凝血因子与凝血过程-正常人体学基础

（一）凝血因子

血浆与组织中参与血液凝固的物质统称凝血因子。已知的凝血因子有14种（表4-4-1），即12种以罗马数字命名的凝血因子（简称FⅠ～FⅩⅢ，其中FⅥ就是FV的活性形式，故取消）和2种未编号的激肽酶，即高分子量激肽原和前激肽释放酶。在上述凝血因子中FⅣ为Ca2+，其主要作用是介导凝血因子与磷脂表面形成复合物，从而加速凝血因子的激活。其余的凝血因子均为蛋白质，而且FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ、FⅪ、FⅫ、FⅩⅢ和前激肽释放酶等都是丝氨酸蛋白酶，能对特定的肽链进行水解；但它们在正常情况下是以无活性的酶原形式存在的，必须被其他酶水解暴露出活性中心后，才具有酶的活性。被激活的凝血因子在右下角标“a”表示。组织因子是唯一由多种组织细胞合成，且不存在于正常人血浆中，而是广泛分布于各种不同组织细胞中的凝血因子。另外，FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ的生成需要维生素K参与，故又称依赖维生素K的凝血因子。因缺乏维生素K所致的出血症状可经补充维生素K而得到治疗，所以维生素K又称凝血维生素。当凝血因子缺乏或不足时，可引起出血性疾病。

表4-4-1　凝血因子的某些特性

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（二）凝血过程

凝血过程一般被分为内源性凝血途径和外源性凝血途径。两条凝血途径的主要区别在于启动方式和参加的凝血因子不完全相同。但两条途径都需经过凝血的共同途径：凝血酶原激活物形成，凝血酶形成，纤维蛋白形成。

凝血酶原激活物是因子Xa、V、Ca2+、PF3（血小板第三因子）同时并存的复合物。凝血酶原激活物一旦形成，可迅速将血浆中的凝血酶原激活为凝血酶，凝血酶又将纤维蛋白原转变为纤维蛋白单体，在Ca2+和ⅩⅢ a参与下，纤维蛋白单体互相连接形成不溶于水的纤维蛋白多聚体。纤维蛋白多聚体呈网状，能把血细胞网住，纤维蛋白收缩，形成血凝块。