4.5.2.1 影响SBS临床表现的因素
SBS症状是否发生、严重程度及其预后的差异极大,主要与下列因素有关。
1.切除小肠的长度 这是最关键的因素。存留的小肠越少,代偿也越困难。如果切除40%~50%小肠,其消化、吸收功能可无明显损害;如切除50%~80%即可造成吸收不良,但如残留肠段功能正常,尚可维持生命;切除80%以上则可导致严重的吸收障碍,难于长期维持生命,而空回肠全部切除者常不能存活。
2.年龄 小儿SBS的代偿能力比成人强得多。Wasa等比较了12例小儿短肠综合征和18例成人短肠综合征的代偿情况。该组的小儿病人残留小肠0~75 cm(平均47 cm),成年病人残留小肠0~150 cm(平均47 cm)。经治疗后,67%的小儿病人能摆脱TPN,但成年病人最终能摆脱TPN者仅占22%。该组成年病人中,凡残留小肠不足40 cm者,都不能达到完全代偿。
3.切除小肠的部位 一般认为,只要保留十二指肠、近端空肠、远端回肠和回盲瓣,在一定程度上可减少本病的发生,即使切除中段小肠达小肠全长的1/2,病人仍可耐受。这是因为不同部位的小肠对于某些营养物质的吸收是有选择性的。例如铁、钙、叶酸的吸收限于十二指肠和近端空肠;胆盐、维生素B12的吸收限于远端回肠;碳水化合物、脂肪和蛋白质主要在空肠吸收。因而切除不同部位肠段可产生不同影响。此外,空肠蠕动比回肠强而快,所以回肠切除后食物经肠排空要比空肠切除后食物经肠排空快,但如自远端起切除回肠达全长的2/3,或者在回盲瓣切除的同时再切除小肠虽不到其全长的1/4,均可引起严重的腹泻和吸收不良。
4.回盲瓣是否保留 回盲瓣是否保留对症状的发生及严重程度很重要,因为完整的回盲瓣可以延长肠内容物在小肠中的停留时间,加强小肠剩余段的吸收,减少小肠液尤其是其中胆盐成分对结肠的损害,并可防止小肠剩余段遭受结肠内容物的污染。
5.结肠是否保留 正常人结肠的主要功能是吸收水分和储存粪便。目前认为,短肠综合征者的结肠也参与了消化、吸收的代偿机制。短肠综合征者如果仍保留有完整的结肠,那么其代偿能力将明显增加。反之,即使残留小肠较多,代偿仍很困难。
6.剩余小肠及机体的代偿程度 小肠切除术后,剩余小肠及机体可以在细胞、组织、器官及系统水平发生代偿性变化。剩余小肠的管腔可增大,黏膜(尤以回肠)可有显著的肥厚增生,绒毛增多且增长,吸收细胞增加,其表面肽酶活性增强,单位长度有效吸收面积可增加2倍(空肠)或3倍(回肠),对碳水化合物和蛋白质的吸收功能可有较显著提高,脂肪吸收也有部分改善。但患者年龄与机体一般状态,肝、胆囊与胰腺的功能状况,有无夹杂症,剩余小肠的血管有无硬化以及原发病的性质均可影响上述代偿的完善程度。如由创伤或急性血管病变引起者,剩余小肠的吸收功能是正常的;而由克隆病、放射性肠炎或严重的动脉粥样硬化性缺血性病变引起者,则剩余小肠也常有吸收功能的障碍。(www.xing528.com)
4.5.2.2 临床表现
SBS是以营养不良,腹泻,脂肪泻,水、电解质紊乱为主要表现,其程度与小肠切除的部位、长度、回盲瓣是否保留,残留小肠的功能以及原发疾病本身有关。按小肠广泛切除的时间可分为3个临床阶段,其表现略有不同。
1.急性反应期 小肠广泛切除术后的1~3个月,在术后数日内失水和电解质的紊乱最为明显,脂肪、蛋白质和碳水化合物等营养物质吸收不良的表现也逐渐明显。由于免疫功能减低,易于发生感染,钙、镁的吸收不良可引起手足抽搐。约半数病人可能由于手术后应激状态和肠抑胃肽、胰泌素、缩胆囊素分泌减少而引起胃酸分泌在短期内显著增加,可加重吸收不良和并发消化性溃疡。故临床上可表现为程度不同的吸收不良性腹泻和脂肪泻。
2.功能代偿期 指术后的3个月~2年,本期腹泻仍然常见,但较前一阶段有所改善。此期的腹泻主要由于胆盐性、高渗性和吸收不良性等多种因素造成。水和电解质的吸收可因结肠功能的代偿增强而有所好转,但营养物质吸收不良的表现却趋向明显。故除腹泻外,尚有体重减轻、乏力、低蛋白血症等营养不良的表现。维生素D和蛋白质的吸收不良可引起代谢性骨病(骨软化和骨疏松)而导致骨痛和自发性骨折。维生素K缺乏可引起凝血机制障碍,产生紫癜、瘀点或全身性出血倾向。周围神经炎和水肿可分别继发于维生素B族的缺乏和低白蛋白血症。如十二指肠被切除,则常有贫血,这可能由于叶酸以及铁缺乏所引起。
回肠是唯一能主动重吸收结合胆盐的部位,如回肠切除则胆盐吸收困难,以致脂肪吸收障碍,加之胰酶分泌减少,故可出现脂肪泻。另外,结合胆盐的缺乏,使胆汁的正常构成改变,胆汁中胆固醇的饱和度增加而溶解力下降,因此其胆石病的发生率高于正常人群的3倍;过多胆盐进入结肠被厌氧菌分解,其分解产物可损害结肠上皮细胞,抑制其对水和电解质的吸收,出现水泻;未被吸收的营养物质在结肠内发酵生成的有机酸更加重了腹泻,剩余小肠的正常菌群被大肠菌属代替时,可加重脂肪酸夺取应与草酸盐结合的钙,造成钙从大便中丢失更多,而多余的草酸盐易被结肠吸收,在泌尿系形成草酸盐结石,因此短肠综合征患者合并尿路结石者很多。
3.稳定期 肠切除术2年后,剩余小肠有效面积代偿性增加,代偿功能达到90%~95%,经口喂养可基本满足生长发育需要,机体代谢能取得相对平衡。但有些患儿这种平衡易被内在的或外源性的因素所打破,尤其是小肠切除过长者可能无法获得长久的适应期,此时应考虑长期肠外营养支持。如条件允许,也可采用家庭肠外营养支持。
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