《生命早期营养精典》：先天性心脏病患儿术后并发症营养管理

1.营养支持困难

婴儿和儿童在心外科手术后常常出现营养支持困难。先天性心脏病手术风险评分（RACHS）较高、插管时间的延长以及手术过程中的经食道心脏超声被确定为是与患有先心的婴儿和儿童在手术后出现营养支持困难的相关风险因素。可能会遇到的问题包括：达到营养支持目标所需时间的延长、过渡到口服进食的时间延长、需要放置胃管进行营养支持，以及异物吸入或者呃逆。手术后患者声带失功能也是心外科手术后的重要的并发症，并且由于气道保护的损伤可能会增加异物吸入的风险。手术患者中有涉及喉神经操作的有更大的声带损伤风险，其推测的原因为迷走神经损伤。对声带失功能的婴儿或儿童进行吞咽评价来判断是否存在异物吸入风险是有益的。大多数这些患者需要改进的口服喂养和（或）积极的营养支持，包括管饲喂养。

患者在心脏手术中进行过经食管心脏超声的也被认为会有很大的风险发生吞咽困难。经食道心脏超声已经被证实可能引发呼吸道梗阻、肺总静脉压迫、血管压迫、气管插管脱落、食道穿孔、胃穿孔和牙齿损伤。食道超声探头的尺寸与患者的体重相比被认为是发生吞咽困难的一项风险因素。在体重小于3 kg的婴儿身上进行食道超声须十分谨慎。

2.蛋白丢失性肠病

蛋白丢失性肠病（protein-losing enteropathy，PLE）是指消化道异常丢失蛋白质或者消化道对吸收蛋白质的障碍。PLE的患病率在接受了Fontan术（下腔静脉和肺动脉吻合术，是三尖瓣闭锁、左心室发育不全和生理性单心室的首选矫治手术）的先天性心脏病患儿中非常突出。PLE是一个会威胁到生命的并发症，它可能会在手术后2个月到10年不等的时间里出现。在接受Fontan术后的10年里，大约13%的患者会出现PLE。46%的患者病情严重并且在5年内死亡。PLE患儿从血液中丢失蛋白质分子到肠道内造成大便习惯改变、腹部不适和腹泻。血清蛋白浓度低下导致低蛋白血症，尤其是低白蛋白血症。低钙血症和淋巴细胞减少症也十分常见。血清蛋白质的丢失降低了血管胶体渗透压，并且促使了水肿、腹水以及胸腔和心包积液的发生。慢性低蛋白血症可能会继发小肠壁的水肿，导致营养吸收不良并促使腹泻恶化。

患有PLE的婴儿和儿童的营养管理应该与其肠道功能紊乱、腹泻和吸收不良相适应。日常饮食的改变应该包括增加蛋白质的摄入并将以长链甘油三酯（LCT）为基础的饮食转变为以中链甘油三酯（MCT）为基础。肠上皮细胞可以直接将MCT吸收入血，在保证充足的热量运输的同时减少淋巴液的回流，这样有利于病情的康复。MCT在肠道内被迅速吸收并且减少了富含蛋白质的淋巴液在肠管中的流动，因而减少了蛋白质的丢失。对于那些患有顽固性腹泻而不能通过使用标准配方维持营养状态的婴儿和儿童，我们应该提供极高浓度（占总脂肪含量的80%～90%）的MCT配方。当长期使用这些配方时，需要注意必需脂肪酸（EFA）的缺乏。在严重病例中，可以使用全肠外营养支持或部分肠外营养支持以使肠道得到休息以最小化淋巴液回流并促使病情的康复。(www.xing528.com)

3.乳糜胸

乳糜胸是一项已知的需要特殊营养支持的心外科手术并发症。乳糜胸是指淋巴液在胸膜腔内的堆积。淋巴液的渗漏可以由胸导管损伤、副淋巴管破裂或者胸导管内全身静脉压过高引起。有研究指出，手术后乳糜胸并发症从1970年的1%上升到目前的4.7%，这可能是由于手术的复杂性增加，也可能和肠内营养支持的提前应用有关。有报道指出，乳糜胸在心脏移植及Fontan术后有更高的发病率，达3.8%。

在处理乳糜胸过程中的难点是在最小化淋巴液渗漏的同时维持体液和电解质平衡。乳糜胸可以采取手术治疗，但是效果并不总是令人满意，而且对于已经患有先天性心脏病的儿童来说并不都是可行的。乳糜胸的不利影响包括：免疫抑制、长期放置胸腔导管和开放静脉通路以及住院时间的延长。如果发生乳糜胸，手术后患者的平均住院时间将从8天显著延长至22天。通常在最终决定手术治疗前都会尝试保守治疗。

保守治疗包括：胸腔吸引、使用全肠外营养支持使肠道得到完全休息，在引流减少以后使用含MCT的低脂饮食。在营养支持方面，需要使用含高MCT低LCT的配方。为了避免EFA的缺乏，总能量中的2%～4%应该来自亚油酸，0.25%～0.5%应该来自亚麻酸。

早期的诊断和规范治疗可以减少乳糜胸的病程时间。目前治疗规范扔推荐乳糜胸保守治疗，仍以营养支持为主。