小肠及结肠病变与系统性红斑狼疮相关|中国风湿病图谱

（一）肠系膜血管炎

肠系膜血管炎（图3-139～3-143）是SLE最严重的并发症之一，常发生在SLE活动期，临床上1%～6%的SLE患者可出现，病死率可达50%。但有研究显示，60%的尸检SLE病例中存在肠缺血。肠系膜血管炎最常累及小肠和结肠，大、小肠系膜血管均可受累，以小动脉受损最为常见。组织病理可见血管壁纤维素样坏死，炎症细胞浸润，造成血管闭塞引起组织缺血，继而出现肠黏膜糜烂、溃疡或穿孔，肠缺血坏死等。临床表现主要为腹痛，可伴恶心、呕吐和发热，有时会出现血便，查体肠鸣音减弱或消失，严重者可有腹膜炎和肠梗阻的征象。但患者多隐匿起病，早期症状并不典型，可间歇或持续、局限或弥漫出现，且糖皮质激素可以掩盖症状，早期诊断有一定困难，需行必要的辅助检查。消化道造影可见假性肠梗阻、肠腔狭窄、肠黏膜皱褶消失；强化CT检查为特异性的“靶征”，即急性期患者广泛肠壁增厚＞3 mm，肠节段性扩张；典型的靶征和发梳征，提示肠系膜血管充血和肠系膜脂肪衰减增强。铟标记白细胞进行炎症病灶显像可以提示炎症和坏死的部位。结肠镜检查可见缺血继发的表现，如黏膜苍白、溃疡。使用大剂量糖皮质激素治疗，症状改善不明显时可加用环磷酰胺，同时应予禁食使胃肠道得以充分休息，并应用抗生素预防感染。当出现肠坏死、穿孔时，必须进行手术。

除肠系膜血管炎外，少数SLE患者可出现肠系膜动脉栓塞，尤其是抗磷脂抗体阳性的患者更易发病。临床上可出现肠坏死、继发感染，病情进展迅速，应积极治疗，必要时需手术切除坏死肠段。

【病例3-138】SLE患者，女，39岁。图3-139为肠系膜血管炎的增强CT影像。

腹部增强CT扫描显示：小肠及部分升结肠肠管明显肿胀，部分黏膜环形强化明显，浆膜面清晰，表现为“靶征”（红色箭头），为肠系膜血管炎征象。

图3-139　肠系膜血管炎CT影像（一）

图片提供者：杨嫄（四川大学华西医院风湿免疫科）

【病例3-139】SLE患者，女，31岁。图3-140为肠系膜血管炎“靶征”和“梳齿征”的增强CT影像。

腹部增强CT扫描显示：小肠肠壁环形增厚，空肠为主，增强后明显强化，表现为“靶征”（红色箭头），肠系膜血管增多、增粗，明显强化，表现为“梳齿征”（红色箭头），为肠系膜血管炎典型征象。

图3-140　肠系膜血管炎CT影像（二）

图片提供者：晏菁遥（广东省中医院风湿科）

【病例3-140】SLE患者，女，51岁。图3-141为肠系膜血管炎的增强CT影像。

腹部增强CT扫描显示：多节段肠壁水肿增厚，肠黏膜可见环形强化，表现为“靶征”（左图箭头）；肠系膜小血管增多（右图箭头）。

图3-141　肠系膜血管炎CT影像（三）

图片提供者：张晓盈（北京大学人民医院风湿免疫科）

【病例3-141】SLE患者，女，43岁。图3-142为肠系膜血管炎典型“梳齿征”的增强CT影像。

SLE累及消化道，出现肠系膜血管炎。腹部增强CT扫描显示：右下腹局部小肠肠管管壁水肿增厚（蓝色箭头），临近系膜小血管增多（红色箭头）。

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图3-142　肠系膜血管炎CT影像（四）

图片提供者：马丹、张莉芸、许珂［山西医学科学院（山西大医院）风湿免疫科］

【病例3-142】SLE患者，女，25岁。图3-143为肠系膜血管炎腹部CT影像。

腹部CT扫描显示：肠壁急性水肿，水肿明显的肠壁横断面呈“靶征”（左图箭头），纵断面呈“轨道征”（右图箭头）。

图3-143　肠系膜血管炎CT影像（五）

图片提供者：帅宗文（安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科）

（二）炎性肠病

少数SLE患者合并溃疡性结肠炎。Duboi等研究发现520例SLE患者中仅有2例合并溃疡性结肠炎。溃疡性结肠炎可在SLE确诊前发病。主要临床表现为持续性腹泻、腹痛和血便。钡餐灌肠可见管腔壁呈毛刺状，结肠袋消失。纤维结肠镜检查符合溃疡性结肠炎病变特点。

SLE患者还可合并克罗恩病，但非常少见，表现为腹痛和腹泻，病情严重时需手术治疗。术中可见回肠远端为紫红色、水肿、管壁增厚明显、管腔狭窄、局部淋巴结肿大，肠黏膜糜烂、溃疡。

（三）蛋白丢失性肠病和吸收不良

少数患者可发生蛋白丢失性肠病，多见于年轻女性，可为SLE的首发表现。当患者出现严重的腹泻、低蛋白血症而无蛋白尿时，应考虑本病。患者因人血白蛋白水平下降，可出现水肿，严重时发展为全身重度水肿，并可伴有胸腔积液及腹水。肠组织病理学可见绒毛肿胀、变光滑甚至萎缩，炎症细胞浸润，非血管炎性黏膜下水肿。消化道造影检查可见钡剂呈碎片状凝集。大便内蛋白质含量明显增多，而脂肪排出量正常。静脉注射同位素标记的白蛋白在粪便内排出增加，是定量监测疾病活动性的最佳方法，也有研究发现可用α1抗胰蛋白酶的排泄率作为疾病的监测指标。

狼疮性蛋白丢失性肠病的发病机制尚不清楚，很可能为小血管炎所致。肠黏膜下微血管通透性增加，使蛋白质丰富的体液漏入肠腔。研究人员认为，补体可引起肠黏膜毛细血管漏出增多，使低分子量的蛋白质从黏膜下血管漏至固有层，同时肠黏膜因血管炎而受到损伤，这些富含蛋白质的物质也随之进入肠腔引起蛋白质丢失。肠腔细菌过度生长、脂肪吸收不良、胆盐代谢异常也可能是影响因素。一般糖皮质激素治疗有效。

SLE并发吸收不良者并不多见，其主要临床症状为腹泻。肠黏膜活检显示绒毛变短、变钝和水肿。有的患者出现绒毛萎缩，固有层内浆细胞浸润，炎性细胞增多。部分患者胰腺外分泌功能异常。糖皮质激素治疗后，临床症状缓解，小肠黏膜活检可恢复正常。

（四）慢性肠道假性梗阻

少数SLE患者可出现慢性肠道假性梗阻（图3-144），X线片检查可见多个气液平，肠管扩张。CT检查可见少量腹水，肠壁环形增厚。无机械性肠梗阻证据，可以伴有输尿管扩张、膀胱壁增厚。

【病例3-143】SLE患者，图3-144为慢性肠道假性梗阻的CT影像。

图3-144　慢性肠道假性梗阻CT影像

图片提供者：舒强（山东大学齐鲁医院风湿免疫科）