2004年，北美儿科学会提出胆汁淤积标准：总胆红素＜85μmol/L，结合胆红素＞17μmol/L或总胆红素＞85μmol/L时，结合胆红素比例＞20%。2005年，美国肝病研究协会（American Association for the Study of Liver Disease，AASLD）首先提出婴儿肝内胆汁淤积综合征的概念。婴儿胆汁淤积肝病系指婴儿期（包括新生期）由各种原因引起的肝细胞毛细胆管胆汁形成减少或胆汁流障碍，导致正常通过胆汁排泄的物质（胆红素、胆汁酸、胆固醇等）在肝细胞内和毛细胆管、胆管淤积，导致血结合胆红素升高，临床表现为病理性黄疸，肝大和（或）质地改变，肝功能异常。现欧美儿科学会和胃肠肝脏营养学会共同制订胆汁淤积指南，强调结合胆红素＞17μmol/L，应进行胆汁淤积的评估。因为高结合胆红素血症是胆汁淤积血生化的主要突出表现，所以临床上将高结合胆红素血症与胆汁淤积互用。婴儿胆汁性淤积性肝病根据临床表现及实验室检查分为轻型和重型两种类型。轻型：临床黄疸较轻，无出血倾向，血总蛋白、清蛋白值及凝血全套正常。重型病例表现：①黄疸重，进展快；②明显出血倾向，凝血酶原时间显著延长及凝血酶原活动度小于40%或更低；③腹胀、腹水；④难治性并发症（严重感染、电解质紊乱及酸碱平衡失调消化道大出血、重度营养不良持续性严重低血糖、高氨血症）；⑤肝性脑病，在临床工作中，有时很难在早期识别脑病，但一经识别即已成病程的晚期；⑥多器官功能衰竭；⑦有一种或数种高危因素（早产、宫内窒息、肠闭锁、重度营养不良、坏死性小肠结肠炎等）。因此，只要有进行性黄疸、严重肝损害、低蛋白血症、腹水、脑病和不能纠正的出血即可诊断为危重病例。(www.xing528.com)
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