先心病患儿营养代谢特点|生命早期营养精典

能量是代谢、生长和活动的基础。能量失衡可能导致严重的生长、认知和运动受限。CHD患儿是能量失衡的高风险人群。大部分CHD患儿出生时体重与孕周相符，但在婴儿期即出现营养不良和生长迟滞，身高较体重更易受影响，小于2岁的CHD患儿49%有身材矮小问题。许多因素可能影响CHD患儿营养状况，导致营养不良（见表19-1）。其中心脏病类型和疾病状况是影响营养状况的重要因素。青紫型先心患儿如法洛四联征、大动脉转位等常常有不同程度发育迟缓。非青紫型先心和左向右分流型先心（动脉导管未闭、室缺、房缺等）在婴儿期虽然体重增加少，但是生长发育尚能维持。但是如果存在肺动脉压力持续增高，则可能伴有严重生长迟缓。先心常见的基因相关疾病如唐氏综合征、特纳综合征等也会影响能量摄入、胃肠道吸收功能以及追赶生长等。

表19-1　影响先心病患儿营养不良和生长发育迟滞的主要因素

（续表）

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单心室的新生儿和婴儿能量消耗可能增加。接受或没有接受过Norwood手术的肺主动脉分流的患者循环内在无效。这些婴儿单心室重量负荷大，提供系统和肺部血流。此外，心肺转流术后早期引发的炎症级联反应可能进一步增加术后早期的能量消耗。

应激状态时机体通过释放细胞因子和炎症介质调节代谢反应。机体首先分解糖原储备提供能量，随着能源储备的耗竭，机体动员骨骼肌的氨基酸进行糖异生，维持生命器官功能、组织修复、伤口愈合等。先心患儿围手术期处于应激状态，术后12～24 h内静息能量消耗（resting energy expenditure，REE）暂时增加，导致心率和呼吸增加，此阶段骨骼肌分解是重要能量来源。有研究发现先心手术后患儿处于高代谢状态，24 h内即有所下降，5 d后REE降至手术前水平。笔者研究团队也发现类似能量代谢变化，术后24 h REE短暂升高，术后7 d回复至术前水平。

CHD患儿的营养底物利用异常也可导致营养不良的发生。围手术期分泌的应激性激素和治疗性给药导致儿茶酚胺增加，代谢转化为脂肪酸氧化为主，碳水化合物氧化受到抑制。静息能量消耗（REE）增加与炎症及心排血量较高直接相关，与抗感染治疗负相关。无论是单心室或双心室心脏病变患儿，其在新生儿期进行心脏修复手术，在3月龄的年龄别体重Z评分（WAZ）低下，分析原因是脂肪含量低下，而脂肪低下是由于能量不足并不能达到能量正平衡，导致能量存储少。

新生儿与儿童相比，蛋白和脂肪储备均少，但有更高的蛋白分解速率，因此新生先心患儿更易发生营养不良。另外，体外循环导致过度炎症反应，临床常表现为水肿、毛细血管渗漏综合征和多器官功能衰竭。持续的炎症反应如果不进行营养干预，可能加重营养不良，导致瘦体重组织丢失，器官功能恶化。瘦体重组织丢失超过三分之一就可能出现呼吸急促和心律失常。疼痛是导致应激时代谢改变的另一因素。合理的镇痛和麻醉可减轻分解代谢的严重度和持续时间，反之，疼痛控制不充分可能加重代谢改变，影响先心术后患儿预后。根治性手术后数月后，CHD患儿一般体重和生长有显著改善。但如患儿出生体重小、智力发育障碍、术后仍有残余畸形者，体重和生长改善受限。

先心围手术期间，蛋白质分解及转化增加。需要持续的氨基酸流来满足新蛋白合成、组织修复和机体生长。对于重症患儿的营养支持目标是：提供足够的蛋白摄入量去满足新蛋白合成及伤口愈合，增加免疫调节，减少骨骼肌降解。除了能量摄入不足，重症患儿也易持续负氮平衡和蛋白质营养不良，早产儿更严重。有研究显示，机械通气患儿的肠内蛋白质摄入情况独立于肠内摄入热量，与60天病死率直接相关。研究显示，CHD新生儿，急慢性蛋白质营养不良发生率高达50%。即使在标准化喂养指南指导下，在术后第7天，只有68%患儿摄入热量达到能量需求，40%患儿蛋白质摄入达到需求。关于何为重症患儿适宜蛋白质及能量摄入从而改善分解状态，标准不一，有研究提出58 kcal/（kg·d）及蛋白质高于1.5 g/（kg·d），但是对象是镇静、肌松药物应用状态下的机械通气患儿，其能量消耗较低。