4.4.1.1 病因与发病机制
IBD的病因迄今未完全明确，认为是多因素相互作用所致，属肠道免疫炎症性疾病。多因素包括微生物因素、环境和遗传因素、免疫因素、饮食、精神心理因素、过量吸烟、口服避孕药、菌群失调、长期服用NSAIDs等。发病机制假设：互相作用的环境因素和宿主肠道微生物群作用于遗传易感人群，激活异常免疫反应，使肠道免疫反应过度亢进导致肠黏膜损伤，持续激活的异常免疫反应导致了该病的慢性复发性，肠黏膜损伤后，肠黏膜上皮功能受损，肠黏膜通透性增加，吸收功能受损，分泌增加，导致大量水、电解质丢失，临床表现为吸收不良和腹泻。在肠道急性炎症区，可发现肠黏膜上皮凋亡增加，肠黏膜上皮也可产生多种细胞因子、化学因子和膜分子，这些均可作为炎症细胞的趋化因子，因此，肠黏膜上皮细胞并不是旁观者，也不是被动地被炎症细胞所损伤，而是主动参与炎症反应。肠黏膜上皮细胞与许多免疫细胞之间复杂的相互作用促成了炎症反应的持续进行，从而造成了IBD的慢性和复发性。
4.4.1.2 临床表现
溃疡性结肠炎是一种病因不甚明确，以浅表性、非特异性炎症病变为主的肠道疾病，主要累及直肠及乙状结肠，也可累及其他部分或全部结肠，病变主要在黏膜及黏膜下层，出血、水肿、糜烂、溃疡间黏膜增生可形成增生性息肉，慢性病程，也可有急性暴发者。临床症状以黏液脓血便、腹痛、腹泻或里急后重为主，同时有肠道肽类及免疫蛋白的变化。其他临床表现有发热、左下腹痛，肠外表现有关节炎、虹膜炎、坏疽性脓皮病和结节性红斑、胆管炎等。重症病人呈现贫血、腹胀、体重减轻和衰竭等中毒性巨结肠表现。结肠的中毒性扩张可导致穿孔，多数起病缓慢，病程迁延，癌变率增加。
克隆病是一种慢性、易复发的非特异性肠道炎症，可累及消化道的每一部分，多见于末端回肠、结肠，肛直肠亦可累及，受累肠段呈节段性分布。在疾病的进展期，可有黏膜溃疡、结节样肉芽肿、炎症呈灶性伴有糜烂和裂隙状溃疡、淋巴聚集以及中性粒细胞浸润，病变波及肠壁全层。肠壁由于肉芽肿炎症而发生肥大、炎性息肉、萎缩、肠襻狭窄、畸形、瘘管等改变。临床表现：患者有程度不等腹痛，多在右下腹或脐周，可伴有便秘或腹泻、便血、厌食、梗阻等症状，体重下降、营养不良随之出现，部分病人可能扪及腹块，由炎症粘连的肠襻或内瘘或网膜包裹的脓肿形成，严重影响患者的生活质量。儿童病人可能出现发育迟缓。肠外表现有多发性关节炎、虹膜炎、脊柱炎、皮肤或口腔等病损，病程迁延长于15年以上时，发生恶变及慢性闭襻性肠梗阻的危险性明显增大。
表4-4-1 大体鉴别诊断
表4-4-2 组织学鉴别诊断
4.4.1.3 诊断标准
我国对IBD的诊断标准及疗效标准制定如下。
1.溃疡性结肠炎的诊断
（1）临床表现：有持续或反复发作的腹泻、黏液脓血便伴腹痛、里急后重和不同程度的全身症状。可有关节、皮肤、眼、口及肝胆等肠外表现。
（2）结肠镜检查：病变多从直肠开始，呈连续性、弥漫性分布。表现为：①黏膜血管纹理模糊、紊乱，充血、水肿、质脆、出血及脓性分泌物附着，常见黏膜粗糙，呈细颗粒状；②病变明显处可见弥漫性多发性糜烂或溃疡；③慢性病变者可见结肠袋变浅、变钝或消失，假息肉及桥形黏膜等。
（3）钡剂灌肠检查：主要改变为：①黏膜粗乱和（或）颗粒样改变；②肠管边缘呈锯齿状或毛刺样，肠壁多发小充盈缺损；③肠管短缩，结肠袋消失呈铅管样。
（4）黏膜病理学检查
1）活动期：①固有膜内弥漫性、慢性炎性细胞及中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润；②隐窝急性炎性细胞浸润，尤其是上皮细胞间中性粒细胞浸润、隐窝炎，甚至形成隐窝脓肿，可有脓肿溃入固有膜；③隐窝上皮增生，杯状细胞减少；④黏膜表层糜烂，溃疡形成，肉芽组织增生。
2）缓解期：①中性粒细胞消失，慢性炎性细胞减少；②隐窝大小形态不规则，排列紊乱；③腺上皮与黏膜肌层间隙增大；④潘氏细胞化生。
（5）手术切除标本病理检查：可发现肉眼及组织学上UC的上述特点，但须排除细菌性痢疾、阿米巴肠炎、慢性血吸虫病、肠结核等感染性结肠炎及结肠CD、缺血性肠炎、放射性肠炎的基础上。
溃疡性结肠炎可按下列标准诊断：
（1）根据临床表现和结肠镜检查3项中之1项及（或）黏膜活检支持，可诊断。
（2）根据临床表现及钡灌肠3项中之1项，可诊断。
（3）临床表现不典型而有典型结肠镜或钡灌肠典型表现者，可临床拟诊为本病，并观察发作情况。
（4）临床有典型症状或典型既往史，而目前结肠镜和钡灌肠检查并无典型改变者，应列为“疑诊”随访。
（5）初发、临床表现和结肠镜改变均不典型者，暂不诊断，可随访3～6个月，观察发作情况。(www.xing528.com)
完整的诊断应包括临床类型、严重程度、病变范围、病情分期及并发症。
（1）临床类型：可分为慢性复发型、慢性持续型、暴发型和初发型。初发型指无既往史而首次发作；暴发型指症状严重伴全身中毒性症状，可伴中毒性巨结肠、肠穿孔、脓毒血症等并发症。
（2）临床严重程度：可分为轻、中、重度。
（3）病变范围：可累及直肠、直乙状结肠、左半结肠、全结肠或区域性结肠。
（4）病情分期：分为活动期、缓解期。
（5）肠外表现及并发症：肠外可有关节、皮肤、眼部、肝胆等系统受累；并发症可有大出血、穿孔、中毒性巨结肠及癌变等。
2.克隆病的诊断
（1）临床表现：慢性起病、反复发作的右下腹或脐周腹痛、腹泻，可伴腹部肿块、肠瘘和肛门病变，以及发热、贫血、体重下降、发育迟缓等全身症状。阳性家族史有助于诊断。
（2）影像学检查：可见多发性、节段性炎症伴僵硬、狭窄、裂隙状溃疡、瘘管、假息肉形成及鹅卵石样改变等。B超、CT、MRI可显示肠壁增厚、盆腔或腹腔脓肿等。
（3）肠镜检查：可见节段性、非对称性的黏膜炎症、纵行溃疡、鹅卵石样改变，可有肠腔狭窄和肠壁僵硬等，病变呈跳跃式分布。超声内镜有助于确定范围和深度，可发现腹腔内肿块或脓肿。
（4）黏膜病理学检查：可见裂隙状溃疡、结节病样肉芽肿、固有膜底部和黏膜下层淋巴细胞聚集，而隐窝结构正常，杯状细胞不减少，固有膜中量炎性细胞浸润及黏膜下层增宽。
（5）手术切除标本：可见肠管局限性病变、跳跃式损害、鹅卵石样外观、肠腔狭窄、肠壁僵硬等特征。镜下除以上病变外，更可见透壁性炎症、肠壁水肿、纤维化以及系膜脂肪包绕病变肠段等改变，局部淋巴结亦可有肉芽肿形成。
世界卫生组织（WHO）推荐的诊断要点：在排除肠结核、阿米巴痢疾、耶尔森菌感染等慢性肠道感染、肠道淋巴瘤、憩室炎、缺血性肠炎以及白塞病等的基础上，可按下列标准诊断：①非连续性或阶段性病变；②铺路石样表现或纵行溃疡；③全壁性炎症病变；④非干酪性肉肿；⑤裂沟、瘘管；⑥肛门部病变。
克隆病可按下列标准诊断：
（1）具备WHO诊断要点①、②、③者为疑诊，再加上④、⑤、⑥三项中任何一项者可确诊。有第④项者，只要加上①、②、③三项中的任何两项亦可确诊。
（2）根据临床表现，若影像学、内镜及病理符合可以诊断本病。
（3）根据临床表现，若影像学或内镜符合，可以拟诊为本病。
（4）临床表现符合为可疑，应进一步检查。
（5）初发病例、临床与影像或内镜及活检改变难以确诊应随访观察3～6个月。
完整的诊断应包括疾病活动度、严重度、病变范围和并发症。
（1）活动度：CD活动指数（CDAI）可正确估计病情及评价疗效。临床上采用较为简便实用的Harvey和Bradshow标准（简化CDAI）。
（2）严重度：CD的严重度可参考CDAI。轻度：无全身症状、腹部压痛、包块及梗阻者；重度：有明显腹痛、腹泻、全身症状及并发症；中度：介于两者之间。
（3）病变范围：参考影像学及内镜检查结果确定。肠道病变可分为小肠型、结肠型及回结肠型。
（4）全身表现及并发症：肠外可有口、眼、关节、皮肤、泌尿及肝胆等系统受累；并发症可有肠梗阻、瘘管、炎性包块或脓肿、出血、肠穿孔等。
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