(一)血液中脱氧血红蛋白增加(真性发绀)
1.中心性发绀 其特点为:发绀呈全身性,除四肢及颜面外,也累及躯干和黏膜的皮肤,但发绀部位的皮肤是温暖的。发绀的原因多由心、肺疾病引起。
(1)肺性发绀:即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致。常见于各种严重的呼吸系统疾病,如气管异物、肺炎、阻塞性肺气肿、弥漫性肺间质纤维化、肺淤血、肺水肿、急性呼吸窘迫综合征、肺栓塞、原发性肺动脉高压等。
(2)心性发绀:由于异常通道分流,使部分静脉血未通过肺进行氧合作用而流入体循环动脉,如分流量超过心输出量的1/3,即可出现发绀。常见于发绀型先天性心脏病,如法洛四联症、Eisenmenger综合征等。
2.周围性发绀 此类发绀常由于周围循环血流障碍所致。其特点为:发绀常出现于肢体的末端与下垂部位,发绀部位的皮肤是冷的,但若给予按摩或加温,发绀可减轻或消退。此型发绀可分为:
(1)淤血性周围性发绀:常见于引起体循环淤血、周围血流缓慢的疾病,如右心衰竭、渗出性心包炎、心包压塞、缩窄性心包炎、上腔静脉阻塞综合征等。
(2)缺血性周围性发绀:常见于引起心排出量减少的疾病和局部血流障碍性疾病,如严重休克、暴露于寒冷中和血栓闭塞性脉管炎、雷诺病、冷球蛋白血症等。(www.xing528.com)
3.混合性发绀 中心性发绀与周围性发绀同时存在。可见于全心衰竭或心肺疾患合并周围循环衰竭者。
(二)血液中存在异常血红蛋白衍生物
1.高铁血红蛋白血症 包括先天性和后天获得性高铁血红蛋白血症。
(1)先天性高铁血红蛋白血症:患者自幼有发绀,有家族史,无心肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因,身体一般健康状况较好。
(2)后天获得性高铁血红蛋白血症:由药物或化学物质中毒所致。常见于苯胺、硝基苯、伯氨喹、亚硝酸盐、磺胺类等中毒。当血中高铁血红蛋白量达到30g/L时可出现发绀。发绀特点是急骤出现,呈暂时性,病情严重,经氧疗青紫不减轻,抽出的静脉血呈深棕色,暴露于空气中也不变成鲜红色,静脉注射亚甲蓝、硫代硫酸钠、大剂量维生素C可使青紫消退。由于大量进食含有亚硝酸盐的腌菜引起中毒性高铁血红蛋白血症,也可出现发绀,称为“肠源性青紫症”。
2.硫化血红蛋白血症 为后天获得性。服用某些含硫药物或化学品后,使血液中硫化血红蛋白达到5g/L即可发生发绀。但一般认为本病患者须同时有便秘或服用含硫药物在肠内形成大量硫化氢为先决条件。发绀的特点是持续时间长,可达数月以上,血液呈蓝褐色,分光镜检查可证明有硫化血红蛋白的存在。
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