AIH患者的临床表现、诊断及病理特点

AIH患者起病隐匿，最常见的症状是嗜睡或极度疲劳、不适、恶心、呕吐、上腹部不适或疼痛、关节痛、肌痛、皮疹等。10%～20%的AIH患者没有明显症状，只是在生化筛查时意外发现血清转氨酶水平升高才被发现。少数患者表现为急性、亚急性甚至暴发性起病。本病常伴有肝外免疫性疾病，如自身免疫性甲状腺炎、类风湿关节炎、干燥综合征等。

AIH患者血清生化异常主要表现为IgG升高引起的高丙种球蛋白血症。AIH的其他生化异常表现为肝炎性改变，主要为AST、ALT活性和胆红素浓度升高；而血清碱性磷酸酶正常或轻微升高，γ谷氨酰转肽酶可能升高，但并不显著。血清α1-抗胰蛋白酶、铜蓝蛋白和铜浓度一般正常。

大多数AIH患者血清中存在一种或多种高滴度的自身抗体。根据血清自身抗体，AIH可分成2个血清学亚型。1型AIH最常见，可发生于任何年龄段人群，占全部AIH的60%～80%，以抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（SMA）、抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体（SLA/LP）阳性或核周型抗中性粒细胞胞质抗体（pANCA）阳性为其特征。2型AIH主要发生于儿童，以抗肝肾微粒体1型抗体（LKM-1）或者抗肝细胞胞质1型抗体（LC-1）阳性为特征。(www.xing528.com)

活动性AIH特征性的组织学改变是界面性肝炎，伴有主要为淋巴浆细胞的致密淋巴细胞在汇管区及其周围或界面旁的浸润和肝细胞碎屑样坏死。在严重病例，常见小叶受累、桥接样坏死、肝细胞玫瑰样花结形成、结节再生、胆管增殖和纤维隔及假小叶形成。随着疾病的进展，肝细胞持续坏死，肝脏出现进行性纤维化，最终可发展为肝硬化。

临床工作中，当同时出现临床症状与体征、实验室异常（血清AST或ALT和血清总IgG或γ球蛋白升高），血清学（ANA、SMA、抗LKM1或抗LC1）和组织学改变（界面性肝炎）时，在排除其他导致慢性肝炎的疾病，包括病毒、遗传性、代谢、胆汁淤积和药物性疾病的基础上，可考虑诊断AIH。