SLE的主要关节表现包括僵硬、疼痛、肿胀等炎症表现。46%～73%的患者可出现晨僵。约80%的SLE患者出现非致畸性关节炎或关节痛，通常持续时间较短，可反复发作，疼痛呈游走性，伴有压痛和关节肿胀。20%的患者发生致畸性关节炎，出现关节侵蚀或无血管性坏死，也可以出现肌腱挛缩。
（一）受累部位
几乎所有大小关节均可受累，其中以近端指间关节、腕关节和膝关节最常受累，其次为踝关节、肘关节和肩关节，再次为跖趾关节和髋关节。关节常呈对称性受累，但也有25%的患者为非对称性。SLE关节症状的特点是疼痛明显，但在较长时间内没有阳性体征。
20%～30%SLE患者手部会出现类风湿关节炎样的畸形，包括近端指间关节肿胀、尺侧偏斜、关节半脱位、拇指和示指过伸、天鹅颈畸形（图3-108、3-109）等，主要与关节周围软组织的支持作用减弱有关。这些变化通常于数年内隐匿出现。最初表现为滑膜炎，伴极轻微的软骨和骨破坏，较少出现关节破坏。约10%的SLE患者手部出现Jaccoud关节病（图3-110～3-112），其特点为可复位的非致畸性关节半脱位，可以维持正常关节肌肉功能。手部X线片表现为软组织肿胀、关节周围或弥漫性骨质疏松、掌指关节尺侧偏斜、关节半脱位等，但关节软骨和骨破坏较少见。
SLE患者的膝关节可出现Jaccoud关节病、腘窝囊肿及软骨钙质沉积症。如果抗心磷脂抗体阳性的患者出现下肢深静脉血栓时，难与腘窝囊肿相鉴别。
外翻、跖趾关节半脱位、杵状趾及不伴侵蚀和囊性变的足前部变宽是SLE足部常见表现。这些损害类似手的Jaccoud关节病，可导致疼痛性趾囊炎和足底胼胝形成。
SLE患者可出现寰枢椎半脱位，但一般无临床症状。这种半脱位与病程时间长、Jaccoud关节病及慢性肾衰竭有关。
急性活动期SLE患者影像学上可出现骶髂关节炎，男性多见，但绝大部分患者没有骶髂关节炎的临床症状，HLA-B27亦为阴性。
约50%的SLE患者可出现颞颌关节受累症状，表现为关节异响、疼痛及压痛，下颌运动痛、活动受限或脱位等。约30%的患者X线片异常，包括髁突变平、骨赘等，约10%出现骨侵蚀。
【病例3-107】SLE患者，女，35岁。图3-108为手指天鹅颈畸形。
相关检查排除了类风湿关节炎及其他风湿免疫病，考虑双手关节畸形为SLE所致，手指呈天鹅颈畸形。X线片显示：手关节无骨质破坏。这说明本例狼疮相关关节炎为非侵蚀性关节炎。
图3-108 天鹅颈畸形（一）
图片提供者：陈孟林（四川大学华西医院风湿免疫科）
【病例3-108】SLE患者，女，30岁。图3-109为手指天鹅颈畸形。
患者于2006年无诱因出现关节肿痛，累及双侧近端指间关节、掌指关节、腕关节、膝关节、伴晨僵，持续1小时，上述症状间断出现。2009年被诊断为SLE、狼疮性肾炎、肺间质纤维化。
图3-109 天鹅颈畸形（二）
图片提供者：陈伟华（中国人民解放军264医院风湿免疫科）
【病例3-109】SLE患者，女，53岁。图3-110为患者Jaccoud关节病双手外观及X线片。
患者2001年被诊断为SLE。双手多个指间关节半脱位畸形、肿，压痛不明显。双手X线片检查显示双手多发指间关节半脱位伴周围软组织肿。
图3-110 Jaccoud关节病（一）
图片提供者：蒋富斌（河北以岭医院风湿免疫科）(www.xing528.com)
【病例3-110】SLE患者，女，21岁。图3-111为Jaccoud关节病外观及X线片。
图3-111 Jaccoud关节病（二）
图片提供者：王炎焱（北京301医院风湿科）
【病例3-111】SLE患者，女，43岁。图3-112为双手远端指间关节对称性畸形，呈半脱位或全脱位，近端指间关节及掌指关节正常。X线片检查显示畸形关节未见明显关节侵蚀，符合SLE患者Jaccoud关节病。
图3-112 Jaccoud关节病（三）
图片提供者：帅宗文（安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科）
（二）滑膜组织病理学
SLE滑膜病变表现为滑膜增生，轻到中度炎症、水肿、充血，滑膜表面纤维素沉积、纤维素样坏死、新生血管形成，可见苏木素小体和单核细胞浸润。炎症程度较轻，较少出现软骨和骨破坏。Jaccoud关节病的滑膜炎症较重，伴有血管翳形成，但这些血管翳的侵袭性低于类风湿关节炎。
（三）其他临床表现
1.皮下结节 5%～12%的SLE患者出现皮下结节，大多分布于手的小关节，声带亦可受累，导致声音嘶哑，但直径2 cm的结节经常出现在手和腕的伸肌肌腱处。这些结节存在时间较短，伴明显压痛，与类风湿关节炎、类风湿因子阳性有关，无上述特点的SLE患者很少出现皮下结节。
皮下结节组织病理为肉芽肿，需与深部红斑狼疮、结节性红斑、良性间叶瘤相鉴别。对于儿童，还需要与环形肉芽肿鉴别。其病理特征类似于类风湿结节，可见胶原变性导致结构破坏引起血管损伤，同时伴有血管壁纤维蛋白沉积和淋巴细胞浸润。
2.肌腱炎、肌腱断裂和腕管综合征 腕管综合征见于10%的SLE患者，滑膜炎可以引起腕管综合征，这有助于鉴别特发性SLE和药物性狼疮。肌腱断裂并不多见。SLE患者肌腱断裂有以下特点：①几乎全部发生于负重部位，特别是膝部肌腱（约65%，大部分是髌腱部位）及踝部（约27%，跟腱）。②肌腱断裂的危险因素包括创伤、男性、长期口服糖皮质激素、关节内注射糖皮质激素、Jaccoud畸形及病程长等为肌腱断裂的危险因素。③肌腱断裂多发生于临床缓解期。患者常在肌腱断裂后出现跌倒、疼痛和活动困难。
磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）扫描有助于诊断肌腱病变。肌腱活检显示肌腱变性、单核细胞浸润、新生血管形成和空泡性肌病。研究显示，SLE患者甲状旁腺功能亢进、羟基磷灰石及尿酸盐结晶在肌腱处沉积与韧带松弛有一定关系。
3.滑膜囊肿 较大的滑膜囊肿并不多见，但局部炎症持续数年后，SLE患者近端指间关节背侧可见直径数毫米、质软的滑膜囊肿，应与类风湿结节相鉴别。
4.软组织钙化 软组织钙化常见于硬皮病、皮肌炎和重叠综合征等，SLE很少见。大部分病例的软组织钙化仅见于影像学检查，无临床症状。钙质沉积多发生于皮下、关节周围、血管壁和肌肉。皮下及深部组织可出现线状、片层状或结节样钙化，以下肢明显，可伴有邻近皮肤炎症、溃疡和坏死。关节周围软组织钙化可单发或多发，可伴有或不伴邻近关节病变。动脉壁也可发生钙化，X线片检查表现为线状或管状致密影。软组织钙化很少能自行消失。
5.关节积液 SLE患者较少合并关节积液，合并关节积液时，积液量通常较少、外观清亮或略呈云雾状混浊，黏度较大可见粘蛋白凝块。滑液内白细胞计数一般＜2×109/L，以淋巴细胞为主，中性粒细胞＜50%，但也有个别病例＞10×109/L。当滑液白细胞＞10×109/L时需考虑是否合并感染，应与化脓性关节炎鉴别。约50%的滑液内可见狼疮细胞。滑液内糖正常，蛋白正常或升高，约50%的滑液内补体降低，约20%可检测到低滴度的抗核抗体，但其水平并不代表血中的抗核抗体水平。若从滑液中检出抗dsDNA抗体和抗Sm抗体，则强烈支持SLE的诊断。药物性狼疮的关节积液性质与特发性SLE类似，难以鉴别。
6.其他关节病变
（1）晶体沉积性关节病变：SLE合并痛风者极少见。研究显示，SLE患者偶伴发痛风，这些患者多为老年人，病情处于静止期，常并发肾脏疾病和使用利尿剂。对于这些患者，使用糖皮质激素并不能预防痛风发作。此外，SLE患者还可合并二氢焦磷酸钙和羟基磷灰石沉积所致的急性关节炎。
（2）化脓性关节炎：长期接受糖皮质激素治疗的SLE患者容易并发细菌、真菌和病毒感染。一些既往有狼疮性关节滑膜炎、骨坏死及关节间隙内注射药物史的患者也易发生化脓性关节炎。X线片上可见关节积液、关节软骨及骨组织破坏。可抽取关节积液进行培养用于鉴定致病菌。
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