【摘要】：通常在发现新生儿结合型高胆红素血症时就应对婴儿进行评估，以避免延误诊断。尽管导致新生儿胆汁淤积症的病因较多，但临床缺乏特异性诊断试验。因此可能早产儿的肝脏和胆管系统更加容易受到石胆酸或其他毒性胆酸盐的破坏。根据Up ToDate推荐，对于新生儿胆汁淤积症，不常规推荐行内镜下逆行胰胆管造影。早产儿胆汁淤积的处理原则是治疗原发病，纠正脓毒症，尽量减少全肠外营养，尽早达到全肠内营养。
新生儿胆汁淤积是指出生时就存在和（或）出生后几个月内发生的胆汁淤积性肝病，在血清学上定义为血液中胆汁成分聚积，最常表现为新生儿期结合型高胆红素血症，常见的原因为胆道阻塞、感染、代谢/遗传性疾病、中毒、同种免疫性疾病。通常在发现新生儿结合型高胆红素血症时就应对婴儿进行评估，以避免延误诊断。尽管导致新生儿胆汁淤积症的病因较多，但临床缺乏特异性诊断试验。对于足月儿，新生儿胆汁淤积的最常见原因为胆道闭锁（占25%～40%）和罕见遗传病（占25%）。
先天性胆道闭锁患儿临床常表现为巩膜黄染和（或）黄疸、肝脾肿大和大便颜色变浅或白陶土样大便。实验室检查通常显示胆红素升高、血清氨基转移酶升高，以及γ谷氨酰转肽酶不成比例地升高。对于早产儿，胆汁淤积的最常见原因为全肠外营养（total parenteral nutrition，TPN）或脓毒症。静脉营养导致胆汁淤积（parenteral nutrition-associated cholestasis，PNAC）是1971年Peden等首次报道的，早产儿PNAC发生增加表明肝脏功能损害可能与新生儿肝脏发育不成熟相关。与足月儿相比，早产儿总胆盐池偏小，并且肝摄取和合成胆盐减少，并且肠肝循环减少。硫化是毒性胆盐（石胆酸）溶解的重要步骤，但是在胎儿和新生儿这种作用是缺乏的。因此可能早产儿的肝脏和胆管系统更加容易受到石胆酸或其他毒性胆酸盐的破坏。根据Up ToDate推荐，对于新生儿胆汁淤积症，不常规推荐行内镜下逆行胰胆管造影。早产儿胆汁淤积的处理原则是治疗原发病，纠正脓毒症，尽量减少全肠外营养，尽早达到全肠内营养。(www.xing528.com)
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