芳香族氨基酸代谢与正常人体功能

芳香族氨基酸包括色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸。

（一）色氨酸代谢

如前所述，色氨酸可生成5-羟色胺、一碳单位，还可分解产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA，是一种生糖兼生酮氨基酸。此外，色氨酸分解还可产生烟酸，然后转化为烟酰胺参与合成NAD+、NADP+，这也是机体合成维生素的特例，但量少，无法满足机体需求。

（二）苯丙氨酸代谢

正常情况下，苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶的催化下，羟化成酪氨酸，再进一步代谢，但酪氨酸不能转变为苯丙氨酸。反应式如下：

若先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶，使苯丙氨酸不能正常代谢，苯丙氨酸在体内蓄积，导致过量的苯丙氨酸经旁路氨基化生成苯丙酮酸。后者进而转变成苯乙酸、苯乳酸等衍生物，引起血及尿中苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸等酸性代谢产物浓度升高，可毒害中枢神经系统，引起患儿智力发育障碍，临床上称为苯丙酮酸尿症（PKU）。(www.xing528.com)

（三）酪氨酸代谢

1.转变成儿茶酚胺　酪氨酸在酪氨酸羟化酶催化下，生成3，4-二羟基苯丙氨酸，随后再在多巴脱羧酶的作用下转变成多巴胺。多巴胺是一种神经递质，若脑中缺乏可引起震颤性麻痹。在肾上腺髓质，多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素统称为儿茶酚胺。反应式如下：

2.合成黑色素　在黑素细胞内，酪氨酸酶催化酪氨酸羟化生成多巴，连续反应转变成吲哚-5-6醌，吲哚醌的聚合物即是黑色素，若酪氨酸酶缺乏，黑色素合成障碍，患者表现为皮肤及毛发等发白、畏光等，称为白化病。

3.分解代谢　酪氨酸在转氨酶的催化下，生成对羟苯丙氨酸，再羟化生成尿黑酸，在尿黑酸氧化酶催化下，生成延胡索酸和乙酰乙酸，因此酪氨酸和苯丙氨酸是生糖兼生酮氨基酸。尿黑酸氧化酶遗传性缺陷可导致尿黑酸尿症，尿液颜色加深，疾病后期结缔组织形成广泛的色素沉着（褐黄病）、关节炎。此外，酪氨酸也是甲状腺素合成的前体。