SLE患者出现大疱性皮肤损害较少见，仅约0.4%，容易辨认。损害可分为两大类，包括狼疮特异性损害和狼疮非特异性损害。这2类皮损临床表现相似，均是慢性复发性水疱样皮疹，好发于暴露部位如面部、颈部和上肢（图3-48～3-50），亦可分布于全身（图3-51、3-52）。免疫病理学和血清学检查对于鉴别诊断有重要意义（图3-53）。狼疮特异性损害又称为大疱性红斑狼疮。1983年，Camisa和Sharma提出了5条诊断标准：①符合美国风湿病学会制订的SLE分类标准。②隆起小水疱或大水疱，但位置不局限于日光暴露部位。③真皮浅层和中层的病理组织学改变符合疱疹样皮炎和白细胞破碎性血管炎。④直接免疫荧光法显示基底膜带IgG、IgM和IgA颗粒状线性沉积。⑤血中抗基底膜抗体阴性。Gammon等发现，大疱性红斑狼疮可以伴有抗基底膜抗体，但只作用于基底膜真皮侧，而不像大疱性类大疱疮，其抗体可以单独作用于基底膜表皮侧或同时作用于表皮侧及真皮侧。目前认为这种抗基底膜抗体作用于含羧基末端的Ⅶ型前胶原。
狼疮非特异性损害包括大疱性类大疱疮、疱疹样皮炎、获得性大疱性表皮松解、红斑性大疱疮和迟发性皮肤型卟啉病。这些皮损的病理改变与其单独发病时的病理相同。因此，这些皮损是由SLE免疫异常过程所引起，还是仅与SLE并存，目前仍有争议。
大疱性红斑狼疮可以反复出现，并有一定自愈倾向，皮损的复发可能与病情加重有关。
【病例3-47】SLE患者，女，20岁。图3-48为面部大疱性皮疹。
图3-48 大疱性皮疹（一）
图片提供者：许韩师（中山大学附属第一医院风湿免疫科）
【病例3-48】SLE患者，女，24岁。图3-49为手部及右上肢大疱性皮肤损害，部分融合似剥脱性皮炎。
图3-49 大疱性皮肤损害（二）
图片提供者：帅宗文（安徽医科大学第一附属医院风湿免疫科）
【病例3-49】SLE患者，女，39岁。图3-50为双手指端大疱性皮肤损害。
图3-50 大疱性皮肤损害（三）
图片提供者：程溪（湖北省武汉市协和医院风湿免疫科）(www.xing528.com)
【病例3-50】SLE患者，女，24岁。图3-51为背部、腹部及口腔大疱性皮肤损害。
皮肤病理检查显示：表皮水疱，真皮浅层淋巴细胞及中性粒细胞浸润，符合大疱性红斑狼疮皮肤表现。
图3-51 大疱性皮肤损害（四）
【病例3-51】SLE患者，图3-52为腹部和足右趾端大疱性皮肤损害。
图3-52 大疱性皮肤损害（五）
图片提供者：邓晓莉（北京大学第三医院风湿免疫科）
【病例3-52】SLE患者，女。图3-53A为左手指伸侧大疱性皮肤损害。皮肤活检HE染色显示：表皮下水疱形成，真皮浅层可见淋巴细胞及组织细胞为主的炎性细胞浸润，未见嗜酸性粒细胞（图3-53B、3-53C）。皮肤活检免疫荧光显示：基底细胞液化，大疮形成，IgG（+）、IgA（+）、C3（+）。
图3-53 大疱性皮肤损害（六）
图片提供者：梁美娥、张莉芸［山西医学科学院（山西大医院）风湿免疫科］
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