损害很常见，程度较重；局灶增殖性狼疮性肾炎也可发生，但膜性及系膜增殖性狼疮性肾炎则较少见。有研究认为，少数患者肾小球损伤并不重，而间质及小管性损伤却较显著，这可能是一种特殊类型的狼疮性肾炎，但这一点尚未得到大多数研究者的认可。
（二）狼疮性肾炎的特异性病理表现
在进行光镜、电镜及免疫荧光检查时都可发现狼疮性肾炎的一些特殊表现，借此可以与原发性肾炎鉴别。
1.免疫荧光检查时狼疮性肾炎特征性表现 ①各种免疫球蛋白及补体均为阳性，出现“满堂亮”现象（图3-165）。尤其是早期补体成分Clq、C4阳性率很高，可达90%以上，其亮度也较强。②肾间质、沿小管基底膜免疫荧光阳性率在60%以上，往往多种免疫球蛋白及补体阳性。③肾小管上皮细胞核阳性率可高达40%～50%。
2.电镜下狼疮性肾炎的特异性表现 ①微管样结构：大量微管样结构的出现是狼疮性肾炎特有的表现，电子致密物的指纹样结构被认为这与合并冷球蛋白血症有关。②广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子致密物沉积（图3-166）。
3.光镜检查时狼疮性肾炎的特异性表现 ①苏木素小体、核碎裂、纤维素样坏死、“白金耳”及血栓（图3-167、3-168），可单独或联合存在。②混合性组织学类型，是指同一患者同一次肾活检标本中，不同肾小球出现不同组织学类型的损害。有时也会出现同一肾小球的不同小叶有不同类型的组织学损害。
【病例3-162】SLE、Ⅳ型狼疮性肾炎患者，图3-165为“满堂亮”现象的荧光显微镜影像。
荧光显微镜显示：肾小球IgG（4+）、IgM（4+）、IgA（4+）、C3（4+）、Clq（4+），在毛细血管壁呈颗粒状、在系膜区呈团块状沉积。
图3-165“满堂亮”现象荧光显微镜影像
【病例3-163】SLE、Ⅳ型狼疮性肾炎患者，图3-166为Ⅳ型狼疮性肾炎电镜影像：可见内皮下电子致密物沉积（蓝色箭头）。
图3-166 电子致密物沉积电镜影像
图片提供者：邹庆华（陆军军医大学西南医院中西医结合风湿科）
【病例3-164】SLE、Ⅳ型狼疮性肾炎患者，图3-167为Ⅳ型狼疮性肾炎光镜影像（Masson染色）：可见“白金耳”（蓝色箭头）及毛细血管内微血栓形成（红色箭头）。
图3-167“白金耳”光镜影像
【病例3-165】SLE、狼疮性肾炎患者，图3-168为狼疮性肾炎光镜影像（Masson染色）：可见肾小球内毛细血管血栓形成（黄色箭头）。
图3-168 血栓形成光镜影像
图片提供者：石颖（陆军军医大学西南医院中西医结合风湿科）
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