正常人体功能：含硫氨基酸代谢

体内含硫氨基酸有甲硫氨酸、半胱氨酸。甲硫氨酸可以转变为半胱氨酸；而半胱氨酸不能转变成甲硫氨酸。

（一）甲硫氨酸的代谢

1.甲硫氨酸循环及生理意义　甲硫氨酸以衍生物S-腺苷甲硫氨酸的形式在细胞内发挥作用。甲硫氨酸在甲硫氨酸腺苷转移酶催化下接受ATP提供的腺苷生成S-腺苷甲硫氨酸（SAM）的过程，称为甲硫氨酸的活化。SAM称为活性甲硫氨酸。SAM中的甲基称为活性甲基。反应式如下：

SAM在甲基转移酶的催化下，将甲基转移给另一化合物（RH），使其甲基化（RCH3），SAM则转变成为S-腺苷同型半胱氨酸，随后水解掉腺苷成为同型半胱氨酸，同型半胱氨酸再接受N5-甲基四氢叶酸提供的甲基，重新生成甲硫氨酸，此过程称甲硫氨酸循环（图18-7）。

图18-7　甲硫氨酸循环

体内DNA、RNA、胆碱、肾上腺素、肌酸、卡尼汀等约50多种物质的合成需要进行甲基化反应，通过甲硫氨酸循环生成的SAM为它们提供甲基，且是体内的主要的甲基供体。

2.肌酸的合成　肌酸是肌肉组织中储存能量的重要化合物。肝脏是合成肌酸的主要器官，由甘氨酸接受精氨酸提供的脒基、S-腺苷甲硫氨酸提供的甲基而合成。肌酸在磷酸肌酸激酶催化下，转变为磷酸肌酸，并储存高能磷酸键。肌酸和磷酸肌酸在体内脱水生成肌酐，由尿排泄。正常成人24 h尿中的肌酐排泄量恒定。临床上测定24 h肌酐量可以作为肾功能的一个指标（图18-8）。(www.xing528.com)

图18-8　肌酸的代谢

（二）半胱氨酸的代谢

在体内有些半胱氨酸以胱氨酸的形式存在，胱氨酸是2分子半胱氨酸结合形成。胱氨酸与半胱氨酸之间极易通过对巯基的加氢、脱氢反应互变。蛋白质分子中两个半胱氨酸残基之间形成的二硫键对维持其分子结构具有重要的作用。反应式如下：

1.谷胱甘肽的生成与作用　谷胱甘肽是谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸以肽键相连形成的三肽，有还原型（GSH）和氧化型（GSSG）两种，两者可以互变。生理情况下，细胞内主要为GSH。GSH可以保护某些蛋白质及酶分子中巯基不被氧化，从而维持其生物学功能；在红细胞中可以与过氧化物及氧自由基反应，保护红细胞膜的完整性，可促使高铁血红蛋白转变为亚铁血红蛋白；在肝细胞内参与药物、毒物等非营养物质的生物转化作用。

2.硫酸根的生成与作用　半胱氨酸分子有多种代谢途径，体内硫酸根主要来源与其他巯基代谢，半胱氨酸直接分解脱氨基、巯基，生成丙酮酸，NH3、H2S。H2S氧化生成硫酸根，一部分与ATP反应转变为活性硫酸根3′-磷酸腺苷-5′-磷酰硫酸（PAPS），一部分以无机盐的形式随尿排出。反应式如下：

PAPS在肝细胞内可与某些物质形成硫酸酯，参与生物转化作用；可参与硫酸角质素、硫酸软骨素及硫酸皮肤素等分子中硫酸氨基糖的生成。