（一）急性狼疮性肺炎
急性狼疮性肺炎在SLE患者中并不多见，不同研究显示其患病率为1%～10%。光镜下组织病理学表现多样，无特异性，表现为以淋巴细胞为主的间质浸润、急性肺泡壁损伤、肺泡出血、肺泡水肿和透明膜形成。部分患者免疫荧光检查可见C3、IgG和抗DNA抗体在肺泡隔沉积，电镜可见电子致密物在肺泡壁间质内和毛细血管壁沉积。
急性起病，临床表现主要有急性起病，发热、严重呼吸困难、干咳、咯血、呼吸急促和胸痛；体检可发现发绀和双下肺湿啰音；胸片检查可见弥漫性肺泡浸润，以下肺为主，约50%出现胸腔积液。所有患者均发生低氧血症，白细胞计数一般正常，抗dsDNA抗体阳性。狼疮性肺炎可并发肺出血。
也有一些患者虽然肺泡内有大量出血，但并无咯血。当患者的病情急剧恶化，同时伴有血细胞比容急剧下降时，应考虑伴发肺出血的可能。此外，狼疮性肺炎可进展为急性呼吸窘迫综合征，病情凶险，病死率高。大部分急性狼疮性肺炎的患者还合并SLE所致的多系统损害。
急性肺实质浸润的SLE患者并不能诊断急性狼疮性肺炎，需除外普通细菌、结核、真菌、病毒和卡氏肺孢子菌等感染因素导致的肺炎，反复痰及血培养对诊断有重要意义。
（二）间质性肺炎
间质性肺炎（图3-126～3-131）分为两类，大部分患者缓慢起病，起始症状不特异，小部分患者由急性狼疮性肺炎发展而来。临床表现为持续运动时发绀、胸痛、无诱因的咳嗽及双下肺湿啰音。间质性肺炎可见于SLE病程任何阶段，但多发生于长病程患者，大部分患者并发SLE其他系统损害，抗dsDNA抗体阳性。研究发现间质性肺炎和抗SSA抗体可能有关。胸片可见弥漫性颗粒状、网状或网状结节样改变，尤以双肺底明显。病程长和病变进展迅速的病例可出现双肺蜂窝状改变，常见肺底盘状不张和膈肌抬高。肺功能检查提示限制性通气功能障碍，肺容量减小和肺弥散功能降低也极为普遍，约35%患者伴膈肌运动功能障碍。间质性肺炎确诊需经肺活检，组织病理可见肺泡壁增厚、水肿，淋巴细胞和浆细胞浸润等慢性炎症，以及非特异性肺间质纤维化。间质性肺炎整体预后不良，但个体差异较大。
【病例3-125】SLE患者，女，41岁。图3-126为肺间质病变的CT影像。CT扫描显示：肺间质病变，间质纤维条索状影伴磨玻璃样改变。
图3-126 间质性肺炎CT影像（一）
图片提供者：帅宗文（安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科）
【病例3-126】SLE患者，女，42岁。狼疮肺炎，图3-127为肺间质病变的CT影像。
CT扫描显示：两肺间质纹理增多、小叶间隔增厚，两肺散在磨玻璃、网状、索条、斑片影，以两肺底及胸膜下为著；两侧部分支气管壁厚，两肺门不大；两侧腋窝、纵隔内（气管前间隙、主肺动脉窗及隆突下间隙）见多发淋巴结影，部分形态饱满增大；心影饱满，心包不宽。两侧胸膜增厚。胸部CT扫描提示：①两肺间质纹理增多、间质病变、间质炎症。②两侧胸膜增厚。③两侧腋窝、纵隔内部分淋巴结饱满增大。
图3-127 间质性肺炎CT影像（二）
图片提供者：周蕾（天津市医科大学总医院风湿免疫科）
【病例3-127】SLE患者，男，55岁。间质性肺炎，狼疮性肾炎，血液系统损害。图3-128为间质性肺炎的CT影像。CT扫描显示：右肺上叶后段、左肺上叶尖后段、舌段、双肺下叶多发炎症，以双肺下叶背侧为主，部分为间质性病变。
图3-128 间质性肺炎CT影像（三）
图片提供者：李雪（广东东莞市人民医院普济分院风湿科）
【病例3-128】SLE患者，女，73岁。间质性肺炎，肺动脉高压（轻度）。图3-129为间质性肺炎的CT影像。CT扫描显示：双肺气肿、双肺多发肺大泡形成，双肺多发炎症，部分间质性病变，近肺门区肺组织实变。双肺上叶及右肺中叶支气管管腔稍扩张。
图3-129 间质性肺炎CT影像（四）(www.xing528.com)
图片提供者：李雪（广东东莞市人民医院普济分院风湿科）
【病例3-129】SLE患者，女，51岁。图3-130为患者使用糖皮质激素前肺部间质性肺炎CT影像。
患者因气短乏力入院，给予糖皮质激素治疗1周后症状好转。
图3-130 间质性肺炎CT影像（五）
图片提供者：戴冰冰（大连市中心医院风湿科）
【病例3-130】SLE患者，女，32岁。图3-131为间质性肺炎胸部CT影像。CT扫描提示双肺下叶背侧高密度影较之前加重，考虑间质性炎症。
图3-131 间质性肺炎CT影像（六）
图片提供者：陈家丽（北京大学人民医院风湿免疫科）
（三）肺部感染性病变
SLE患者免疫功能紊乱，在治疗过程中又经常使用糖皮质激素和免疫抑制剂，容易合并肺部感染或重症肺部感染，细菌（图3-132）、结核、真菌、病毒和卡氏肺孢子菌（图3-133）等均可致病。在诊断狼疮性肺炎时，应排除感染因素引起的肺炎。
【病例3-131】SLE患者，女，71岁。图3-132为患者使用抗生素前肺部细菌感染的CT影像。
患者经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，因发热、咯黄痰入院，痰培养为金黄色葡萄球菌，给予抗生素抗感染治疗后症状好转。
图3-132 肺部细菌感染CT影像
图片提供者：姚海红（北京大学人民医院风湿免疫科）
【病例3-132】SLE、自身免疫性全血细胞减少患者，女，61岁。图3-133为肺部卡氏肺孢子菌感染的CT影像。
患者糖皮质激素冲击联合利妥昔单抗治疗后出现发热、喘憋、Ⅰ型呼吸衰竭。肺部CT扫描显示：双肺纹理增粗，小叶间隔增厚，胸膜下线及网状影较前明显增多，周围伴发片状密度升高影（见治疗前）。支气管镜灌洗液找到卡氏肺孢子菌。给予复方磺胺甲 唑治疗后症状改善，1个月后复查胸部影像学明显吸收（见复方磺胺甲 唑治疗后）。
图3-133 肺部卡氏肺孢子菌感染CT影像
图片提供者：姚海红（北京大学人民医院风湿免疫科）
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