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系统性红斑狼疮中肝脏病变和肝血管病变的临床表现

时间:2023-11-23 理论教育 版权反馈
【摘要】:10%~30%的SLE患者出现肝脏肿大,尸检中发现50%的患者有轻度或中度肝肿大。(三)肝血管病变肝脏血管病变罕见。曾有肝动脉病变继发血管瘤破裂、肝静脉闭塞性病变引起肝肿大和腹腔积液的报道。其他研究显示,仅有10%的狼疮样肝炎患者符合美国风湿病学会的SLE分类标准。狼疮样肝炎的临床表现为乏力、厌食、发热、关节痛和黄疸,甲、乙型肝炎病毒检查阴性。

系统性红斑狼疮中肝脏病变和肝血管病变的临床表现

(一)肝脏增大

肝脏是SLE常累及的器官之一。10%~30%的SLE患者出现肝脏肿大,尸检中发现50%的患者有轻度或中度肝肿大。肝脏通常在肋缘下2~3 cm,偶尔也可至髂嵴。一般无压痛,除非存在病毒性肝炎或腹膜炎。肝功能可无异常,肝活检也可呈正常表现。

(二)黄疸

1%~4%的SLE患者出现黄疸,引起黄疸的病因有溶血性贫血、病毒性肝炎、胆道闭锁及急性胰腺炎等。

(三)肝血管病变

肝脏血管病变罕见。曾有肝动脉病变继发血管瘤破裂、肝静脉闭塞性病变引起肝肿大和腹腔积液的报道。此外,存在狼疮抗凝物和抗磷脂抗体的SLE患者可形成肝静脉系统血栓,发生布加综合征。(www.xing528.com)

(四)肝功能异常

45%~55%的SLE患者存在肝功能试验异常。Rothfield等研究发现,30%确诊为SLE的患者伴有丙氨酸氨基转移酶(ALT)和天门冬氨酸氨基转移酶(AST)水平升高。肝酶升高3倍以上者较少见。其他异常包括约50%患者血清胆汁酸水平升高,约40%患者γ谷氨酰胺转移酶(GGT)水平升高。引起肝功能异常的病因除了SLE本身外,还包括其他因素,如合并感染、非甾体抗炎药、免疫抑制剂使用和酗酒等。

(五)狼疮样肝炎

狼疮样肝炎又名“自身免疫性肝炎”,是慢性活动性肝炎的一种亚型,患者多为女性。约5%的SLE患者会出现狼疮样肝炎。其他研究显示,仅有10%的狼疮样肝炎患者符合美国风湿病学会的SLE分类标准。狼疮样肝炎的临床表现为乏力、厌食、发热、关节痛和黄疸,甲、乙型肝炎病毒检查阴性。组织病理学特点与慢性活动性肝炎相似。血清学检查可见绝大部分患者抗核抗体阳性,多为均质型,约80%患者抗平滑肌抗体阳性,约30%患者抗线粒体抗体也呈阳性,血清中可发现狼疮细胞。抗Sm抗体、抗U1RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB/La抗体均很少见。现在针对自身免疫病的研究,自身免疫性肝炎是一种独立的自身免疫病,如果与SLE合并,应称为SLE合并自身免疫性肝炎。如有抗线粒体抗体且以谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶升高为主,要警惕合并原发性胆汁性胆管炎。诊断狼疮样肝炎必须除外其他导致慢性活动性肝炎的疾病,如病毒性肝炎、药物性肝炎、Wilson病、酒精性肝炎、α1胰蛋白酶缺乏等。狼疮样肝炎病情迁延,很难治愈。少数患者可能发展为肝癌

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