当患儿无法经肠道摄取营养或营养摄入不足时,可以通过完全或部分肠外营养支持供给热量、液体和营养物质。虽没有大样本临床对照研究,但根据大多数研究者建议,国内目前在新生儿中使用含中/长链脂肪乳剂较为合理,理论上也较合理,因中链脂肪酸的代谢无须肉毒碱转运而直接通过线粒体膜进行β-氧化,氧化迅速及碳链不延长,其血中清除率更快;不在肝脏与脂肪组织蓄积。Dennison报道,比较MCT/LCT组和LCT组持续应用10 d的结果,发现MCT/LCT组有更好的氮平衡和血胆红素值。
由中华医学会肠外肠内营养学分会儿科学组、中华医学会儿科学分会新生儿学组和中华医学会小儿外科学分会新生儿学组2010年制订的《中国儿科肠内肠外营养支持临床应用指南》也推荐选用含中长链的脂肪乳剂。近年来,欧洲又有新型脂肪乳剂临床使用,包括含橄榄油的脂肪乳剂、鱼油脂肪乳剂及含鱼油混合的SMOF(即大豆油、中链脂肪酸、橄榄油、鱼油)脂肪乳剂。鱼油的作用可见在儿童长期应用PN中的报道,其对肝脏有保护作用。2011年Le等报道79名已有胆汁淤积的儿童将单含植物脂肪乳剂换成含鱼油的脂肪乳剂,结果患儿总胆红素、直接胆红素、C反应蛋白、甘油三酯、胆固醇等有意义地下降;而ω-3脂肪酸(包括DHA、EPA)有意义增加,ω-6脂肪酸有意义地下降。2012年Reniers等也报道了用鱼油脂肪乳剂替代植物脂肪乳剂后逆转静脉营养相关胆汁淤积的8例肠衰竭婴儿,脂肪乳剂的剂量开始是0.5 g/(kg·d),2天后改为1.0 g/(kg·d),结果AST、总胆红素、直接胆红素分别在68 d、99 d和130 d恢复正常,且患儿没有出现生长延迟和必需脂肪酸缺乏的症状。另一项研究发现,用鱼油组的38人中有19人胆汁淤积逆转,而大豆油组36人中仅有2人逆转。此外,鱼油组胆红素恢复正常的时间比用大豆油脂肪乳剂组短。2015年,Nandivada等对2005—2015年期间的30例PN>3年的患儿进行回顾性研究,这些患儿都是给予鱼油脂肪乳剂1 g/(kg·d)。结果发现,这些患儿生长发育良好,没有一例发生死亡、进行过器官移植或者出现过必需脂肪酸缺乏的不良结果,而且他们的肝功能指标都在一年内恢复正常而未见再次升高。新华医院回顾性分析了该院发生肠外营养相关肝损害32例肠衰竭患儿的临床资料。观察ω-3鱼油脂肪乳剂治疗前后肠内、肠外营养及肝功能变化,结果发现鱼油脂肪乳剂治疗后TBA、ALT、AST、γ-GT、Tbi和Dbi水平均明显下降;TNF-α、CRP水平也明显下降。(www.xing528.com)
小儿氨基酸是根据小儿尤其是新生儿的特点设计的。小儿氨基酸代谢特点包括:①除了维持体内蛋白质代谢平衡外,还须满足生长和器官发育需要;②需要更多的氨基酸品种,因为婴儿尤其是早产儿肝脏一系列代谢酶系统尚未发育成熟,某些非必需氨基酸不能从必需氨基酸转变而来,如蛋氨酸转化为胱氨酸,苯丙氨酸转化为酪氨酸等;③支链氨基酸(BCAA)需要量多,因为BCAA可在骨骼肌内代谢,不会增加肝脏负担,对小儿未成熟的肝脏有一定好处;④精氨酸需要量大,精氨酸有刺激生长激素分泌,防止高氨血症和提高免疫的作用;⑤需要牛磺酸,众所周知,牛磺酸不仅参与胆汁酸代谢,而且与小儿神经系统和视网膜的发育成熟关系密切。因此,我们建议应用小儿氨基酸,大于3岁的患儿可应用8.5%的平衡氨基酸。小儿肠外营养支持时,电解质(钠、钾、氯、钙、磷、镁)、水溶性维生素、脂溶性维生素以及微量元素可根据监测结果每天在肠外营养中补充。
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