氨中毒：氨代谢紊乱引发脑病

氨代谢紊乱引起的氨中毒是肝性脑病，特别是门体分流性脑病的重要发病机制。正电子发射体层显像显示肝性脑病患者血氨水平增高者，血脑屏障对氨的通透表面积增大及大脑氨的代谢增高。

（一）氨的形成和代谢

血氨主要来自肠道、肾和骨骼肌生成的氨，但胃肠道是氨进入身体的主要门户。正常人胃肠道每日可产氨4 g，大部分是由尿素经肠道细菌的尿素酶分解产生，小部分是食物中的蛋白质被肠道细菌的氨基酸氧化酶分解产生。氨在肠道的吸收主要以非离子型氨（NH3）弥散进入肠黏膜，其吸收率比离子型铵（）高得多。游离的NH3有毒性，且能透过血脑屏障；呈盐类形式存在，相对无毒，不能透过血脑屏障。NH3与的互相转化受pH梯度改变的影响。当结肠内pH＞6时，NH3大量弥散入血；pH＜6时，则NH3从血液转至肠腔，随粪排泄。肾产氨是通过谷氨酰胺酶分解谷氨酰胺为氨，亦受肾小管液pH的影响。此外，骨骼肌和心肌在运动时也能产氨。

机体清除血氨的主要途径为：①尿素合成，绝大部分来自肠道的氨在肝中经鸟氨酸代谢环转变为尿素。②脑、肝、肾等组织在ATP的供能条件下，利用和消耗氨以合成谷氨酸和谷氨酰胺。③肾是排泄氨的主要场所，除排出大量尿素外，在排酸的同时，也以的形式排除大量的氨。④血氨过高时可从肺部少量呼出。(www.xing528.com)

（二）肝性脑病时血氨增高的原因

血氨增高主要是由于生成过多和（或）代谢清除过少，在肝功能衰竭时，肝将氨合成为尿素的能力减退，门体分流存在时，肠道的氨未经肝解毒而直进人体循环，使血氨增高。血氨进入脑组织使星状胶质细胞合成谷氨酰胺增加，导致细胞变性、肿胀及退行性变，引发急性神经认知功能障碍。氨还可直接导致兴奋性和抑制性神经递质比例失调，产生临床症状，并损害颅内血流的自动调节功能。