放射工作人员或非放射工作人员长期接触导致本病。使体内累积接受大于全身均匀剂量1Gy的外照射,在较长时间(数周至数月)内连续或间断累积接受大于全身均匀剂量1Gy的外照射,出现:①全血细胞减少及其有关症状;②淋巴细胞染色体畸变中既有近期受照射诱发的非稳定性畸变,同时又有早期受照残存的稳定性畸变,二者均增高;③骨髓检查增生减低,如增生活跃须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞增多。
一、临床表现
1.轻度
(1)发病缓慢。贫血、感染、出血较轻。血象下降较慢,骨髓有一定程度损伤。
(2)血象:血红蛋白,男<120g/L,女<100g/L;白细胞计数<4×109/L;血小板计数<80×109/L。早期可能仅出现其中两项异常。
(3)骨髓象:骨髓粒、红、巨核系中二系或三系减少,至少有一个部位增生不良,巨核细胞明显减少。
2.重度
(1)发病较急,贫血进行性加剧,常伴感染、出血。
(2)血象:血红蛋白<80 g/L,网织红细胞<0.5%,白细胞<1.0×109/L,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L,血小板<20×109/L。
(3)骨髓象:多部位增生减低,粒、红、巨核三系造血细胞明显减少;如增生活跃,须有淋巴细胞增多。
二、诊断检查
1.在较长时间(数周至数月)内连续或间断累积接受大于全身均匀剂量1Gy的外照射。
2.全血细胞减少及其有关症状。
3.淋巴细胞染色体畸变中既有近期受照射诱发的非稳定性畸变,同时又有早期受照残存的稳定性畸变,二者均增高。(www.xing528.com)
4.骨髓检查增生减低,如增生活跃须有巨核细胞明显减少及淋巴细胞增多。
5.能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增生异常综合征中的难治性贫血,急性造血功能停滞,骨髓纤维化,急性白血病,恶性组织细胞病等。
6.一般抗贫血药物治疗无效。
7.可伴有下列检查的异常:①微循环障碍;②免疫功能低下;③凝血机制障碍;④生殖功能低下。
三、治疗方案
1.脱离射线接触,禁用不利于造血的药物。
2.保护并促进造血功能的恢复,可联合应用男性激素或蛋白同化激素与改善微循环功能的药物,如654-2等。
3.纠正贫血,补充各种血液有形成分以防治造血功能障碍所引起的并发症。
4.增强机体抵抗力,肌注丙种球蛋白;较重病例有免疫功能低下者,可静脉输注免疫球蛋白或应用增强剂。
5.白细胞<1.0×109/L时,实行保护性隔离。
6.其他抗感染、抗出血等对症治疗。
7.注意休息,加强营养,注意心理护理。
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