系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)中的“lupus”在拉丁文里的意思是“狼”,因许多患者出现的双颊部蝶形红斑与被狼咬之后的面容相似,因此先辈们选择“狼疮”一词来描述这种疾病。
1851年,法国人Pierre Cazenave最早使用“红斑狼疮”来描述患者的皮肤表现。1856年,他出版的书里记录了第一张红斑狼疮现代插图(图1-1)。同一时期,人们发现这种病不仅出现皮肤损害,也会累及内脏。1900年,William Osler第一次正式在医学书中描述本病除皮疹和发热外,也会使中枢神经系统、肌肉关节、呼吸系统和心血管系统受累。
图1-1 红斑狼疮插图
1920~1930年,人们对SLE的认识有了第一次重大飞跃,研究人员从病理学角度描述了狼疮及其对肾脏、心脏和肺组织的影响。也是在同一时期,人们发现SLE患者可出现贫血和血小板减少,但治疗药物只有阿司匹林,SLE的预后很差,约50%的患者发病后2年内死亡。
对SLE认识的第二次重大飞跃是在1941年,美国医师Paul Klemperer及其同事对SLE进行了基础研究,提出SLE是一种“胶原病”。虽然这个名词的含义不甚准确,且狼疮患者并非只是胶原受累,但沿着此线索进行的后续思考和研究让人们对SLE的认知逐步深入。(www.xing528.com)
1948年,病理学家Malcolm Hargraves观察到SLE患者骨髓中有一种特殊的细胞——狼疮细胞。狼疮细胞是风湿病学发展史上的重要里程碑,该细胞是系统性炎症过程中的重要发现,70%~80%病情活动的SLE患者可查到狼疮细胞,狼疮细胞的发现使临床医师能更快速准确地诊断SLE。
1948年,美国风湿病学家Phillip Hench首次将可的松用于治疗一例29岁的类风湿关节炎患者,效果显著,其应用范围迅速扩展到多种疾病,Hench也因此获得了诺贝尔生物医学奖。糖皮质激素类药物的应用挽救了无数患者,此后糖皮质激素逐渐在全球被推广,并用于治疗SLE。
自20世纪50年代起,研究者对SLE有了更深入的认识,认识到SLE是一种自身免疫性疾病,狼疮细胞是抗核抗体反应的一部分,并研发了检测自身抗体的一些方法。非甾体抗炎药、糖皮质激素、抗疟药、免疫抑制剂,尤其是环磷酰胺、吗替麦考酚酯及生物制剂等的应用更是开拓了SLE治疗的新世界,延长了SLE患者的生存时间。
(陈 盛 姚中强 叶 绿 叶玉津)
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